Biuletyn - Numer 17


Spis treści:

 

I. Cykl dotyczący stanów psychicznych

1. Co mi jest ?

2. Diagnoza depresja

3. Jakich wybieramy sobie partnerów

4. Wychodzenie z dołka, stadia psychiki chorego lub jego rodziców po uztskaniu rozpoznania genetycznej wady tkanki łącznej

5. Moc naszej psychiki – aby lepiej żyć



II. Dolegliwości fizyczne osób dotkniętych wadą tkanki łącznej

1. Praca naszego układu pokarmowego

2. Torbiele oponowe kręgosłupa

3. "Grzechoczący" kościec

4. Zadbajmy o dłonie i stopy

5. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia

6. Co nam proponują biura pracy?

7. Z pustego i Salomon nie naleje



III. Serce i układ krążenia w genetycznych schorzeniach tkanki łącznej

1. Serce i układ krążenia u chorych na zespoły schorzeń tkanki łącznej

2. Kruchość naczyń krwionośnych

3. Groźne dla naszych serc

4. Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne a układ krążenia


IV. Wpływ choroby genetycznej na psychikę dziecka

5. Depresja u naszych dzieci

6. Jak rozmawiać z małym dzieckiem o jego chorobie

7. Rodzeństwo dzieci niepełnosprawnych

8. Dzieci niepełnosprawne wśród rówieśników 

 

 

I. Cykl dotyczący stanów psychicznych

 

  1. Co mi jest?

Zapewne wszystkim dobrze znane jest powiedzenie, że każdy Polak to lekarz, ekonomista i polityk. Ta «cecha narodowa» w przypadku chorych na genetyczne choroby tkanki łącznej ma szczególny wymiar. Jest kilka bardzo ważnych powodów dla których przeczesujemy internet, czytamy książki medyczne, gromadzimy wiedzę i lekarza, i farmaceuty.

 

Człowiek niezdiagnozowany choruje tak samo, jak zdiagnozowany, jest jednakże pewna różnica. Ta różnica jest przedmiotem tego artykułu. Nasze życie od urodzenia obfituje w zachorowania zwykłe, dziwne i całkiem nienormalne, które zadziwiają lekarzy. Kiedy zdrowy duch nie może sobie poradzić z niezdrowym ciałem, zaczyna być niedobrze. Ograniczenie sprawności - bo uścisk ręki niezbyt mocny, wymach ramieniem nie dość duży, wyrzut (piłki) nie dość daleki, lub niecelny, bieg nie dość szybki i na zbyt krótki dystans, podskok nie dość wysoki, wytrzymałość niedostateczna - sprowadza nas do pozycji podwórkowego patałacha. Kiedy zdarzy nam się potknąć i przewrócić, to już jest śmieszne dla rówieśników. Nieważne ile mamy lat, wszyscy inni są sprytniejsi. Poza tym, na naszym ciele powstają kolekcje blizn, które nie znikają. A dzieci potrafią być okrutne. Więc czujemy się źle już jako przedszkolaki. Choć jeszcze o sobie tak nie myślimy, to już na dnie świadomości pojawia się identyfikacja "ja nic nie potrafię, jestem gorszy/a"...

 

Potem przychodzi okres szkolny. Inne środowisko stwarza inne szanse i inne zagrożenia. Wzrastają wymagania, bo w szkole wszystko oceniane jest na stopnie.

 

Pierwsza klasa i pierwszy zgrzyt : Nie potrafimy ładnie pisać. Boli ręka, ale kto tego chce słuchać? Nasz brak sprawności doprowadza do poważniejszych sytuacji wśród rówieśników, a także niskich ocen z WF-u. Nieobecności szkolne wyobcowują nas z życia klasowego. Kult urody i sprytu a wręcz cwaniactwa, wszechobecne w całym świecie zachodnim, spycha nas na szary koniec hierarchii klasowej. Nie nadajemy się ani do długiego stania, ani do długiego spacerowania, ani do długiego siedzenia w szkolnej ławce. No cóż, nie wyrośliśmy z bycia patałachem... Jest jedna przeciwwaga: nasze IQ pozwala osiągać wyżyny w przyswajaniu materiału szkolnego. I to staje się najpierw naszą szansą na docenienie naszego istnienia, potem staje się przekleństwem. MUSIMY przygotowywać się za innych. MUSIMY podpowiadać, dawać ściągać, itp. Wychowawca nakłada na nas obowiązek POMAGANIA leniwym uczniom. Tyle, że oni nie chcą się uczyć, a chcą otrzymać dobry stopień... Spróbujemy się zbuntować, a społeczność klasowa szybko przywróci nas do stanu poprzedniego. Wyzysk intelektualny dołącza się do pogardy jaką okazują nam rówieśnicy. Zaczynamy marzyć o innym życiu. Jeśli nie mamy jakiejś innej dziedziny która przyniesie nam niekłamany podziw wszystkich ludzi z naszego środowiska - popadamy w depresję. Zaczęliśmy się nienawidzić.

