Zespół Keitha

Mnogie wyrostki chrzęstno - kostne (osteochondroma multiplex) zwane chorobą Keith’a należą do zaburzeń rozwojowych szkieletu.

Przez C. L. Raggio klasyfikowane jako łagodne zmiany nowotworopodobne rosnącego układu szkieletowego. Charakteryzują się obecnością występów kostnych w zakresie kośćca. Choroba Keith’a występuje rodzinnie, zdarza się raz na 1000 żywo urodzonych . Przekazanie genetyczne przebiega drogą autosomalno - dominującą, i to na płeć męską prawie w stu procentach. Według piśmiennictwa występują dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Mimo wrodzonego charakteru zmian ujawnia się dopiero po 6 roku życia , tj. w okresie pierwszego przyspieszenia wzrostu. Mogą być wykryte nawet u noworodka. Wielkość guzów, jak ich ilość, może być rozmaita. Wyrośla kostne wyrastają z okolic przynasad szybko rosnących kości. Mogą być ułożone symetrycznie. Najczęściej dotyczą kości udowej (koniec dalszy), piszczeli ( koniec bliższy), kości ramiennej (koniec bliższy), kości przedramienia (odcinki obwodowe), strzałki (oba końce). Mogą dotyczyć grzebienia kości biodrowej, przykręgowego brzegu łopatki, obojczyków, żeber, żuchwy, kręgów ( łuki ). Wyjątkowo pojawiają się w innych miejscach.

Osoby chore są niższego wzrostu; mężczyźni poniżej 169 cm, a kobiety poniżej 159 cm.

Obecność wyrośli jest przyczyną nierównego wzrostu kończyn, zniekształceń kończyn, utykania, wygięcia bocznego kręgosłupa. Wyrośla mogą też upośledzać ruchy kończyn, powodować zwichnięcia i uciskać na tkanki otaczające. Z tego powodu, mimo, że same są nie bolesne, powodują dolegliwości bólowe (i uciskowe) ze strony mięśni, ścięgien, nerwów, naczyń krwionośnych. Wyrośla łuków kręgowych dają objawy ucisku na rdzeń i nerwy rdzeniowe, rzadziej uciskają jelita (są wówczas przyczyną zaparć) i moczowody (powodują jednostronne wodonercze). Wyrośla kości miednicy mogą być przyczyną powikłań porodu.

Nie ma leczenia przyczynowego tej choroby.

Mimo to często (ze względu na wtórne objawy uciskowe) konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wyrośla mają tendencję do późnego zezłośliwienia (osteosarcoma), z tego powodu należy je badać śródoperacyjnie.

