Zespół Raynauda towarzyszy Zespołowi Marfana, Ehlersa-Danlosa, Loeysa-Dietza, Bealse'a oraz innym schorzeniom marfanopodobnym.

Fenomen Raynauda (łac. Symptoma Raynaud, ang. Raynaud’s phenomenon) odnosi się do zwrotnego niedokrwienia palców, dłoni, nosa, uszu, niekiedy także języka pod wpływem napadowego kurczu tętnic (żył), wywołanego przez wiele bodźców, ale najczęściej jako wynik ekspozycji na zimno lub bodźce emocjonalne. Są to różne zaburzenia, dzielące tę samą nazwę od nazwiska francuskiego lekarza, który pierwszy w 1862 r. opisał tę chorobę.

...”Dokładny patomechanizm fenomenu Raynauda nie jest do końca poznany. Za najważniejsze uważa się trzy czynniki: neurogenny, interakcję między elementami morfotycznymi krwi i ścianą naczynia krwionośnego oraz odpowiedzi: zapalną i immunologiczną. Większość autorów poddaje w wątpliwość występowanie tzw. czystej postaci zespołu Raynauda. Naukowcy amerykańscy i australijscy omawiając chorobę wskazują na pierwotny lub wtórny charakter jej objawów. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że do lekarza zgłaszają się głównie chorzy z pierwotnym zjawiskiem Raynauda”... [1]

Wtórne zjawisko towarzyszy najczęściej chorobom tkanki łącznej przebiegając ze zwężeniem naczyń, chorobom zawodowym (ekspozycja na warunki atmosferyczne, toksyny, np. metale ciężkie czy chlorek winylu, praca z urządzeniami wibracyjnymi, związana z powtarzającymi się mikrourazami dłoni), przyjmowaniu niektórych leków (ergotamina, betablokery), przebytym urazom w okolicy obojczyka. oraz innym schorzeniom (np. niedoczynność tarczycy, krioglobulinemia).

Fenomen Raynauda często towarzyszący zespołowi Marfana, Ehlersa – Danlosa, Loeysa-Dietza, Bealse'a czy innym schorzeniom marfanopodobnym.

Objawy

Typowy napad fenomenu Raynauda przebiega trójfazowo. Po fazie zblednięcia utrzymującej się od kilka minut do kilku godzin pojawia się faza zasinienia, która zależy od zalegania odtlenowanej krwi w naczyniach włosowatych. Po niej pojawia się faza bolesnego zaczerwienienia. Kolor zmienia się zwykle w podanym porządku, ale nie jest to regułą, ponieważ mogą blednąć tylko niektóre palce. Pojawia się uczucie chłodu, parestezji, a także zaburzenia czucia głębokiego. Ponadto wraz z objawem Raynauda mogą pojawić się inne dolegliwości związane z chorobą podstawową. Są to bóle stawowe, chromanie przestankowe (skurczowe bóle lub uczucie zmęczenia mięśni kończyn podczas ruchu, znikające w odpoczynku), suchość w jamie ustnej, wysychanie śluzówek, trudności w przełykaniu pokarmów.

W sytuacji ochłodzenia, np. przejścia z ciepłego pomieszczenia do zimnego, kontaktu z zimnymi przedmiotami lub przebywania w chłodnym, klimatyzowanym pomieszczeniu, w przypadku zagrożenia, kiedy przeżywamy silne zdenerwowanie, w organiźmie automatycznie uruchamia się mechanizm obronny. Krew zaczyna natychmiast napływać do najważniejszych narządów, by zapewnić im optymalne warunki do pracy. W efekcie nagromadzenia się jej w tułowiu oddalone od serca części ciała pozostają najsłabiej ukrwione. Zmiany są odwracalne, jednak przy częstych i długo trwających napadach istnieje ryzyko zamknięcia światła tętniczek z ciężkim niedokrwieniem, powstanie ostrych lub przewlekłych troficznych owrzodzeń skóry palców.

Klasyfikacje nasilenia objawu Raynauda

Klasyfikacja najczęściej stosowana w warunkach ambulatoryjnych do wstępnej oceny zaawansowania objawu Raynauda podana została przez Taylor-Pelmear'a. Bierze pod uwagę rozległość, typ i okres pojawiania się objawów i może być z powodzeniem stosowana w warunkach ambulatoryjnych, ale opiera się wyłącznie na objawach klinicznych, które w dużej mierze są subiektywne i nie opisują stopnia zaawansowania zmian. Nie uwzględnia ona również czasu trwania choroby.