 

Dojrzewamy i tu zwala nam się na głowę lawina takich stanów, o których nam się wcześniej nie śniło. Nikt nie rozumie co się z nami dzieje. (My sami też tego nie rozumiemy, przecież nie jesteśmy zdiagnozowani.) Np.: wszyscy mogą stać, a my... po około godzinnym staniu omdlewamy, pokrywamy się potem, drżą to za mało powiedziane- telepią nam się ręce i nogi od tak gwałtownego bicia serca... Dołączają się mdłości. Nikt nie wie o co chodzi. Lekarze stwierdzają jedynie nerwicę. Tymczasem w autobusie, w pociągu nikt nam nie ustąpi miejsca, przecież jesteśmy «młodymi bogami», a miejsca siedzące należą się starszym... Jeśli więc znajdziemy się w środku lokomocji na dłuższej trasie z kimś, kogo chcielibyśmy zdobyć, to albo dojdzie do kolejnej kompromitacji (i odrzucenia), albo sami uciekniemy na drugi jego koniec. A to wszystko znajduje wytłumaczenie w jednym zdaniu specjalisty genetyka "Niemożność długiego stania (spadek ciśnienia, tachykardia).Mogą się pojawić inne nietypowe objawy, które skwitować można jednym zdaniem : chorujemy dziwnie, gwałtownie, często i mocno.

 

No cóż, tak jak wszyscy chcemy podobać się płci przeciwnej. Kuszą nas modne ciuchy, więc jeśli jesteśmy kobietami - zakładamy wysokie obcasy. I tu kolejne nieszczęścia - wywichnięcia kostki. Jeśli jesteśmy mężczyznami podejmujemy próby popisania się sprawnością, siłą (tak jak zdrowi chłopcy, zgodnie z tradycją społeczną). Czy coś tu jeszcze trzeba dodać?. Jakże to rani duszę, kiedy te nasze wpadki zostają zauważone i skomentowane. Tu już nie może nie być depresji, ale pozostaje ona w ukryciu. Ponieważ nasze ciało choruje «samo z siebie» to próba wejścia w nałóg (dla towarzystwa) też kończy się tak tragicznie, że nałogi nie dla nas. Nie chcemy świadomie dodawać sobie cierpień...

 

Zdrowi ludzie «grają w gierki» z innymi by osiągnąć własne cele - my nie możemy, bo nasze ciało «gra w gierki» z nami. Mamy złe doświadczenia, złe samopoczucie, złe zdanie o samym sobie... Szczerze nienawidzimy swego ciała. O swoich nogach mówimy «kulasy, giry» naigrawamy się ze wszystkich elementów swojego wyglądu, które odbiegają od klasycznego wzorca urody. Chodzimy do lekarzy a oni, zamiast pomóc «dokładają swoje». Nie mając żadnej skali porównawczej, o wielu dolegliwościach w ogóle nie mówimy lekarzowi - nawet nam to nie przyjdzie do głowy. Przecież tak jest przez całe życie... Może w tym tkwi przyczyna tego, że lekarz nie zaczyna szukać, zastanawiać się, tylko traktuje nas jak natrętnych dziwaków. Nierzadko czujemy się obrażeni przez lekarza. Powoli więc powstaje sytuacja podobna do choroby psychicznej, gdzie "nikt nas nie rozumie". Jeśli mamy trochę szczęścia, diagnoza tego typu nas nie dotknie, jeśli nie mamy, spotka nas i to. Aby nas nie spotkało - przestajemy chodzić do lekarza Tak, tak, przestajemy, przecież on i tak nam nie pomoże.

 

Jesteśmy dorośli, sami decydujemy o sobie, żyjemy na własny rachunek. Stopień naszej nienawiści do siebie samego jest taki wysoki, a samoocena tak niska, że trudno nam uwierzyć, że ktoś nas kocha właśnie takich - niepełnowartościowych. Podświadomie czujemy, że musimy umieć pokonać góry, by utrzymać związek. Zaczyna się szukanie informacji, zastanawianie się co powoduje ten stan, że czujemy się wiecznie chorzy. Za wszelką cenę chcemy znaleźć odpowiedź na pytanie: co mi jest? Wyczuwamy gdzieś lukę w myśleniu lekarzy. Aby odzyskać szacunek dla samego siebie, połączyć w jedno swoją duszę i ciało, aby móc wreszcie pomyśleć "jestem tym, kim jestem i jestem szczęśliwy" zgłębiamy tajniki wiedzy medycznej, studiujemy książki na temat interpretacji wyników badań laboratoryjnych, zdobywamy wiedzę o nowych metodach i urządzeniach diagnostycznych. Chcemy zrozumieć i móc polubić siebie. Po pewnym czasie poziom naszej wiedzy medycznej jest tak wysoki, że nie musimy zastanawiać się gdzie przeczytaliśmy, usłyszeliśmy o danym zagadnieniu, skąd mamy takie informacje. Wiemy i już.

 

  1. Diagnoza: depresja

 

Ponieważ Polska weszła do Unii Europejskiej, zaczęło nas obowiązywać prawo unijne. Z drugiej strony zachodnie firmy farmaceutyczne we własnym interesie dokładają wszelkich starań, by zapoznać polskich lekarzy z najnowszymi osiągnięciami medycyny światowej po to, by móc wprowadzić na nasz rynek swoje farmaceutyki na nowo wyizolowaną chorobę np..: zespół niespokojnych nóg. Tymczasem stan polskiego lecznictwa jest gorzej niż opłakany i lekarze nie dysponują nawet połową środków i możliwości dostępnych lekarzom zachodnim.

 

Pomijając to, że nasza przypadłość jest naprawdę rzadka i lekarz po prostu nie wie co z nami zrobić, można odnieść wrażenie, że medycyna ulega modzie tak jak nasze ubiory.