Komentarze   

#33 ANIA 2016-12-19 16:09
Moja córka choruje na zespół Keitha. Miała 10 operacji. Obecnie ma 20 lat i miała ogromny ból w okolicach barku i ramienia,. Nie mogła funkcjonować. Zrobiono rtg - ramię nie wygląda dobrze, zlecono tomografię - są zmiany, ale nikt nie wie jakie. Czy ktoś miał podobne doświadczenia w dorosłym życiu? Jak rozpoznać, czy to nie nowotwór? Jako dziecko mieliśmy znakomitą opiekę u profesora Kołbana i jego ekipy, a teraz czuję się bardzo bezradna. Czy ktoś może pomóc? Dziękuję! Email:
#32 Lena 2016-12-14 02:26
Choruję na zespół Keitha. Mam 22 lata i jestem po trzynastu operacjach. Bywa ciężko.
#31 Mateusz 2016-12-13 21:04
Jestem Mateusz. Mam 24 lata, jestem po ośmiu operacjach. Operowane kolana i łokcie oraz nadgarstki. Kończyny mam zniekształcone i to bardzo...
#30 Jessica 2016-07-10 13:06
Również mam narośla kostne. Nie wiem kiedy u mnie je zdiagnozowano, pewnie jak byłam mała. Obecnie mam 23 lata. Kości mam sporo, mało które są obecnie wyczuwalne. Mam tez narośl na palcu środkowym przez co palec jest krzywy. Kiedyś, chyba na prześwietleniu wykazało mi ok. 38 dodatkowych kości. Nigdy mi to jakoś nie przeszkadzało. Dopiero gdy kość nad kolanem zrobiła się spora dałam sobie wyciąć.
#29 Dorota 2016-06-08 16:56
Z mojego doświadczenia życiowego (mam już 53 lata): stwierdzono u mnie tą chorobę, gdy miałam 4 lata. Mam teraz 3 dzieci (teraz już dorosłych), z których dwoje ma też tą chorobę. Wiem, że najlepiej nie wycinać tych kostniaków za wcześnie, nawet jeśli dzieciom trochę przeszkadzają. Bo zdarzyło się to i mnie, i moim dzieciom, że w czasie bardzo szybkiego wzrostu, te guzy się bardzo zmieniały. Niektóre nawet zanikały, jakby się wyciągały razem z rosnąca kością. A te wycięte, potrafią bardzo szybko odrastać... Nie zawsze, ale to już loteria. Najlepiej obserwować i usunąć dopiero wtedy gdy dzieci przestaną praktycznie rosnąć. Moj syn w wieku 17 lat usunął jedną narośl przy ramieniu. Teraz ma 20 i trzeba operację powtórzyć, bo przez trzy lata odrosła jeszcze większa.
#28 diana 2016-06-08 08:02
Czy choroba Keitha, a Olliera to jest to samo czy nie? Moja Kaja ma mnogie wyrośla chrzęstno-kostne i lekarz niby stwierdził, że to choroba Olliera.Tak czytam, że przy chorobie Keitha, także są mnogie wyrośla. Jak to z tym jest? Bardzo proszę o opinie. Chętne mamy zapraszam do kontaktu:
#27 Joanna Rudnicka 2016-05-27 23:13
Dziś odwiedziałam Katowice-Ligote z synkiem. Stwierdzono narośla w bardzo nietypowych miejscach. Ale zacznę od początku. Cała rodzina męża tj. dziadek, mama i mąż mają wyrośla na kościach. Nigdy im to nie przeszkadzało ponieważ większość była pod kolanem od przodu i jakieś pojedyncze na żebrach. Jedyną osobą, która nie ma narośli jest siostra teściowej i jej dzieci. U synka lekarz stwierdził trzy poważne zmiany pod kolanem, od strony tylniej, z podejrzeniem ucisku na nerw - do usunięcia, bo stwarza zagrożenie. Kolejna na ręce, przed ramieniem kość trzykrotnie wydaje się, przez narośl większa przy stawie i jest umiejscowiona przy mięśniach i nerwach - też do wycięcia. Trzecia, to żebra do wycięcia z powodu ostrego zakończenia. Synek ma 14 miesięcy. Jestem przerażona. Mam czekać na dniach na telefon na termin pierwszej operacji usunięcia narośli na żebrach. Ciagle się zastanawiam czy dobrze robię usuwając narośla, skoro nigdy nikomu nie sprawiały problemu. Mój email:
#26 diana 2016-05-26 20:22
Mam córkę z mnogimi wyroślami chrzestno-kostnymi. Bardzo proszę chętne mamy,do podzielenia się informacjami na temat choroby.
#25 Justyna1 2016-05-04 22:14
Mam syna, u którego w wieku 6 lat wykryto mnogie wyrośla chrzęstnokostne. Umiejscowione na na nogach, głównie kości udowej strzałkowej i piszczelowej. Teraz ma 8 lat i zaczyna odczuwać ból przy chodzeniu. Leczymy się w Gdańsku. Proszę o kontakt osoby, które borykają się z tą chorobą, bo mało jest informacji na ten temat.
#24 Julia 2016-04-07 21:33
Witaj Marzeno! Choroba nie sprawia mi żadnych trudnosci poza bólem. Jestem pod stałą opieką dobrego ortopedy. Z tego co mi zawsze tłumaczyli lekarze to ta choroba rozwija się do 18 roku życia, lecz u mnie było troszkę inaczej. W wieku 22 lat urodziłam córkę i narośla, które miałam operowane odrosły mi ponownie w tych samych miejscach. Podaje swojego emaila jeśli jakieś mamy mają pytania:
#23 Marzena 2016-04-05 18:18
Witaj Julio!. Czy choroba sprawia ci jakieś trudności? Wiem, że to zależy od umiejscowienia wyrośli... Ale czy odczuwasz trudności związane z chorobą, ból...?
Czy teraz w dorosłym wieku badasz się i na czym polegają badania? Chodzi mi o świadomość zezłośliwienia wyrośli. Mam kontakt z wieloma mamami dzieci z tą chorobą i jesteśmy pełne obaw, głównie ze względu na niewiedzę lekarzy i na takie trochę lekceważenie tematu...
#22 Julia 2016-04-04 20:42
Mam 37 lat i też choruje na tą chorobę. U mnie została zdiagnozowana zaraz po urodzeniu, więc wiele wiem na jej temat ponieważ byłam 7 razy operowana. Nie jest ona taka straszna tylko trzeba nauczyć się z nią żyć . Jeśli ktoś ma pytania z miłą chęcią odpowiem.
#21 Marzena 2016-03-18 17:23
Witam p.Grażyno! Przeważnie na forach odzywają się rodzice, którzy mają dzieci z tą chorobą. Dobrze, że mamy też glos osoby dorosłej, gdyż tak naprawdę nie wiemy co czeka nasze dzieci. Z tego co wiem to nie ma stowarzyszenia pomagającego dorosłym jak i dzieciom konkretnie z tą chorobą. Pytałam genetyka i powiedział, że w Polsce nie ma kogoś kto zajmuje się tym zagadnieniem. Nie są prowadzone badania, ani też nie szuka się leku... Niewiele nadal wiadomo, a rodzice nawet nie są informowani, że ich dzieciom należy się dodatek przyznawany na komisji stwierdzającej niepełnosprawność .Choroba po prostu jest. Stowarzyszenie Marfan - tu można zaczerpnąć informacji. A jak u pani choroba przebiegała, czy od początku były jakieś trudności?
#20 Grażyna 2016-03-17 21:48
Mam 48 lat. Od dzieciństwa mam mnogie wyrośla chrzęstnokostne (podobno jest to Zespół Keitha, ale nigdy nie miałam badań w tym kierunku).Szukam pomocy, ponieważ od ok. 10 lat mam róźne dolegliwości z tego powodu: utrudnione funkcjonowanie w życiu codziennym i w pracy. Czy znacie Stowarzyszenie,które pomaga dorosłym z tą chorobą?
#19 Martyna 2016-03-04 18:40
W mojej rodzinie występuje ta choroba. Jestem akurat w 13 tygodniu ciąży i usg wykazało NT 2,9. Zostałam automatycznie skierowana do poradni genetycznej. Czy ta choroba u mojego maluszka może być już wykryta?
#18 Monika 2016-02-10 09:21
Witam, mam 3,5 letniego synka u którego wykryto chorobę Keitha. Już jest skierowany na pierwszy zabieg usunięcia wyrośli. Czy można otrzymać od kogoś lub fundacji jakąś pomoc finansową lub psychologiczną? A może ktoś z Was chciał by się ze mną skontaktować? Trochę mnie to przeraża, a dokładnie ciągle zabiegi...:(