Klasyfikacja Taylor-Pelmear'a:

0 - objawy: bez mrowienia, drętwienia lub zblednięcia palców,

I - zblednięcie jednego lub kilku koniuszków palców bez mrowienia lub drętwienia lub z mrowieniem i drętwieniem,

II - zblednięcie jednego lub kilku palców poza koniuszkiem tylko w okresie zimowym,

III - intensywne zblednięcie palców występujące również latem,

IV - intensywne zblednięcie większości palców występujące zimą i latem ze zmianami troficznymi na skórze palców.

...”Do tej pory nie stworzono klasyfikacji, która byłaby łatwa w użyciu i w sposób wyczerpujący opisywała stopień zaawansowania choroby. Klasyfikacja taka powinna być również pomocna przy wyborze sposobu leczenia zachowawczego oraz kwalifikacji do zabiegu operacyjnego”... [2]

Rozpoznanie i diagnostyka z. Raynauda

Podejrzenie zespołu Raynauda skłania do wnikliwego poszukiwania przyczyny. Należy uważnie przyjrzeć się kondycji palców, przeprowadzić badania koniecznie uwzględniając wiele schorzeń i stanów usposabiających do skurczu tętniczek. Zbyt pochopne rozpoznanie samej choroby bez wykluczenia zespołu może spowodować przeoczenie usuwalnych przyczyn i opóźnić leczenie choroby podstawowej.

Rozpoznanie ustala się bez trudności na podstawie opisanych powyżej objawów, jednak istnieje wiele chorób mylonych z fenomenem Raynauda. Są to m. in. syndromy anatomiczne: zespół cieśni nadgarstka, dystrofia odruchowa, zanik odruchowy, zespoły zaburzeń neurotroficznych, zespół żebrowo-obojczykowy czy objawy skurczu naczyń: sinica marmurkowata, akrocyjanoza, sinica kończyn, odmrożenia. Także różne problemy z krążeniem: miażdżyca tętnic, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczynia, choroba Winiwartera i Buergera, zapalenie naczyń czy żylna choroba zakrzepowo-zatorowa.

Objaw Raynauda jest tak charakterystyczny, że u wielu chorych już na podstawie wywiadu można ustalić rozpoznanie. Jeżeli obraz choroby nie pozwala jeszcze na pewne rozpoznanie, należy obserwować chorego, ponieważ istnieje wiele przypadków rozpoczynających się jako choroba jednoukładowa, a czas od pierwszego objawu choroby do rozpoznania może być długi i wynosić kilka lat.

Dla potwierdzenia rozpoznania stosuje się różne badania, m.in. ultradżwiękową ocenę przepływu w tętniczkach palców, pomiar ciśnienia na palcach metodą pletyzmograficzną z prowokacją skurczu, oziębieniem oraz badania labolatoryjne, które przeprowadza się w specjalistycznych pracowniach naczyniowych.

Badanie fizykalne

W badaniu tym dokonuje się oceny zabarwienia skóry dłoni i palców, zachowania się napływu krwi do łożyska naczyniowego skóry po jej uciśnięciu - objaw zblednięcia. Aby ocenić wydolność łuku tętniczego dłoni, posługujemy się prostym testem Allena. Polega on na obserwacji powrotu zabarwienia skóry po jej zblednięciu, przy naprzemiennie uciśniętych tętnicach: promieniowej i łokciowej. U każdego chorego badamy obecność tętna i szmerów naczyniowych na tętnicach kończyn górnych. Ważną dla rozpoznania informację można uzyskać, mierząc ciśnienie skurczowe na obu tętnicach ramiennych i obliczając różnicę pomiędzy nimi. U chorych tych należy wykluczyć ucisk na tętnicę podobojczykową przez dodatkowe żebro szyjne, obojczyk lub mięsień pochyły przedni. Służą do tego tzw. testy uciskowe.

Badania nieinwazyjne

Najprostszym badaniem w warunkach labolatoryjnych jest pomiar temperatury palców. Na opuszkę palców przykłada się czujnik termometru termistorowego, po czym zanurza się dłoń w lodowatej wodzie na 30 sekund i ponownie dokonuje pomiaru temperatury. U osób zdrowych czas powrotu temperatury do wartości wyjściowej nie przekracza 10 minut, u chorych z objawem Raynauda czas ten jest znacznie wydłużony.