 

A więc próba powierzenia lekarzowi wszystkich swoich odczuć kończy się zgodnie z modą. Modę tę można zauważyć na plakatach w przychodniach, w telewizyjnych reklamach. Wszystko zależy od decyzji Unii Europejskiej (?) Jeśli Unia przyjmuje jakieś postanowienie to przeznacza na jego realizację niemałe kwoty i zobowiązuje wszystkie kraje do jego realizacji. Wskutek tego, jeśli jest moda na walkę z bólem - to znaczy na leki przeciwbólowe - z naszymi dolegliwościami dostaniemy receptę na takie leki, jeśli jest moda na leczenie depresji - to otrzymamy skierowanie do psychiatry w celu wyleczenia jej, NIEZALEZNIE od choroby i niepotrzebnie.

 

Każdy człowiek ze zdiagnozowaną chorobą tkanki łącznej zgodzi się z następującym stwierdzeniem: "ja tak mam od urodzenia, nawet nie wiem, że mogłoby być inaczej". W tym stwierdzeniu kryje się przyczyna nieporozumień zarówno w gabinetach lekarskich jak i ogólnie wśród innych ludzi. My myślimy, że taki jest cały świat, że wszyscy ludzie są cierpiący i cierpią tak samo. Autorka tego tekstu w wieku 48 lat po raz pierwszy dowiedziała się, że właściwym miejscem aby się poskarżyć na przemarzanie «do szpiku kości» jest gabinet lekarski... Jak to, lekarzowi się mówi o swoich przemarznięciach, przecież to nie choroba(?)

 

Skarżąc się na swoje nietypowe dolegliwości u lekarza pierwszego kontaktu dostajemy receptę na środki przeciwbólowe, słyszymy, że kwalifikujemy się do leczenia depresji, lub w ogóle nic nie słyszymy i nic nie dostajemy... Jeśli to się powtórzy kilka razy - nabieramy podejrzeń, że lekarzowi nie można powiedzieć wszystkiego, albo że coś z nami nie tak. Że czujemy coś, czego nie powinno być, zaczynamy się tego wstydzić... Denerwuje nas kiedy ktoś nie rozumie tego, co przeżywamy. Jak to: nie rozumie? Inna sprawa, że do lekarza. idziemy dopiero gdy skumuluje się kilka spraw do wyleczenia, a wtedy lekarz zasypany przez nas skargami ma podstawę do sugerowania diagnozy: depresja.

 

Prawdziwa depresja to ciężka choroba zagrażająca życiu, więc rozpoznać ją chyba nietrudno. Tu chodzi o brak zainteresowania źródłem tych dziwnych dolegliwości. To przedwczesne kierowanie do leczenia depresji jest tak naprawdę oddaleniem od siebie pacjenta, niech się nim zajmuje kto inny.

 

Gwoli sprawiedliwości, by nie oczerniać lekarzy trzeba powiedzieć, że wielu z nich wybrało ten zawód z powołania i naprawdę chcą pomagać ludziom zgodnie z aktualnym stanem wiedzy medycznej. Są aniołami, bo przyjmują cierpienia innych, czego wielu z nas by nie zniosło.

 

3. Jakich wybieramy sobie partnerów

 

 

MECHANIZMY RZĄDZĄCE ZACHOWANIEM,

gdy człowiek dotknięty chorobą genetyczną

dojrzewa do założenia rodziny

Naturalne jest, że wysoka osoba szuka sobie wysokiego partnera. Poza wzrostem, siatkarz, spędzający na parkiecie ponad pół życia, szuka sobie partnerki takiej samej jak on, to jest osoby, która będzie rozumiała i podzielała jego pasję do tej dyscypliny i do sportu ogólnie. W tym nie ma nic tajemniczego i nie w tym należy upatrywać zagrożeń genetycznych.

 

Jak już zostało napisane w innych artykułach, ludzie dotknięci defektem tkanki łącznej wskutek swojej słabości czują się inni. Ta wewnętrzna pewność o swojej odmienności z jednej strony będzie odpychała nas od potencjalnych partnerów o zupełnie innym genotypie i osobowości, z drugiej zaś spowoduje, że zastosujemy pewien rodzaj «mimikry» ukazując światu nieprawdziwe oblicze nas samych. Na podstawie doświadczeń przeprowadzonych w grupach ćwiczebnych  wiadomo, że dobór partnera życiowego dokonuje się na podstawie spostrzeżeń pozawerbalnych. Dr Robin Skynner twierdzi, że: "na bardzo głębokim poziomie przyczynę naszej atrakcyjności dla drugiej osoby stanowi to, że jest do nas podobna w jakiejś podstawowej sprawie - podobna w sensie psychologicznym."

 

Podświadomie szukamy więc osoby, która tak jak my nosi w sobie jakiś sekret. Identycznie dzieje się, z córkami alkoholików, które wybierają sobie partnera skażonego chorobą alkoholową. "Chodzi o to, że wszyscy ludzie, którzy pobrali się i nadal się żenią, żeby wydostać się z własnej rodziny, w jakimś sensie zabierają ją ze sobą, ujmując rzecz psychologicznie." Tak więc, wiedząc cokolwiek o swojej chorobie czy pozostając w nieświadomości, szukamy partnera podobnego sobie.

