Zespół Keitha

Mnogie wyrostki chrzęstno - kostne (osteochondroma multiplex) zwane chorobą Keith’a należą do zaburzeń rozwojowych szkieletu.

Przez C. L. Raggio klasyfikowane jako łagodne zmiany nowotworopodobne rosnącego układu szkieletowego. Charakteryzują się obecnością występów kostnych w zakresie kośćca. Choroba Keith’a występuje rodzinnie, zdarza się raz na 1000 żywo urodzonych . Przekazanie genetyczne przebiega drogą autosomalno - dominującą, i to na płeć męską prawie w stu procentach. Według piśmiennictwa występują dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Mimo wrodzonego charakteru zmian ujawnia się dopiero po 6 roku życia , tj. w okresie pierwszego przyspieszenia wzrostu. Mogą być wykryte nawet u noworodka. Wielkość guzów, jak ich ilość, może być rozmaita. Wyrośla kostne wyrastają z okolic przynasad szybko rosnących kości. Mogą być ułożone symetrycznie. Najczęściej dotyczą kości udowej (koniec dalszy), piszczeli ( koniec bliższy), kości ramiennej (koniec bliższy), kości przedramienia (odcinki obwodowe), strzałki (oba końce). Mogą dotyczyć grzebienia kości biodrowej, przykręgowego brzegu łopatki, obojczyków, żeber, żuchwy, kręgów ( łuki ). Wyjątkowo pojawiają się w innych miejscach.

Osoby chore są niższego wzrostu; mężczyźni poniżej 169 cm, a kobiety poniżej 159 cm.

Obecność wyrośli jest przyczyną nierównego wzrostu kończyn, zniekształceń kończyn, utykania, wygięcia bocznego kręgosłupa. Wyrośla mogą też upośledzać ruchy kończyn, powodować zwichnięcia i uciskać na tkanki otaczające. Z tego powodu, mimo, że same są nie bolesne, powodują dolegliwości bólowe (i uciskowe) ze strony mięśni, ścięgien, nerwów, naczyń krwionośnych. Wyrośla łuków kręgowych dają objawy ucisku na rdzeń i nerwy rdzeniowe, rzadziej uciskają jelita (są wówczas przyczyną zaparć) i moczowody (powodują jednostronne wodonercze). Wyrośla kości miednicy mogą być przyczyną powikłań porodu.

Nie ma leczenia przyczynowego tej choroby.

Mimo to często (ze względu na wtórne objawy uciskowe) konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wyrośla mają tendencję do późnego zezłośliwienia (osteosarcoma), z tego powodu należy je badać śródoperacyjnie.

Komentarze   

#55 Hania 2018-12-02 22:31
WAŻNE!!!!
W pierwszej połowie stycznia 2019 w Warszawie planowana jest konferencja na temat zespołu mnogich wyrośli chrzęstno-kostnych. Poprowadzona zostanie przez lekarzy z Paley European Institute, którzy prowadzą badania nad tą chorobą. Zaintresowane osoby proszę o kontakt
#54 Iwona Grzesik 2018-10-17 10:03
Scyntygrafię robiliśmy w Łodzi, byliśmy kilka dni w klinice chorób metabolizmu kości i stamtąd bezpośrednio przewieziono nas na scyntygrafię. Szczegółowy opis badania był właściwie niemożliwy, napisano, że zmian jest bardzo dużo.

