Operacja tętniaka aorty

Najczęstszą przyczyną przedwczesnego zgonu pacjentów z zespołem Marfana jest rozwarstwienie aorty. Historia tej choroby została dobrze zbadana. Klasyczne opracowanie grupy McKusicka (John Hopkins) podaje wiek pacjentów w chwili zgonu wynoszący 32 lata . Do tej pory przedłużono ten wiek średnio o ponad 25% za pomocą terapii betablokerami oraz planowanej chirurgii łuku aorty. Chociaż wzmożona świadomość polepszyła zdolność diagnozowania zarówno lekarzy jak i pacjentów, wciąż jednak istnieje spór dotyczący optymalnego momentu operacji wymiany łuku aorty.

Dylemat chirurgiczny.

Pacjenci z Zespołem Marfana to grupa o znacznym ryzyku rozwarstwienia aorty, które prowadzi do śmierci we wczesnym okresie dojrzałości. Dokonana w odpowiednim momencie wymiana łuku aorty ma właśnie na celu zapobieżenie temu zjawisku i uratowanie życia pacjenta. Istnieją dane wskazujące, że długość życia pacjentów z Zespołem Marfana wzrosła dzięki wkładowi chirurgii, przyczyniającej się również do zapobiegania cofaniu się krwi do serca przy niedomykalności zastawki aorty. Jednak nawet w rękach najlepszego i najbardziej doświadczonego chirurga, pacjenci tacy rokują 5% śmiertelność w okresie 30 dni od operacji. Następstwami są również dożywotnia terapia antykoagulacyjna, oraz katastrofalne następstwa takie jak zapalenie wsierdzia w przeszczepie, zakrzepica zastawki, poważny w skutkach zator mózgowy oraz krwotok pod wpływem antykoagulantów. Udana operacja wymiany korzenia we wczesnym okresie życia pacjenta może jego życie przedłużyć o wiele lat. I odwrotnie, wiele lat potencjalnego życia pacjenta może zostać straconych w przypadku nieudanej operacji. Pod względem potencjalnego okresu życia , z zastosowaniem lub bez wymiany łuku aorty, argumenty za i przeciw operacji zależą w dużym stopniu od wieku pacjenta i danych do celów ubezpieczenia. Uważa się także, że średnica łuku aorty (ARD) u pacjentów z zespołem Marfana związana jest ze wzrostem i wiekiem. Pomimo wszystkich tych licznych czynników wpływających na decyzję o operacji wymiany łuku aorty, najlepszą obecnie radą jest uzależnienie tej decyzji od pojedynczej krytycznej średnicy łuku aorty wynoszącej 5,0 cm. Z pewnością jednak istnieją lepsze podstawy podejmowania tej bardzo trudnej decyzji.

Badania wstępne.

Badania wstępne pomiaru średnicy łuku aorty stanowi podstawę decydowania o podjęciu operacji wymiany łuku aorty. Wraz z rozwojem chirurgii krytyczna średnica łuku aorty wskazująca na potrzebę operacji zmniejszała się z 6 cm do 5,5 cm i do 5 cm. Jednak średnica 5 cm wskazuje na zbyt zaawansowany stan, by pozwalał on uratować niektórych pacjentów, u których już nastąpiło rozwarstwienie, oraz prawdopodobnie grupa pewnych starszych pacjentów ze stabilnymi średnicami aorty mogłaby zostać poddana niepotrzebnym operacjom. W rzeczywistości, analiza naszej bazy danych wskazuje, że branie pod uwagę pojedynczej rytycznej średnicy aorty w przypadku wszystkich pacjentów jest niewłaściwym kryterium oraz że należy uwzględnić również ich wiek i wzrost. Możliwe, że powinno się brać pod uwagę i inne czynniki. Naszym celem jest usprawnienie procesu podejmowania decyzji w przypadku Marfana. Pracowaliśmy nad skomputeryzowanymi metodami wspomagającymi podejmowanie decyzji, aby ułatwić interpretację seryjnych pomiarów echokardiograficznych oraz, biorąc pod uwagę indywidualne cechy pacjentów, aby przedstawić zalecenia dotyczące momentu dokonania wymiany aorty. W tym celu nasze pierwsze kroki dotyczyły opracowania systemu komputerowego mogącego przedstawić (zobrazować) pomiary łuku aorty poszczególnych pacjentów na tle wzorcowego zakresu znormalizowanego dla wieku i wzrostu pacjenta. Aby wyprowadzić wstępne wzorcowe zakresy, zebraliśmy dane obejmujące 81 klasycznie zdiagnozowanych pacjentów z Zespołem Marfana w wieku od 18 do 70 lat. Wszyscy ci pacjenci poddani zostali badaniu echokardiograficznemu łuku aorty zmierzonemu na poziomie B (patrz rys. 1) tuż nad płatkiem zastawki aorty. W celu uzyskania statystycznie niezależnego zbioru danych, w analizie wykorzystano tylko jeden pomiar łuku aorty dla każdego pacjenta. Wybór ten potraktowano jako pierwszy dostępny. Wybór drugiego lub kolejnego pomiaru mógłby wskazywać na decyzję, aby nie przystępować do operacji, i stąd wprowadzałby potencjalną tendencyjność selekcji. Do zbadania związku średnicy łuku aorty ze wzrostem, wiekiem i płcią wykorzystano wielokrotną regresję liniową.