 

Uwaga! Artykuł ten powstał wyłącznie dlatego, by pokazać jak wielkie trudności muszą pokonać ludzie chorzy i jakie uczucia mogą się pojawiać w ich życiu. Oczywiście wszędzie są ludzie wspaniali, o głębokiej mądrości wewnętrznej, którzy dobrze sobie radzą ze wszystkim. Nie jest zamiarem autorki «dołożyć» wszystkim chorym na defekty tkanki łącznej, bo mam dla nich wiele empatii. Chodzi o pokazanie co może się stać, jeżeli... A więc wracamy do treści artykułu:

 

Czym to grozi ludziom dotkniętym genetyczną chorobą tkanki łącznej? Taka osoba:

 

  1. znajduje kogoś o tym samym problemie zdrowotnym, co w przypadku marfanów może być niezwykle łatwe. Przecież wysoki chłopak szuka sobie wysokiej dziewczyny. Osoba, która nosi okulary nie będzie miała nic przeciwko okularom u partnerki. Osoba nie widząca się na sali gimnastycznej w pełni zaakceptuje to, że dziewczyna / chłopak, który jej się podoba też stroni od sportu... Nie aż tak prosto jest w przypadku innych zespołów defektu tkanki łącznej niż ZM, bo my nie wyróżniamy się z tłumu wysokim wzrostem.

     

Intelektualnie sprawni, będą się koncentrować na rozwoju kariery, na budowaniu gniazda rodzinnego i dopiero wystąpienie zdrowotnego załamania (na przykład u dziecka) zwróci ich uwagę na fakt, że coś w ich życiu szwankuje... Rodzice będą się doskonale rozumieli, ale potomstwo tej pary skazane jest na podwójne obciążenie genetyczne. O tym w dalszej części tego artykułu;

 lub

 znajduje kogoś o innym problemie zdrowotnym (może też być to problem genetyczny, choć nie musi). Rozumiejąc, że są pewne rzeczy, o których się nie mówi - tacy partnerzy zbudują trwały związek, który będzie dobrze funkcjonował tak długo, jak długo «spoza kurtyny» nie wypadną schowane tam sekrety. Jednakże, ponieważ oboje «coś tam mają w ukryciu», ci partnerzy będą sobie okazywali pobłażliwość i wybaczenie znacznie częściej, niż to miałoby miejsce w związku chory-zdrowy.

  1.  Taki układ pozwala uniknąć nakładania się na siebie wady genetycznej, dziecko ewentualnie «łapie coś innego» od drugiego rodzica. Ważne jest, że wada tkanki łącznej u potomstwa raczej nie pogłębi się;

 

lub

 

  1. znajduje kogoś zupełnie zdrowego (najlepiej, jednak czy najczęściej?). Napięcia psychiczne pomiędzy zdrowym, a chorym partnerem mogą zdarzać się częściej niż w innych związkach bowiem zdrowy partner szybko przestanie troszczyć się o słabszego współmałżonka, wymagając równego udziału w dźwiganiu ciężaru życia. Wróćmy do przykładu wspomnianego wyżej siatkarza : jakie są szanse, że przez kilkadziesiąt lat ten człowiek będzie cierpliwie znosił tłumaczenia swojej żony (marfanki), która będzie chciała wykręcić się od konieczności pójścia na salę by mu kibicować, albo od towarzyszenia mu w forsownych ćwiczeniach by nie stracił formy, albo od np.: wycieczki rowerowej przez pół Polski? Mężczyźni znani są z tego, że nie lubią chorowitych, użalających się kobiet... Jeśli chodzi o kobiety, ich opiekuńczość w znacznie większym stopniu zezwala na «niedomaganie» męża. Ale jeśli rodzinie zabraknie środków do normalnego życia to i opiekuńcza, zdrowa partnerka wystąpi z ostrymi pretensjami. Potomstwo takiej pary jest w najszczęśliwszym położeniu, bowiem ma najwięcej szans na całkowite zdrowie.

     

WYCHOWYWANIE DZIECI:

Ad 3. Para rodziców: zdrowy-chory to para, która najczęściej będzie wiodła spory. Zdrowy rodzic będzie ciągnął dzieci w górę, stawiając im coraz większe wymagania. To jest zupełnie normalne i w porządku w rodzinie, gdzie wszyscy członkowie są zdrowi. Tę funkcję wypełnia tata. Jeśli tata jest tym zdrowym rodzicem, jego wymagania w stosunku do dziecka obciążonego zespołem defektu tkanki łącznej mogą się okazać za wysokie. Dziecko nie radzące sobie z własnym ciałem, z kontaktami rówieśniczymi i chorowite, będzie dodatkowo obciążone brakiem akceptacji ze strony ojca. Nadmiernie współczująca i nadopiekuńcza mama dopełni braku równowagi w życiu takiej młodej istoty. Z jednej strony, dla dziecka jest to układ nie do pozazdroszczenia, z drugiej zaś obecność zdrowego ojca wyzwoli wszystkie te procesy, które muszą zajść w psychice, aby takie dziecko, dojrzewając, gotowe było wziąć swe życie w swoje własne ręce i zacząć żyć samodzielnie. Tym niemniej, rodzina ta będzie potrzebowała dużo wsparcia ze strony psychologów. Nie wszyscy musząumieć sobie poradzić.