Administrator www:
Prosimy o kontakt telefoniczny z Stowarzyszeniem
#17 Edyta 2016-01-31 21:31
Witam, mój syn ma 13 lat i chorobę Kaitha. Zauważyłam ją u niego w wieku 2 lat. Jesteśmy po 10 operacjach, wkrótce następna. Leczymy się w Szczecinie na Unii Lubelskiej. Proszę o kontakt rodziców w podobnej sytuacji.
#16 Magda 2015-12-15 12:24
Mój syn też jest po operacji nogi. Z trzech miejsc usunięto mu wyrośla i wstawiono płytkę w kolano na koślawość.
#15 marzena 2015-12-07 20:56
Czarku odezwij się na maila . Mamy już kontakt z kilkoma osobami, zawsze wtedy wiemy więcej - czasem więcej niż lekarze. Pozdrawiam!
#14 Cezary 2015-12-03 17:49
Mam 16 lat. Pierwszego guza wykryto u mnie w wieku 6 lat.Ogółem mam już wycięte 8 guzów i miałem jeszcze wkładany i wyjmowany metal by zatrzymać wzrost połowy kończyny, żeby doszło do jej wyprostowania.Mam już w planach wycięcie 4 guzów, które mi przeszkadzają.
#13 Czarek 2015-12-03 17:44
Marzeno zgadza się, że jest ciężko. Jeśli twój syn ma problemy z bólem związanym z wyroślami to musisz iść z nim zapisać się na operację. Innej opcji nie ma. Pozdrawiam i życze wytrwałości.
#12 Czarek 2015-12-03 17:40
Martyno sam mam tą chorobę i zmiany lekarzy były dla mnie normalne. Co sie pojawiały jakieś komplikacje lub problemy odsyłali mnie do innego lekarza. Obecnie byłem operowany przez 4 czy 5 lekarzy, a mam dopiero 16 lat. Nigdy nie zwracałem uwage na lekarza więc myślę, że twój syn też nie będzie się tym martwił. Życze wytrwałości.
#11 marzena 2015-11-23 16:22
Martyno, a dlaczego syn będzie miał operację? Ma bóle związane z wyroślami??? Mój syn ma prawie 8 lat, na razie bez operacji... Byliśmy u kilku specjalistów - ostatni mial nawet dość duże pojęcie o choróbsku, ale on ze Świebodzina - a tam ortopedia dość dobrze rozwinięta.
#10 katarzyna 2015-11-21 16:09
Martyna! Niestety na Ślasku, albo gdziekolwiek indziej lekarze zawsze mówili że to dla nich "egzotyczna" choroba. Ja od 2 lat leczę się u lekarza z Krakowa, konkretny i zna się na tej chorobie. Tylko on przyjmuje prywatnie i w Prokocimiu jest jedynym lekarzem. Można zobaczyć opinie na jego stronie i kontakt: Dr. Jarosław Feluś. Naprawde polecam.
#9 Martyna 2015-11-17 20:34
Witajcie! Mam 9 letniego syna, jesteśmy po trzech operacjach, w tej chwili szukamy dobrego lekarza, żeby skonsultować następną. Ciężko o specjalistów na Śląsku, ostatnio odsyłali nas do Szpitala Klinicznego w Otwocku. Czy ktoś tam próbował? Niespecjalnie mam ochotę narażać dziecko na stres nowego lekarza, bo pewnie jak większość, robimy od przedszkola za lokalnych dziwaków :) Raczej wśród lekarzy panuje popłoch bądź niezdrowa ciekawość.
   Zmień wielkość tekstu na witrynie  |  Zmień kontrast wyświetlania witryny
Google Plus