Dokonuje się również pomiaru ciśnienia skurczowego krwi tętnic palców. U podstawy palców umieszcza się mankiet do badania ciśnienia, a pomiaru dokonuje się przy użyciu prostego przepływomierza dopplerowskiego, pletyzmografu lub przepływomierza laserowego. Gradient pomiędzy ciśnieniem skurczowym na ramieniu a badanym na palcu u osób zdrowych jest mniejszy od 25 mmHg. Pomiary spoczynkowe mogą również wykazać różnicę ciśnień między palcami. Dużo czulszym badaniem jest jednak ocena ciśnienia palców po zanurzeniu dłoni w wodzie o temp. 10 lub 15 stopni Celcjusza. Spadek ciśnienia o co najmniej 30 mmHg przemawia za obecnością skurczu naczynia.

W celu rozpoznania objawu Raynauda wykonuje się także badania pletyzmograficzne. Ten typ badań opiera się na analizie kształtu krzywej fali tętna i pomiarze ciśnienia za pomocą specjalnego aparatu. Wyposażenie aparatu w mankiet napełniany lodowatą wodą pozwala także na przeprowadzenie testów oziębienia.

Badanie za pomocą laserowego przepływomierza dopplerowskiego ( LDF) jest techniką polegająca na pomiarze zmiany częstotliwości fali światła laserowego odbitego od cząstek krwi poruszających się w obszarze 1 mm3. Pozwala tym samym na ocenę perfuzji skóry palców. U chorych z chorobą Raynauda przepływ spoczynkowy jest prawidłowy (lub tylko nieznacznie obniżony), natomiast wyraźnie jest zmniejszona szybkość poruszania się krwinek we włośniczkach. Drastyczne różnice, w porównaniu do osób zdrowych, pojawiają się po prowokacji termicznej, w teście oziębienia i ogrzewania skóry do temp. 44 stopni Celcjusza.

Badania inwazyjne

Przy zespole Raynauda wykonuje się również badania inwazyjne, do których kwalifikuje się tylko chorych z zaawansowanym niedokrwieniem lub z nie gojącym się owrzodzeniem palców. Takim badaniem jest arteriografia, której celem jest uzyskanie obrazu zmian w tętnicach proksymalnych. Pozwala ona na wykrycie zwężenia, zamknięcia lub tętniakowatego poszerzenia tętnicy podobojczykowej.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej pomiędzy pierwotnym objawem Raynauda a zaburzeniami mikrokrążenia towarzyszącymi układowym chorobom tkanki łącznej, określanym jako wtórny objaw Raynauda, wykorzystywana jest kapilaroskopia. Jest prostą, nieinwazyjną, tanią metodą diagnostyczną pozwalającą obrazować zaburzenia mikrokrążenia w obrębie skóry i błon śluzowych. Możliwości kapilaroskopii znacznie rozszerza zastosowanie technik powiększających, takich jak: oftalmoskopia, stereo-mikroskopia, fotomakrografia oraz cyfrowe systemy wideo.

Najszersze zastosowanie znalazła kapilaroskopia naczyń wału paznokciowego wykonywana techniką mikroskopową. Wymaga użycia zwykłego mikroskopu świetlnego. W badaniach morfologicznych stosuje się powiększenia 5-100x. W celu zwiększenia przezierności nakłada się na skórę w badanej okolicy kroplę olejku. Wykorzystywany jest fakt, iż w tej okolicy naczynia włosowate mają przebieg równoległy do powierzchni skóry, co umożliwia oglądanie ich na całej długości. Zazwyczaj ocenie poddaje się cztery palce (od II do V) lub trzy palce (od III do V) obu dłoni. Pętle włośniczek można łatwo oglądać w łożysku paznokcia, gdyż przebiegają tu równolegle do powierzchni skóry, natomiast w pozostałych częściach ciała biegną prostopadle do niej i uwidacznia się jedynie szczyt pętli. Ocena morfometryczna obejmuje pomiar szerokości włośniczek, ich gęstości oraz kształtu. Do tego celu wykorzystuje się cyfrową obróbkę obrazu.

Większe możliwości oceny zapewnia kapilaroskopia dynamiczna, w której można mierzyć prędkość przepływu krwinek czerwonych w obrębie naczyń włosowatych. Skomputeryzowanie kapilaroskopii dynamicznej umożliwiło rejestrowanie prędkości przepływu przez dłuższy czas.

W celu odróżnienia choroby od zespołu Raynauda wykonuje się ponadto różne badania laboratoryjne: kompletną analizę ilości krwinek, azot mocznikowy we krwi, czas częściowej generacji tromboplastyny, czas protrombinozy, pomiar stężenia glukozy w osoczu i surowicy krwi, pomiar tyrotropiny.