Wyniki analizy wielowymiarowej.

Analiza ta wykazała, że wzrost i wiek, jako zmienne, w znacznym stopniu związane są ze średnicą łuku aorty. Płeć nie była niezależnie związana ze średnicą łuku aorty, a jedynie w stopniu odnoszącym się do wzrostu. Wykres rozrzutu średnic łuku aorty w stosunku do wzrostu i odpowiadającą linię regresji pokazano na rys. 2. Na podstawie analizy wielokrotnej wyprowadzono równanie (patrz niżej) dla dorosłych pacjentów
z Zespołem Marfana, które pokazuje związek pomiędzy przeciętną średnicą łuku aorty a wzrostem i wiekiem pacjenta . W celu zidentyfikowania typowych zakresów średnic łuku aorty. Zależne szacunki obliczone zostały dla 5. i 95. percentyla.
ARD (średnica łuku aorty) (cm) = -2,67 + 0,02 x wiek (w latach) + 0,03 x wzrost (cm).

Opracowanie prototypowego systemu wspomagającego podejmowanie decyzji.

Opracowanie prototypowego systemu wspomagającego podejmowanie decyzji. Pierwszym krokiem w opracowaniu narzędzi wspomagających podejmowanie decyzji w leczeniu pacjentów z Zespołem Marfana było napisanie programu komputerowego służącego lekarzom do graficznego przedstawiania przebiegu ocen echograficznych pacjenta. Program ten obrazuje seryjny wykres średnicy łuku aorty danego pacjenta. Program uwzględnia również wyniki wielowymiarowej analizy omówionej powyżej. Otrzymane zakresy wykazują pozycję pomiarów pacjenta w stosunku do wzorcowej grupy pacjentów z Zespołem Marfana o tym samym wzroście i wieku. Na tej podstawie lekarz może przeanalizować charakter danych i stwierdzić czy pacjent podlega spodziewanemu postępowi lub czy istnieją odchylenia od wymiarów dla pacjentów z Zespołem Marfana. Oprogramowanie to jest przyjazne dla użytkownika i wykorzystuje układ okien pozwalających analizować same tylko dane pacjenta lub sporządza graficzne podsumowania (patrz rys. 3, 4 i 5) przedstawiające seryjne wykresy wyników echograficznych pacjentów i wzorcowe zakresy w zależności od wieku i wzrostu. System ten obrazuje również główne zdarzenia takie jak daty operacji lub rozwarstwienia Rysunki 3, 4 i 5 ilustrują seryjne wykresy echograficzne dla różnych pacjentów. Nie są one typowe, wymagają wydłużonego postępowania, ale zostały wybrane do przedstawienia zastosowania programu komputerowego. Rys. 3 ilustruje przebieg choroby pacjenta, którego aorta ulegała stałemu rozszerzaniu , i w konsekwencji przeprowadzona została wymiana łuku aorty. Rys. 3 pokazuje, że dane pacjenta mogą wykazywać stosunkowo dużą zmienność. Rys. 4. przedstawia obraz pacjenta, którego ARD znacznie wykraczało ponad 95% przedział przewidywania w obu pomiarach echograficznych. Rozwarstwienie aorty nastąpiło po pierwszym pomiarze echograficznym.. Gdyby pacjent został zoperowany natychmiast po pierwszym pomiarze echograficznym z powodu tego, że jego ARD przekroczyło 95% przedziału przewidywania, wtedy rozwarstwienie aorty mogłoby nie nastąpić.
Rys. 5 przedstawia pacjenta, który poddany został tradycyjnemu (konserwatywnemu) leczeniu i nie wykazał jeszcze rozwarstwienia chociaż osiągnięto szacunkowy wynik dla górnego 95% percentyla dla populacji z Zespołem Marfana. Oto przypadek, w którym zalecalibyśmy operację na podstawie tego co wiemy dzisiaj, ale pacjent ten leczony był przez 6 lat bez wskazań dla operacji.

Wnioski.