Byliśmy jeszcze na konsultacji u lekarza ortopedy w Częstochowie. Jego zdaniem wszelkie operacje u dzieci należy odwlekać w czasie ile się da, trzeba wyczuć moment kiedy należy ciąć, gdy to konieczne. Dziecko bardzo koślawi kolano, okazuje się, że doszło do zrostu kości. Zasugerował nam aby jeszcze poczekać z osteotomią (rozdzielenie kości)i spróbować ortezy długiej, sztywnej. Czy ktoś z Państwa zna dobry ośrodek w pobliżu Krakowa, gdzie dobierają ortezę i kontrolują, mierzą postęp zmian w kończynie?
#53 Aleksandra86 2018-10-16 14:23
Pytanie do Iwony Grzesik: Gdzie z synkiem wykonywaliście scyntygrafię i co otrzymaliście w opisie? Będę wdzięczna za odpowiedź. Mój meil:
#52 Iwona Grzesik 2018-10-02 22:30
Jestem mamą 4 letniego Kuby, który ma nieskończoną liczbę wyrośli, które już znacznie uszkodziły jego ciało (np nerwy strzałkowe). Na scyntygrafii wprost cały świecił. Jest po 3 operacjach. Rzeczywiście, zgodnie z tym co pisała jedna z pań, wyrośla bardzo szybko odrastają. Mieszkamy niedaleko Krakowa więc na konsultacje ortopedyczne jeździmy do Prokocimia. Nie jesteśmy do końca zadowoleni, ponieważ nie ma tam całościowego spojrzenia na dziecko, zastanowienia się jak "uporządkować" jego ciało aby wady postawy ustabilizować i ograniczyć. Przede wszystkim należałoby dostrzec te wady, może doradzić jakieś stabilizatory. Dlatego też serdecznie proszę o radę-wskazanie lekarza, który, coś może doradzić, spojrzeć całościowo.Owszem, wytnie wyrośla jeśli trzeba, ale zgodnie z jakimś planem, po przemyśleniu, a nie na "łapu-capu". Możemy jechać na drugi koniec Polski, czy nawet za granicę, ale aby miało to sens.
#51 Aleksandra86 2018-06-08 00:11
Z naszą 4,5 letnią córcią poszliśmy do lekarza przy okazji jednej narośli myśląc, że to włókniak. Zdjęcie wykazało wiele zmian na kościach. W ciągu 2 miesięcy kolejnych kilka widocznych narośli. Szybka diagnoza, zespół Keitha. Nie było ani jednego przypadku w rodzinie z obu stron. Jesteśmy świeżo po wizycie u doktora Shadi. Niewiele możemy powiedzieć o samym doktorze. Na pewno ma podejście do dzieci i pewnie Go jeszcze odwiedzimy. Na ten moment narośla nie przeszkadzają. Jest wielka gorycz i smutek, bo nie można tego zatrzymać, a na tą chwilę nie ma jeszcze pewnego leku. Z drugiej strony po głębszych przemyśleniach - jesteśmy o tyle szczęściarzami, że to nie nowotwór..
#50 Hania 2018-03-08 19:30
W Szczecinie to jakiego lekarza polecicie?
#49 Joanna Rudnicka 2018-02-01 14:53
Zapraszam na moja stronę o wyroślach chrzęstno kostnych - zespół keitha: https://www.facebook.com/RafalekKamilekwalcza/?modal=admin_todo_tour . Dużo informacji o nas i chorobie synów oraz opisów działań w zakresie leczenia tych schorzeń.
#48 Martyna 2018-02-01 10:30
My konsekwentnie zmagamy się z chorobą. Już trzeci zabieg w Otwocku (obie nogi i ręka). W planach kolejna operacja...
#47 Paulina 2018-02-01 09:42
W Poznaniu masz Szpital Degi, gdzie zjeżdżają się ludzie z całej Polski. Moje dziecko leczę u dr. Shadiego. Zapraszam na Facebooka - grupa "Razem wiemy więcej". Tam jest informacji o tej chorobie.
#46 Katarzyna 2018-01-31 21:08
Ja moge polecić, ale w Krakowie. Dzięki niemu chodzę, więc naprawdę wiele mu zawdzieczam -
doktor Jarosław Feluś.
#45 Martyna 2018-01-31 20:45
Ortopeda po zdjęciu RTG postawił diagnozę - wyrośle chrzęstno-kostne. Są one niefortunnie umiejscowione (na końcach kości strzałkowych, przy nerwach). Powiedział, żeby poszukać lekarza, który zajmuje się tego typu operacjami. Bardzo proszę o namiary do takiego ortopedy. Będę bardzo wdzięczna. Jestem z Poznania, ale jestem gotowa przejechać nawet całą Polskę.
#44 Aga 2018-01-09 06:50
Do Luki: Jak chcesz leczyć dziecko to polecam klinikę w Szczecinie. Tam są dobrzy lekarze i mają wiedzę o tej chorobie. Ja sama byłam z dzieckiem u nich. Naprawdę polecam...
#43 Hania 2018-01-06 00:21