...” Diagnoza różnicowa – zespół Raynauda powinien być odróżniony od akrocyjanozy, stanu sinicy kończyn w przypadku której występuje uporczywe niebieskawe (sinawe) odbarwienie rąk lub stóp. Jak w przypadku zespołu Raynauda, zmiany barwy i stanu fizycznego nasilają się po ekspozycji na zimno, natomiast po ogrzaniu wystąpić może uszkodzenie lub podrażnienie tkanek. Akrocyjanoza dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety, a przedział wieku w którym najczęściej się objawia to 20-45 lat. Rokowania w przypadku pacjentów z idiopatyczną, samoistną akrocyjanozą są dobre, a uszkodzenia tkanek nie występują powszechnie. Pacjenci powinni unikać ekspozycji na zimno, a ponadto wskazany jest ciepły ubiór. Interwencja farmakologiczna zwykle nie jest konieczna. Środki blokujące receptory adrenergiczne i blokery kanału wapniowego mogą być pomocne w przypadku akrocyjanozy”... [3]

Profilaktyka i leczenie zachowawcze zespołu Raynauda

Postępowanie w przypadku objawu Raynauda towarzyszącemu zespołowi Marfana, Ehlersa - Danlosa, Loeysa-Dietza, Bealse'a czy innym schorzeniom marfanopodobnym jest uzależnione od występującej choroby głównej. Pojawienie się pierwszych objawów związanych z tym fenomenem, takich jak uczucia chłodu, blednięcie, sinienie, potem zaczerwienienie palców, parestezji, wymaga konsultacji lekarskiej z lekarzem pierwszego kontaktu, następnie najlepiej z flebologiem, chirurgiem naczyniowym ew. hematologiem lub dermatologiem, czasami z reumatologiem. Chorzy zgłaszają zblednięcie palców z uczuciem ich mrowienia pod wpływem zimna lub stresu. Zanim przystąpimy do leczenia objawu Raynauda należy wykluczyć najczęstsze przyczyny jego występowania. W przypadku potwierdzenia wtórnego charakteru schorzenia, oprócz łagodzenia i zapobiegania pojawianiu się go, kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.

Cel leczenia zachowawczego to terapia obejmująca unikanie czynników prowokujących skurcz naczyń, czyli:

* ogólna opieka medyczna i edukacja,
* unikanie środowisk i czynników mogących dodatkowo pobudzać rozwój zespołu Raynauda,
* dbałość o ciepło dotkniętych objawami partii ciała, unikanie ekspozycji wrażliwych części ciała na zimno i dbanie o ciepły ubiór,
* unikanie stresu,
* biologiczne sprzężenie zwrotne (biofeedback),
* ćwiczenia rozluźniające, relaks,
* zaniechanie czynników powodujących zwężenie naczyń, np. działania nikotyny,
* usunięcie z listy leków tych, które mogą prowokować skurcze naczyń,
* środków chemicznych,
* odpowiednia dieta,
* w przypadku pojawienia się dolegliwości w związku z wykonywaną pracą (choroba wibracyjna) konieczna bywa zmiana stanowiska pracy,
* w przypadku pojawienia się dolegliwości w związku z przyjmowanymi lekami wskazane jest zaprzestanie stosowania niektórych leków. Z reguły leczenie "bezlekowe" może być prowadzone jedynie w łagodnych objawach pierwotnego zespołu Raynauda.

Przy zaburzeniach krążenia obwodowego występujących w schorzeniach tkanki łącznej szczególnie u osób w wadami serca, następuje dodatkowe zmniejszenie zaopatrzenia w krew dłoni i stóp. Także wszelkie zaburzenia wydzielania gruczołów (np. tarczycy) towarzyszące chorobom tkanki łącznej objawiają się uczuciem chłodu. Wówczas organizm dodatkowo uruchamia mechanizmy, które za wszelką cenę starają się nie dopuścić do oziębienia narządów wewnętrznych. Dzieje się tak za sprawą krążenia, które kieruje znacznie większe porcje krwi do organów wewnętrznych klatki piersiowej i brzucha kosztem krwi doprowadzanej do kończyn dolnych i górnych. Dlatego dłonie i stopy ochładzają się najszybciej. Oprócz zabezpieczenia rąk i stóp, także korpus i głowa powinny być chronione dla uniknięcia odruchowego zwężenia naczyń. Do minimum należy ograniczyć kontakt z chłodnym powietrzem zakładając ciepłe nakrycie głowy, szalik, a na co dzień nosić odzież na tzw. „cebulkę”, bowiem warstwy powietrza między odzieżą działają jak izolator.