 

W rodzinie gdzie jest, załóżmy, tylko jedno dziecko i ono wygrało los na loterii - jest zdrowe, to zdrowy rodzic ze zdrowym dzieckiem będą się trochę boczyć na rodzica wiecznie niedomagającego. Rodzic niedomagający często ma niebotycznie wysokie wymagania od siebie i trudno mu będzie zrozumieć, że innych należy mierzyć inną miarą. Kierując się w życiu słuszną zasadą, że nie należy przerażać swego potomstwa swoimi dolegliwościami, wskutek niedopowiedzeń, niejasnych przekazów może być nieprawidłowo odbierany przez swoje dziecko, bo «dużo wymaga, a sam robi niewiele». To, niestety, chociaż nie musi, ale może przynieść konsekwencje w postaci odrzucenia emocjonalnego chorego rodzica w najtrudniejszym dla dziecka okresie burzy hormonalnej. I tu, psychologowie dobrze znający problemy genetycznie chorych i terapię rodzin będą mieli pełne ręce roboty.

 

Jeśli zaś związek rodziców zdrowy-chory nie przetrwa i obciążone dziecko zostanie z chorym rodzicem, to nieszczęście gotowe. Ten bowiem rodzic będzie się uginał pod poczuciem winy nie tylko za rozkład rodziny, ale za chorobę potomka. Doskonale znając limity swoich możliwości nie będzie stawiał wymagań od ukochanego dziecka. Jeśli to będzie chora mama i jej dziecko też będzie chore - to lepiej, żeby miała córkę niż syna. Może dojść do takich wynaturzeń procesu rozwojowego, że nastolatek będzie się zachowywał jak przedszkolak. Takim rodzinom potrzebne są ośrodki, gdzie oprócz lekarzy zatrudnieni będą psychologowie potrafiący udzielić wsparcia, nauczyć jak żyć.

 

W drugim przypadku, gdy zdrowy rodzic wychowuje chore dziecko - może łatwo dojść do emocjonalnego odrzucenia dziecka, którego się nie rozumie, które nie chce i nie może spełniać pokładanych w nim nadziei, które jest INNE ! Bezradność i tłumiona złość rodzica może przekroczyć jego wytrzymałość. Tu nie jest ważna płeć rodzica i dziecka, choć zawsze lepiej gdy samotna matka wychowuje córkę, a samotny ojciec wychowuje syna. Los takich niepełnych rodzin wymaga stałej opieki psychologicznej.

 

Nie trzeba chyba wspominać, że gdy para zdrowy-chory wiedząc o chorobie genetycznej decyduje się na adopcję to i tak jest otoczona stałą opieką psychologiczną przez odpowiednie ośrodki.

 

Ad 2. Para rodziców chory-chory na co innego, to para gdzie jest więcej harmonii pomiędzy rodzicami, ale też i efekt wychowania mógłby być lepszy. Nie dochodzi tak często do sporów: «on to musi zrobić/ nie, on tego nie potrafi, więc nie musi, ja to zrobię». Nie dochodzi, bo zapewne oboje rodzice myślą, że dziecko «nie potrafi» i wykonują wiele czynności samoobsługowych za swoje dziecko. U tych dzieci genetyczne upośledzenie nie musi dojść do stanu głębokiego, zdolność do samodzielnego życia np.: poziom wykształcenia - też nie musi, jeśli rodzice będą nadmiernie wyrozumiali.

 

Może być też zupełnie na odwrót: dzieci takiej pary dzięki harmonijnemu wychowaniu mogą odznaczać się wielką samodzielnością i zaradnością życiową.

 

Ad 1. Napięcia psychiczne pomiędzy rodzicami obciążonymi defektem tkanki łącznej będą się zdarzały raczej rzadko, co zapewni dzieciom harmonijny rozwój. Te pary to tytani w pokonywaniu życiowych przeszkód. Sami słabi, wielu rzeczy sobie odmówią, by dać dzieciom. Przed takimi rodzinami czapki z głów. Z drugiej strony ci rodzice mogą (powtórzmy: wcale nie muszą!!!) szybko wypaczyć prawidłowy rozwój swoich dzieci. Zbyt pobłażliwi, nie podnoszący poprzeczki, mogą pozwolić dziecku na odbiegnięcie od rówieśników w rozwoju. Intelektualnie sprawni, mogą wciąż wyszukiwać nowych usprawiedliwień dla nieodpowiednich zachowań swoich latorośli. Obwiniając się za przekazanie choroby genetycznej, mogą się użalać nad «biednym maleństwem» wiele lat nie zauważając, że to maleństwo już stało się dorosłym, niesamodzielnym człowiekiem... Dla tej rodziny świat będzie taki okrutny, co niedaleko mija się z prawdą. Dziedzicząc wadę tkanki łącznej po każdym z rodziców te dzieci rzeczywiście skazane są na bardzo ciężkie życie. Wszelkie możliwe choroby są w ich widnokręgu (nie tylko problem aorty, który staje się groźny po trzeciej dekadzie życia), a więc: wady serca, tętniaki, przepukliny, wady nerek, gruźlica, gorączka reumatyczna, wszelkie choroby wieku dziecięcego, liczne infekcje, astma, odmy płucne, pęknięcia drobnych naczynek, urazowość... To przede wszystkim dla takich rodzin potrzebne są ośrodki, w których oprócz lekarzy zatrudnieni będą psychologowie potrafiący udzielić wsparcia, nauczyć jak żyć z tym wszystkim. Ośrodki, gdzie dobrze wyszkolony personel potrafi dobrze rozeznać sytuację zdrowotną, psychologiczną i finansową danej rodziny. Ośrodki udzielające również wsparcia finansowego, prawnego itp. Tym ludziom naprawdę nie ma czego pozazdrościć.