Graficzne przedstawienie wyników ma kilka zalet. Opracowane zostało w konsultacji z lekarzami, którzy będą je stosować, odpowiada więc ich potrzebom. Pozwala ono osądzić, jak plasuje się ARD danego pacjenta w stosunku do całej populacji z Zespołem Marfana. Naniesienie danych echograficznych pacjenta na linii czasu wykazuje, w jaki sposób mogą się zmieniać wyniki pomiarów echograficznych i uwypukla trudności związane z poleganiem na pojedynczych odosobnionych danych w sytuacji, gdy zazwyczaj mamy do czynienia z bardzo zmiennym przebiegiem danych echograficznych. Opracowanie zakresu wzorcowego opartego na 95% percentylu pozwala porównać pacjenta z Zespołem Marfana do całej populacji takich pacjentów o podobnej morfologii aorty. Porównanie ze zdrową populacją wnosi do badań bardzo niewiele.

Przyszłe zadania.

Opracowane prototypowe oprogramowanie obrazuje seryjne pomiary ARD znormalizowane dla wzrostu i wieku. W dalszych badaniach planuje się włączanie środków wspomagania klinicznego podejmowania decyzji. Chociaż system ten posiada znaczny potencjał, nie został jeszcze zweryfikowany. Zamierzamy zgromadzić serię danych echograficznych dla 500 pacjentów z Zespołem Marfana z różnych ośrodków. Wykorzystamy te dane do kalibrowania i testowania sprawności systemu w określaniu, kiedy pacjenci osiągnęli moment nieuchronnego zagrożenia rozwarstwieniem aorty i pilnie poddani powinni być zabiegowi chirurgicznemu. Część tego programu badawczego stanowi potrzeba polepszenia precyzji i zasięgu zakresów wzorcowych stosowanych do odnoszenia danych do wieku i wzrostu. Możliwe jest, że trzeba będzie brać pod uwagę również inne potencjalne czynniki mające wpływ na ARD. Jak dotąd nasza analiza nie uwzględnia czynników takich jak historia choroby w rodzinie , a kalibrowanie naszego systemu przeprowadzane jest jedynie dla dorosłych pacjentów z zespołem Marfana. Należy także zbadać matematyczne techniki analizowania decyzji związanych z opcją wymiany łuku aorty. Obecnie stawiamy hipotezę, że podejmowanie decyzji byłoby ulepszone poprzez ocenę, w jakim stopniu średnica korzenia serca odbiega od przeciętnej uwzględniającej wiek i wzrost. Stawiamy również hipotezę , że pacjenci, których średnica aorty leży poza 95% percentylem dla populacji z Zespołem Marfana, stanowią grupę wysokiego zagrożenia rozwarstwienia aorty. Chociaż prawdopodobnie jest to prawdą, istnieje ważniejszy problem związany z krytyczną wartością średnicy aorty decydującą o zabiegu chirurgicznym. Jeśli taką decyzję odkłada się do czasu aż ta średnica wykroczy poza górny 95% percentyl, wtedy może już być na operację za późno. Nasze potencjalne zasady podejmowania decyzji mogłyby jeszcze bardziej polepszyć proces decydowania. Gdyby można osiągnąć etap, na którym możliwie dokładne prognozy sprawdzałyby się na podstawie prawdopodobieństwa, że rozwarstwienie nastąpi w ciągu 6 miesięcy, wtedy chirurdzy byliby w posiadaniu potężnej analitycznej metody podejmowania decyzji. Podejmowanie decyzji w chorobie Marfana często opiera się na domyślnie wywodzonym domniemaniu krótkoterminowego zagrożenia rozwarstwieniem, jeśli pacjent nie zostanie poddany zabiegowi chirurgicznemu. W rzeczywistości decyzja o podjęciu operacji może być następstwem przekonania, że ryzyko zgonu około operacyjnego jest mniejsze niż prawdopodobieństwo rozwarstwienia i śmierci przed następnym badaniem ultradźwiękowym. Chociaż po wstępnej ocenie wydaje się to być racjonalną strategią, nie uwzględnia jednak wieku pacjenta, jego przewidywanego okresu życia ani analizy długoterminowej, i nie jest oczywiste, że taka zasada podejmowania decyzji może być optymalna. Alternatywą jest wykorzystanie analitycznych metod podejmowania decyzji w celu połączenia oceny zagrożenia z danymi do celów ubezpieczenia. Zebrane dane posłużą drugorzędnej funkcji dostarczania podstaw dla oceny czy taka alternatywna metoda podejmowania decyzji jest warta badania.

Źródło

Określanie terminu planowanej wymiany łuku aorty u pacjentów z zespołem Marfana: Komputerowa metoda wspomagająca podejmowanie decyzji. 9. Opis oznaczeń na wykresach. ARD (cm) - średnica łuku aorty. Upper 95% prediction interval - górny 95% przedział przewidywania. Regression line - linia regresji. Lower 95% prediction interval - dolny 95% przedział przewidywania. Patient data - dane pacjenta. Dissection - rozwarstwienie. Age (years) - wiek (w latach).

Google Translate  ||  Zmień wielkość tekstu na witrynie  |  Zmień kontrast wyświetlania witryny

Google Plus