Można wypróbować inną metodę walki z wychłodzeniem. Na nasze zmarznięte stopy chciałam polecić wam stopki terapeutyczne Salvapiede. Można je kupić w aptece. Są to miniskarpetki wykonane z innowacyjnego materiału terapeutycznego o nazwie texenergy, który wykorzystuje lecznicze właściwości miedzi, krzemu oraz cynku. Po zaaplikowaniu na powierzchnię skóry zapewniają komfort, poprawiają krążenie krwi, chronią przed wyziębieniem, otarciami i infekcjami. Zmiększają także stwardniały naskórek stóp. Pomagają uniknąć nie tylko odmrożeń, ale też banalnych przeziębień spowodowanych wychłodzeniem nóg. [4]

Przemysł produkujący artykuły specjalnie dla osób z Raynaudem oferuje szeroki wybór różnych produktów służących do ogrzewania i utrzymywania ciepła rąk i stóp. Są to specjalne rękawice czy skarpety z domieszką srebra, które zapobiegają pojawianiu się dolegliwości, zwiększają komfort, zmniejszają ryzyko infekcji ew. ranek czy owrzodzeń poprzez swoje działanie antyseptyczne. Także specjalne ogrzewacze. Noszone w rękawiczkach lub w kieszeni podczas potrząsania, ściskania wydzielają ciepło.

Ćwiczenia

Zziębnięcie dłoni i stóp potrafi nieźle obrzydzić życie. Trudno pozbyć się tej dolegliwości, więc dla wszystkich cierpiących z powodu lodowatych kończyn polecane są proste zabiegi poprawiające krążenie krwi, które można wykonywać spokojnie codziennie rano, po wstaniu z łóżka, co najmniej przez 20 min. Wskazany jest każdy rodzaj ćwiczeń. Najlepsze jednak efekty daje połączenie łagodnego ruchu ze spokojnym oddychaniem, czyli ćwiczenia relaksacyjne, np. trening oddechowy czy joga. Prowadzą one do odzyskania spokoju oraz rozluźnienia całego ciała, czego efektem jest lepsze ukrwienie wszystkich jego części. Są też łatwiejsze metody, by poprawić krążenie krwi. Można np. oglądając serial, raz po raz napinać mięśnie dłoni (napnij, policz do 5, rozluźnij, powtórz 10–15 razy).

Można też stosować akupresurę. Wówczas efekt poprawy krążenia jest szybki, a metodę można stosować nawet podczas pracy. Najpierw uciskać punkt znajdujący się na brzuchu, 2 cm pod pępkiem (przez 3 minuty), potem na nadgarstku, 2 cm od nasady dłoni w stronę łokcia (5 minut na lewej, a potem 5 minut na prawej ręce). Jeśli palce nie rozgrzały się całkiem, trzeba uciskać trochę dłużej, aż do skutku. Niebagatelną rolę odgrywa masaż pleców i ramion. Często masując kręgosłup wzdłuż (od karku do krzyża), aż do poczucia przyjemnego ciepła rozchodzącego się po ciele, możemy poprawić nasze samopoczucie. Dłonie lub stopy można rozgrzać smarując je maściami lub kremami rozgrzewającymi, np. maścią żmijową albo borowinową.

Dieta

Bardzo ważna jest też dieta. Najlepiej, jeśli znajdą się w niej tłuste ryby, np. maślana, makrela, tuńczyk, łosoś. Można je upiec w piekarniku, gotować na parze lub kupić wędzone. Na pewno się nie znudzą. W rybach znajduje się dużo witaminy E, która delikatnie rozszerza naczynia krwionośne i ułatwia przepływ krwi. Tą rozgrzewającą witaminę znajdziemy w fasoli, nasionach słonecznika, awokado, orzeszkach ziemnych i laskowych. Nie powinno zabraknąć produktów z magnezem, który reguluje ciepłotę ciała i wpływa na pracę mięśnia sercowego. Najlepsze źródło tego cennego pierwiastka to kakao, ziarna sezamu, soja oraz niemal wszystkie rodzaje orzechów.

Nie należy też zapominać też o rozgrzewających przyprawach: imbirze, cynamonie i goździkach.

Pomaga także picie ziół. Krążenie pobudza napar lub nalewka z głogu, herbatka z żeń-szeniem i miłorzębem japońskim.