 

UKŁADY POMIĘDZY RODZEŃSTWEM

Rodzeństwo obciążone wadą tkanki łącznej. Tu nie ma aż takich możliwości napięć. Na pewno jest wysoki poziom empatii (zrozumienia i współczucia). Jedyne co może się zdarzyć, to rywalizacja w byciu lepszym w każdej dziedzinie. Aby zobrazować posłużę się żartem, zapamiętanym jeszcze z czasów podstawówki: 

Klasowy chwalipięta Jacek podchodzi do kolegi
i mówi "wiesz, mój brat ma nogę w gipsie i wodę
w kolanie"
, na to «lepszy» Maciek : "to jeszcze nic,
a mój brat to ma benzynę w kolanie!"

 Rodzeństwo mieszane: zdrowe i chore. Kiedy umiemy podzielić uwagę nad wszystkimi dziećmi i jednocześnie mamy dzieci bardzo wrażliwe, uczuciowe, może się zdarzyć, że zdrowe dziecko, widząc cierpienie brata/ siostry samo, w sposób celowy narazi się na jakieś urazy. Takie postępowanie jest wcale nierzadkie i może powielać się w nieskończoność, wejść w nawyk. Zdrowe dziecko chce w ten sposób «skompensować» różnicę pomiędzy losem chorego rodzeństwa a swoim, przyjąć na siebie ból.

 

Jeśli rodzice zatracą się w poczuciu winy i opiece nad chorym dzieckiem, to taki układ wnosi spore zagrożenie odwieczną zazdrością o troskę rodziców, o ulgi szkolne, o wyjątkową pozycję w rodzinie. Niestety, o tych uczuciach dowiemy się wtedy i tylko wtedy, gdy nasze zdrowe dziecko już nie da rady dłużej ich ukrywać, to znaczy po latach, gdy my już nic nie będziemy mogli naprawić... Pamiętajmy, że odczucia dzieci są tak zaskakujące, że sami nigdy byśmy na to nie wpadli. 

 

CO ROBIĆ, ŻEBY TEMU ZAPOBIEC? Skupmy się na wyszukaniu czegoś, co zapewni RADOŚĆ ŻYCIA każdej z naszych pociech. Prawdopodobnie to będą zupełnie różne rzeczy i trzeba będzie sporo się nagimnastykować jak podzielić czas i uwagę na wszystkie swoje dzieci. Kiedy dziecko chore będzie widziało, że zdrowy brat / siostra świetnie sobie radzi w jakiejś innej dziedzinie, będzie go obdarzało podziwem. Jeśli wszystkie dzieci znajdą swoje «pięć minut» u swoich rodziców, wszystkie będą szczęśliwe, a chore dziecko lepiej zrozumie swoją osobowość, swoją wyjątkową sytuację. Wszak chodzi nam o wychowanie dziecka tak, by stało się niezależnym dorosłym, potrafiącym się dostosować do swojego stanu zdrowia i związanych z nim możliwości.

 

UCIEKANIE DZIECKA W CHOROBĘ

Dzieci często «uciekają w chorobę» najczęściej z zupełnie błahych z powodów. Schemat ten wchodzi w życie rodziny bardzo łatwo. Wystarczy to, że malutkie dziecko zarejestruje sobie, że na co dzień jest przez pół dnia poza domem, a podczas choroby ma mamę dla siebie przez cały dzień. Na dodatek, na co dzień mama bywa zmęczona, zdenerwowana i strasznie zajęta tysiącem innych spraw. Podświadomie będzie zawsze tęskniło do takiej sytuacji, gdzie mama skupia swoją uwagę właśnie na nim. W starszym wieku wystarczy nieprzygotowanie do klasówki... W zdrowej rodzinie, najczęściej rodzice sobie potrafią poradzić z tym problemem.

 

W rodzinie dotkniętej chorobą genetyczną nie jest to już tak oczywiste, bywa że ten problem nie zostaje rozwiązany. Możemy popaść w pułapkę nadmiernej troskliwości nad swoimi pociechami. Użalamy się nad dziećmi, chcąc zrekompensować brak zabawy z rówieśnikami i gdy dziecko ląduje w łóżku, staramy się mu przychylić nieba. Oprócz niezbędnych czynności pielęgnacyjnych dostarczamy mu przysmaków, rozrywki, rozmawiamy z nim, a więc poświęcamy mu dużo swego czasu... Niedobrze jest, gdy mama «staje na głowie» gdy dziecko jest chore. W ten sposób utrwalimy w nim nawyk «uciekania w chorobę» na zawsze.

 

Musimy pamiętać, że lepiej jest stworzyć dziecku takie życie, że ono będzie wolało być zdrowe, radosne, samodzielne i nie-w-łóżku. A to oznacza, że dbając o jego potrzebę radości życia znajdziemy to, co sprawia mu największą przyjemność i czemu z pasją będzie się oddawało z dala od rodziców. 

 

  1. Wychodzenie z dołka, stadia psychiki chorego lub jego rodziców po uzyskaniu rozpoznania genetycznej wady tkanki łącznej

 Rozpoznanie choroby genetycznej nie jest sprawą błahą. Przede wszystkim nie spada na naszą rodzinę «jak grom z jasnego nieba», ponieważ jest poprzedzone okresem różnorakich ciężkich chorób i tysiącami dolegliwości u przynajmniej jednego z jej członków. Pojawienie się takiego rozpoznania niesie ze sobą kilka etapów, z których każdy może trwać krócej lub dłużej, ale przejść przez nie po prostu trzeba.