Czy może ktoś z was konsultował zespół Keitha za granicą? Mój synek ma 9 lat i borykamy się z tą chorobą od 6 lat. Jesteśmy pod opieką dr. Sz. Pietrzaka w Otwocku. Przed nami kolejna operacja. Cały czas zastanawiam się jaki jest pogląd na tą chorobą za granicą?
#42 Monika45 2017-12-05 12:24
Mam 45 lat. W wakacje dowiedziałam się o zmianie w kości udowej przy kolanie, a od wczoraj w kości prawej ręki. Mam zrobić badanie genetyczne pod kątem choroby Olliera. Mieszkam w Poznaniu. Czy ktoś może polecić mi miejsce, w poniedziałek idę do szpitala, będę mieć wyłuszczane zmiany.
#41 Joanna Rudnicka 2017-10-31 17:57
Postanowiłam dzielić się tym co przeżywamy i jak się leczymy, chcąc poznać wasze historie. Dlatego założyłam stronę na facebooku. Zapraszam na: https://www.facebook.com/Wyrośla-chrzęstno-kostne-zespół-keitha-Olliera-152497448818597 . Czekam na wasze zdjęcia i komentarze. Chciałabym stworzyć mapę Polski z informacjami gdzie się leczycie i i jakich lekarzy polecacie. Może te informacje pomogą innym osobom, bo internet jest ubogi w wiedzę o tej chorobie.
#40 Klaudia 2017-08-29 23:34
Mam 26 lat i choruję na chorobę Keitha od 2 roku życia. Mimo, że etap wzrostu kości zakończyłam parę lat temu, ostatnio zaobserwowałam wyrośl na żuchwie, która się powiększa. Czy ktoś z Was miał też taki przypadek? I czy ktoś wie, jak duże jest ryzyko zezłośliwienia wyrośli i powstania nowotworu złośliwego?
#39 Urszula 2017-08-28 23:26
Mój synek ma prawie 5 lat. Ma mnóstwo wyrośli (łopatki,obojczyk, żebra - tu także rosnące do wewnątrz, paluszek, kolana, uda, piszczele). Zobaczyłam tę na paluszku, gdy miał 2 miesiące. Konsultowaliśmy to z ortopedą i był badany w poradni genetycznej. Nie ma stwierdzonego zespołu Keitha ani Olliera. Choroba jest w licznych przypadkach w rodzinie męża. SZUKAM kontaktu do sprawdzonego DOBREGO SPECJALISTY! Proszę o wszelkie informacje na maila: piekula@poczta,onet.pl
#38 Monika Skibicka 2017-06-22 08:48
Luki - jestem z Gdańska. Napisz email:
#37 Darek 2017-06-21 22:29
Do Luki - napisz do mnie na email: . Podam kontakty.
#36 luki 2017-06-21 22:14
Mam 3-letniego syna i też choruje na zespół keitha. Mieszkamy w Tczewie. Szukam dobrego lekarza, aby mu pomógł. Mamy operację małego na wrzesień 2018 roku i chcielibyśmy skonsultować to z jakimś jeszcze lekarzem.
#35 mamcia 2017-05-25 23:06
Moja córka ma 12 lat i byla operowana w szpitalu Degi w Poznaniu. Na operację byliśmy przyjęci w trybie pilnym, gdyż odczuwała ogromny ból. Stwierdzono zespół keitha. Lekarz powiedział nam, że wyrośli jest bardzo dużo. Ale teraz już wiem gdzie szukać dla niej pomocy. Oddział E0 nie jest dla dzieci, ale poprostu byliśmy przyjęci poza kolejnością. Dziękuję Profesorowi. Polecam szpital Degi w Poznaniu.
#34 Darek 2017-05-15 11:28
U mnie niestety wyrośl na kości udowej przerodziła się w guz złośliwy. Mam syna który niestety odziedziczył chorobę po mnie. Jeżeli chodzi o dobrego lekarza to w Szczecinie jest super Człowiek. Jeżeli ktoś będzie potrzebował operacji służę pomocą.
#33 ANIA 2016-12-19 16:09
Moja córka choruje na zespół Keitha. Miała 10 operacji. Obecnie ma 20 lat i miała ogromny ból w okolicach barku i ramienia,. Nie mogła funkcjonować. Zrobiono rtg - ramię nie wygląda dobrze, zlecono tomografię - są zmiany, ale nikt nie wie jakie. Czy ktoś miał podobne doświadczenia w dorosłym życiu? Jak rozpoznać, czy to nie nowotwór? Jako dziecko mieliśmy znakomitą opiekę u profesora Kołbana i jego ekipy, a teraz czuję się bardzo bezradna. Czy ktoś może pomóc? Dziękuję! Email:
#32 Lena 2016-12-14 02:26
Choruję na zespół Keitha. Mam 22 lata i jestem po trzynastu operacjach. Bywa ciężko.
#31 Mateusz 2016-12-13 21:04
Jestem Mateusz. Mam 24 lata, jestem po ośmiu operacjach. Operowane kolana i łokcie oraz nadgarstki. Kończyny mam zniekształcone i to bardzo...

Google Translate  ||  Zmień wielkość tekstu na witrynie  |  Zmień kontrast wyświetlania witryny

Google Plus - Stowarzyszenie Marfan Polska
Facebook - Grupa Forum Marfan Polska