Wskazane jest spożywanie produktów zawierających kwasy tłuszczowe omega 3, będących składnikiem olejów rybnych. Nie ma żadnych wątpliwości, że Omega -3 są bardzo pomocne dla organizmu i mają ogromne znaczenie w profilaktyce chorób układu krążenia. Jeden posiłek rybny tygodniowo o 50 proc. zmniejsza ryzyko śmierci z powodu chorób serca. Dwa budulcowe kwasy: kwas EPA (kwas eikozapentaenowy) oraz Dha (kwas dokozaheksaenowy) są szczególnie potrzebne, uelastyczniają naczynia włosowate, tkanki, skórę, "osadzają się" w narządach wewnętrznych powodując ich większą "elastyczność" i większą zdolność do sprawnego przepływu krwi.

Leczenie farmakologiczne

W przypadku osób, u których występują uciążliwe objawy nie poddające się działaniom zapobiegawczym konieczne jest zastosowanie leczenia farmakologicznego. Terapia musi być dostosowana do choroby leżącej u podłoża zespołu Raynauda, a także do ewentualnych innych zażywanych leków. W przypadku osób ze schorzeniem tkanki łącznej ze względu na występowanie problemów z ciśnieniem oraz dolegliwości ze strony serca i układu krążenia każdy zastosowany lek powinien być odpowiednio dobrany. Mając np. niskie ciśnienie nie można go jeszcze bardziej obniżać. Dlatego najlepszym wyjściem jest wizyta u doświadczonego naczyniologa, poinformowanie o chorobie głównej, o wszystkich pozostałych problemach, szczególnie tych z sercem i ciśnieniem, a przed zastosowaniem leków wykonanie niektórych badań.

...” Zwykle lekami pierwszego rzutu są preparaty o działaniu miejscowym (np. Nitrocard – maść) oraz blokery kanału wapniowego, z których najczęściej stosowana jest nifedypina. Najnowsze randomizowane badania z użyciem fotopletyzmografii i laserowego przepływomierza dopplerowskiego potwierdziły korzystny wpływ nitratów stosowanych miejscowo u chorych z chorobą Raynauda. Leki te zwiększają objętość oraz przepływ krwi w mikrokrążeniu. W przypadku blokerów kanału wapniowego preferowane są preparaty o przedłużonym działaniu, gdyż zmniejsza się wtedy ryzyko częstych efektów ubocznych jakimi są bóle głowy i zaczerwienienie skóry z uczuciem gorąca. Nie należy też zapominać o obniżaniu ciśnienia tętniczego przez powyższe leki, co czasami nie jest dobrze tolerowane przez chorego”... [2]

W zespole Raynauda stosuje się wiele leków, m.in.:

* leki przeciw nadciśnieniowe (blokujące formowanie angiotensyn w nerkach, prowadzą do relaksacji tętnicze), które działają przeciwzapalnie, np. Benazepril (Lotensin).
* blokery kanału wapniowego (stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego oraz choroby niedokrwiennej serca,powodują rozszerzenie naczyń, wywołują efekty przeciwpłytkowe) np. Adalet, Procardia, Nicardipine, Almodipine, Diltiazem, Cardizem SR, Dilacor, Tiamate, Tiazac,
* antagoniści receptorów II angiotensyn, takie jak Losartan (Cozaar),
* inhibitory endoteliny, które zwężają naczynia i podnoszą ciśnienie krwi,
* inhibitory powodujące ponowny wychwyt serotoniny (serotonina jest hormonem tkankowym wydzielanym przez komórki enterochromochłonne mózgu i błonę śluzową jelit; powoduje skurcz m.in. naczyń krwionośnych, wpływa na czynność obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego) np. Fluoxetine (Prozac), Nifedipine (mniej skuteczna),
* także prostaglandyny, które poprawiają m.in. krążenie krwi, np. Epoprostenol (Flolan) i Iloprost (Ventaris).