 

  • W pierwszej chwili, kiedy uprzednio podejrzewaliśmy u siebie chorobę genetyczną, po uzyskaniu rozpoznania przeżywamy radość. Radość zakończenia walki z lekarzami. Myślimy tak: "nareszcie ktoś wie co mi (lub mojemu dziecku) jest, nareszcie nazwano to co mi (lub mojemu dziecku) dokucza, nareszcie ktoś rozumie co mówię, wszystko mi pasuje!" Czujemy nawet spokój, ale jest to spokój błędny. Tę radość powoli będą gasić wszyscy ludzie, z którymi będziemy rozmawiać na ten temat. Ten etap jest dość krótki. Powoli dociera cała prawda o stanie naszego organizmu i przede wszystkim fakt, że nie ma ucieczki, nie ma leczenia. Wtedy, jeśli to dotyczy nas samych - symptomy choroby dokuczają najbardziej, pojawia się strach taki, że nie pozwala spać. Ten etap zakończy się szybciej u osób psychicznie silnych, potrwa dłużej u słabszych.
     
  • Kiedy choroba dotyczy dziecka i powstała wskutek mutacji genetycznej (rodzice są zdrowi) pojawia się szok. W takiej sytuacji rozpoznanie nie było spodziewane, chociaż dziecko chorowało dużo i mocno. Po przeczytaniu rozpoznania rodzice będą szukać wiadomości na temat tej choroby, a informacje docierające do nich nie będą łatwe do przyjęcia. Nadejdzie moment uświadomienia, że nic w ich życiu nie będzie takie samo jak w życiu innych, znanych im rodzin. Rodzice poczują strach. Strach o dziecko i jego los, strach o pracę i domowy budżet, strach o swoje prawa do wolnego czasu, odpoczynku, itp. Tenże strach może wywołać dalsze konsekwencje w postaci emocjonalnego odrzucenia dziecka jako źródła wiecznych kłopotów, zniewolenia. Jako że odrzucenie własnego dziecka to uczucie absolutnie niewłaściwe - w ślad za nim pójdzie wstyd, poczucie winy, że się coś takiego poczuło do własnego potomka. Poczucie winy spowoduje, że zamaskujemy «schowamy za kotarę» 1 to odrzucenie i w obecności dziecka będziemy nieszczerzy.
     
  • Potem w obu wypadkach przychodzi pora na smutek. Tu smutek będzie graniczył z załamaniem nerwowym u jednych, u innych wywoła zatroskanie. "Co mnie / moje dziecko czeka?" Przychodzi faza zamknięcia się w sobie. Koncentrujemy się na sobie i swoich dolegliwościach (lub na chorym dziecku). Przeżywamy wciąż na nowo i na nowo niedawne odkrycie, że to już na zawsze, nawet na przyszłe pokolenia... Przyglądamy się wszystkim ludziom wokół i u nieomal wszystkich widzimy cechy podlegające temu rozpoznaniu. Szczególnie pilnie przyglądamy się całej swojej rodzinie. Zanudzamy rodzinę i otoczenie tym tematem, aż do momentu, gdy nam powiedzą: dość! W tej fazie zdrowi członkowie rodziny (jeśli tacy są), działając podświadomie, będą najdynamiczniej nas odciągać od tematyki zdrowotnej. Dzięki im za to.
     
  • Pozbieranie się: skoro nie ma na to rady, to ja się muszę wziąć w garść - czas na zastosowanie porad. Skoro wiedzy medycznej mamy dostatek, teraz pora na znalezienie kontaktów z innymi ludźmi w podobnym położeniu życiowym, zobaczenie jak sobie radzą. Pora na własne przemyślenia co i dlaczego w swoim życiu robiliśmy tak, a nie inaczej, wbrew postępowaniu przyjętemu przez ogół i doszukujemy się swoich własnych sposobów radzenia sobie z dolegliwościami. Swojego własnego «chłopskiego» rozumu. Zaczynamy wdrażać inne sposoby radzenia sobie, które pochodzą z zewnątrz. Tym sposobem polepszamy jakość życia. Odnajdujemy jedność ciała i ducha jeśli to chodzi o nas samych, a spokój - jeśli chodzi o nasze dziecko.
     
  • Etap ostatni: pomaganie innym. Wielu ludzi dotkniętych nieszczęściem pozbierawszy się w swojej sytuacji, pragnie dać coś z siebie innym, którzy jeszcze są zagubieni , przestraszeni i nieszczęśliwi. Ci ludzie organizują się w różnego rodzaju formacje, bezinteresownie dzielą się swoją wiedzą i wsparciem. Tyle z naszego życia na Ziemi ile jesteśmy w stanie dać z siebie innym.

 

5. Moc naszej psychiki - aby lepiej żyć

 

Każdemu choremu, który ma chwile załamania się nad sobą opowiadam tę prawdziwą historię, która wydarzyła się 20 lat temu. Otóż leżąc na oddziale płucnym obserwowałam dwie pacjentki przywiezione przez karetkę pogotowia późnym wieczorem, w trakcie napadu duszności. Obie w podobnym wieku, obie dość «przy kości» wskutek leczenia Encortonem.