Wśród stosowanych leków znajduje się Losartan (zaliczany do grupy leków znanych jako blokery enzymów konwertujących angiotensynę, ma największe zasługi w blokowaniu TGFbeta). Fakt nowego spojrzenia na zespół Marfana, uwzględniający pogląd, że w chorobie tej dochodzi do deficytu fibryliny-1 i do związanych z tym zaburzeń w macierzy zewnątrzkomórkowej, ma decydujące znaczenie z punktu widzenia terapii przyczynowej. W ostatnim czasie w związku z badaniami nad zastosowaniem tego leku w zespole Marfana, Harry Dietz, profesor na McKusick-Nathans Institute of Genetic Medicine at The Johns Hopkins University School of Medicine wypowiedział się, że ma on decydujące znaczenie, jednakże jego skuteczność i bezpieczeństwo dotychczas nie zostały dostatecznie zbadane. Lek ten może zostać przepisany ściśle określonej osobie. Podczas badań nad tym lekiem nie wykryto skutków ubocznych, takich jak astma czy depresja, często występujących przy stosowaniu beta-blokerów. Losartan nie może być brany podczas ciąży, ponieważ ingeruje w dostarczanie tłuszczu i jest powiązany ze zwiększonym ryzykiem jego utraty. Wielu chorych zespołem Marfana, Ehlersa – Danlosa czy innym zespołem marfanopodobnym zażywa beta-blokery ( m.in. klonidynę, ergotaminę) zmniejszające siłę skurczu mięśnia sercowego. U chorych z objawem Raynauda działają one obkurczająco na naczynia krwionośne przez co mogą nasilać lub wywoływać inne objawy. W takich sytuacjach często przy stosowaniu owych leków ważne jest potrzeba stosować alfa-blokery, a osoby zażywające leki powinny regularnie sprawdzać swoje ciśnienie, prowadząc przy tym zapisy pomiarów oraz informacje o częstotliwości zaostrzeń objawów choroby. Może to być pomocne przy określeniu skuteczności prowadzonej terapii.

Dłonie lub stopy można rozgrzać smarując je maściami lub kremami rozgrzewającymi, np. maścią żmijową albo borowinową. Pozytywne efekty w terapii zespołu Raynauda wykazuje stosowany miejscowo żel nitroglicerynowy.

"Żel NTG jest nadzieją dla chorych z pierwotnym lub wtórnym Zespołem Raynauda", mówi Dr. Hummers. "Może być doskonałym rozwiązaniem dla osób, które nie tolerują doustnych leków rozszerzających naczynia krwionośne, względnie może stanowić uzupełnienie już stosowanej terapii"(...) Formuła żelu NTG oparta jest na systemie podawania leków (Topical Amphi-Matrix) zawierających w równych proporcjach składniki stricte chemiczne oraz wodę. Żel nie jest tłusty, nie podrażnia i znika z powierzchni skóry w ciągu kilku minut od aplikacji. Mimo to, są widoczne efekty rozszerzenia naczyń krwionośnych bez znacznego wchłonięcia przez organizm (...) W ciągu pięciu minut od zaaplikowania żelu na palce, przepływ krwi wzrósł od 100 do 300%, lek jest szybko metabolizowany, także nie zaobserwowano poważnych efektów ubocznych"- wyjaśnia dr. Frederick J. Dechow, prezes CEO, MediQuest Therapeutics, Bothell, Washington. Kolejne testy są w najbliższych planach. (...) Lek nie jest jeszcze dostępny. Znajduje się dopiero w fazie testów klinicznych. Obecnie w drugiej fazie trzeciej próby” [5]

Leczenie chirurgiczne

Osoby z częstymi i długotrwałymi, nie poddającymi się leczeniu zachowawczemu objawami uniemożliwiającymi codzienne funkcjonowanie, pracę nawet w ciepłych pomieszczeniach oraz tacy, u których występuje ból spoczynkowy palców i dłoni oraz zmiany troficzne skóry, są kwalifikowani do leczenia operacyjnego. Wskazania o oporną na leczenie zachowawcze chorobę Raynauda poszerzono w latach osiemdziesiątych. Wcześniej przeważał pogląd, że powinna być ona wykonywana jedynie w niedokrwieniu kończyn wywołanym niedrożnością lub zwężeniem naczyń. Polecam fragment informacji o zabiegach stosowanych w terapii (nie tylko) zespołu Raynauda.

Najczęściej wykonywanym zabiegiem sugerowanym przy wtórnym zespole Raynauda w przypadku chorych z chorobami zagrażającymi żywotności tkanek jest ...”sympatektomia piersiowa, czyli odnerwienie współczulne kończyny górnej przez wycięcie zwojów współczulnych pnia współczulnego na odcinku od dolnej części zwoju gwiaździstego do Th V. Dotychczas tego typu operacje wykonywano z dostępu pachowego lub nadobojczykowego, ostatnio jednak coraz częściej wykorzystuje się drogę videotorakoskopową”... [6]

Jest to metoda szybka, bezpieczna, która daje dobre efekty terapeutyczne i kosmetyczne. Jednak u osób z rozległymi zrostami w jamie opłucnowej, a takowe występują m. in. u chorych na zespół Marfana czy schorzenia marfanopodobne po operacjach toratochirurgicznych odmy opłucnowej, metoda wideotorakoskopowa sympatektomii piersiowej konieczne powinna zostać zastąpiona operacją z dostępu przez torakotomię.

...”Przyczynowe leczenie zespołu Raynauda jest możliwe, co należy tu mocno podkreślić, jedynie u chorych, u których stwierdza się zwężenie lub tętniak tętnicy podobojczykowej, dodatkowe żebro szyjne lub zespół mięśnia pochyłego przedniego”... [7]

Sposób działania odnerwienia współczulnego w niedokrwieniu kończyn dolnych jako metody uzupełniającą operację rekonstrukcyjną na układzie tętniczym kończyn dolnych w roku 1979 opisał J.P. van der Stricht, wielki propagator sympatektomii lędźwiowej. Jej efektem jest wytworzenie stanu rozszerzenia naczyń równoważnego do fizjologicznego. Po sympatektomii rozszerzenie naczyń jest stałe i nieodwracalne, a sam zabieg ma duże znaczenie dla rozwoju krążenia obocznego przy niedrożności głównych pni tętniczych i powoduje lepsze ukrwienie skóry i tkanki podskórnej kończyn.

... „Zabieg sympatektomii (wycięcie zwoju współczulnego lub nerwu) dotychczas traktowana była jako zbyt inwazyjna, a techniki chirurgiczne w wielu klinikach nie pozwalały na jego przeprowadzenie. Aktualnie (cyt. z 1998 r.) chorzy z zespołem Raynauda mają możliwość poddania się zabiegowi pozwalającemu znacznie poprawić ich stan. Dr David H. Nielson proponuje małoinwazyjną technikę, którą nazywa „Micro Single Incision ETS“ („Pojedyncze Mikro Nacięcie ETS” – endoscopic thoracic sympathectomy – endoskopowa piersiowa sympatektomia) przez pojedyncze pachwinowe mikro nacięcie 1/12 cala (jakieś 2.5 mm). Po obustronnym zabiegu Micro ETS wybudzany pacjent może cieszyć się ciepłymi i suchymi (brak nadmiernego wydzielania potu) palcami i rękami”... [7]

Na fotografiach ciekawe porównanie efektów przed i po zabiegu (po lewej stronie animacja przedstawiająca fazy Raynauda) - http://www.hyperhidrosis-usa.com/raynauds.html

Opracowała Renata Sadowska
 

Bibliografia:

* Raynaud's Disease Symptoms and Treatmen http://www.hyperhidrosis-usa.com/raynauds.htm
* „Raynaud's & Scleroderma Association” http://www.raynauds.org.uk/potioncms/viewer.asp?a=30&z=12
* „Choroba i zespół Raynauda” M. Ciecierski, A.Migdalski, A.Jawień; Przewodnik Lekarza 6/2000 6, 64-66
http://termedia.pl/magazine.php?magazine_id=8&article_id=1799&magazine_subpage=FULL_TEXT
* http://www.emedicine.com/med/topic1993.htm
* artykuł dr Jeffreya R. Lisse, prof. Department of Internal Medicine, dyr. Section of Rheumatology University of Arizona, "Raynaud Phenomenon" (5 kwietnia 2006 r.)
* A. Migdalski, M. Ciecierski, A. Jawień z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy - „Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda” http://www.czytelniamedyczna.pl/nm_cn02.php
* http://www.emedicinehealth.com/raynaud_phenomenon/article_em.htm

Źródła:

* [1] - D. Czyżewski, J. Dobosz, J. Wojtacha, J. Kozielski*, M. Lipka, B. Lazar-Czyżewska - „Ocena wartości sympatekomii piersiowej w chirurgicznym leczeniu zespołu raynauda”- Wiadomości Lekarskie 2004 nr 3-4
* [2] - A. Migdalski, M. Ciecierski, A. Jawień z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy - „Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda” http://www.czytelniamedyczna.pl/nm_cn02.php
* [3] - fragment. Micro Single Incision ETS ”Raynaud's Disease Symptoms and Treatment  http://www.hyperhidrosis-usa.com/raynauds.html
* [4] - na podst. info z Stowarzyszenie Wzajemnej Pomocy Flandria http://www.flandria.pl/oscpremium/stopka-lecznicza-p-285.html?osCsid=b5c895ea0332a96fccb90bcc14615f47
* [5] - najnowsze doniesienie z „DermatologyTimes” 2007 http://www.modernmedicine.com/modernmedicine/Dermatology/home/40160
* [6] dr Shabir Bhimji „Raynaud Phenomenon” Consulting Surgeon, Cardiac Surgical Associates of West Texas, 22.09.2005 http://www.emedicinehealth.com/raynaud_phenomenon/article_em.htm
* [7] - Raynaud's Disease Symptoms and Treatmen http://www.hyperhidrosis-usa.com/raynauds.html

{rscomments off}