 

Pierwsza z nich została położona na łóżko i to wszystko. Po dwóch godzinach uważała, że umiera i wołała o pomoc. Kiedy pomoc nie nadeszła dostatecznie szybko, chora zawołała gromkim głosem: "o, już za późno!". Dostała zastrzyk z hydroksyziny i coś na rozszerzenie oskrzeli. Jednakże opowiadając tę sytuację następnego (i każdego kolejnego) dnia, święcie wierzyła, że to właśnie zastrzyk uratował ją przed śmiercią. Zastrzyk uspokajający... Ta pani ubrana była w ciuchy bardzo lichej jakości i gdyby nie to, że jej rodzina miała ciuchy «z górnej półki» można byłoby sądzić, że ta kobieta jest bardzo biedna. Uwielbiała mówić o swojej chorobie. Tłumaczyła nam dlaczego ma koszulę nocną tak starą, że ta pękła wzdłuż całych pleców - bo ona już od lat nie inwestuje w siebie bo nie warto, bo nie wiadomo czy umrze za tydzień, czy za miesiąc... Bo ona wszystkie pieniądze woli wydać na rodzinę... Bo jak pomyśli, że kupi sobie nowe kapcie i zaraz potem umrze - to jej żal tych pieniędzy... Nie była niczego ciekawa, jedyny temat na jaki godziła się rozmawiać to była jej choroba.

 

Druga z nich przywieziona była w stanie cięższym, bo po położeniu na łóżko natychmiast jej podano zastrzyki, kroplówki. Półtorej doby nie rozmawiała, bo nie mogła mówić. Potem, gdy już doszła do siebie - stała się centrum zainteresowania wszystkich pacjentek. Niezwykle kontaktowa i wesoła, wszystkie nas wypytała o nasze losy. Opowiadała nam o swoim życiu - między innymi o tym, że nie przyznaje się do swojej choroby, bo nie mogłaby wyjeżdżać do Niemiec, gdzie corocznie jeździła z mężem do pracy. Przekazała nam wiele zachwytów odnośnie swoich obserwacji z życia niemieckiej rodziny. Ubrania tej chorej były... kupowane w Niemczech Zachodnich, a to znaczy, że były tak śliczne, że budziły podziw i zazdrość. Wszystkie czułyśmy się jej przyjaciółkami. A ona sama siebie nie uważała za chorą.

 

Po cóż opowiadam tę historię? Po to, by unaocznić jak można radzić sobie z chorobą. Nie proponuję Wam tego, co zaproponował mi pewien lekarz: "trzeba polubić swoją chorobę". NIE ! Ja osobiście nigdy się z nią nie zgodzę. Nie chcę jej, ona mnie niszczy. Nikt mnie nie pytał, czy zgadzam się na życie z takim defektem. Ale mogę polubić siebie samą, dysponującą takim ciałem, jakie mam. Trudno. Nikt mi nie da innego organizmu. Moje ciało cierpi i płacze, gdy coś mu dolega.Mój protest w formie wściekłości na samą siebie NIC NIE DA!Znacznie lepiej jest zadbać o potrzeby i wygody dla ciała oraz pożywkę dla ducha. 

 

Jesteś osobą z grona dotkniętych defektem tkanki łącznej? Wiedz, że od Ciebie zależy jak przeżyjesz swoje życie - czy pogrążysz się w chorobie, jak pierwsza z pań opisanych powyżej, czy będziesz uważać się za kogoś normalnego, jak ta druga.

 

  • Jesteś osobą godną szacunku, tak jak wszyscy. Kiedy będziesz miło się zachowywać, będą Cię mile obsługiwać (w sklepie, w szpitalu...)
  • Uwierz, że i Ty możesz mieć swoje cele, planować ich realizację i doprowadzać je do skutku. Uprawiaj sport, oczywiście taki, który ci nie zaszkodzi. Możesz przecież spacerować lub leniwie jechać na rowerze przyglądając się pejzażowi.
  • Znajdź motor, który będzie Cię napędzał, jakąś pasję (może robótki ręczne, może fotografia, może komputery i informatyka, może hodowanie zwierzęcia?). Zadbaj o to, co nazywa się RADOŚCIĄ ŻYCIA. Nie możesz podróżować po dalekich krajach? Ależ możesz, siedząc przed własnym komputerem - w internecie znajdziesz wszystko! Codziennie wieczorem zrób rachunek z mijającego dnia: ciesz się z tego co Ci się udało, inne rzeczy możesz poprawić w przyszłości. Bądź w zgodzie ze sobą.
  • Kochaj innych ludzi, jedyny to sposób by i Ciebie ktoś kochał. Uwierz, że i Ty jesteś wart(a) czyjejś miłości. Przyjmij ją i ciesz się nią. Pozwól sobie na troszeczkę zdrowego egoizmu.
  • Ciesz się każdym kolejnym dniem. Zachwycaj się urodą kwiatów, zielenią i ogólnie barwami świata. Przecież zimą każdy płatek śniegu to misterna koronka. Zimowa paleta barw uczy nas co roku niezliczonej mnogości odcieni bieli, Zima daje nam ciszę, spowolnienie ruchu wokół nas, spokój i wytchnienie.
  • Nie ulegaj lękom. Żyj z hasłem na ustach "strachy na lachy". Nie lękaj się. Co ma być i tak będzie, niezależnie od tego, czy się tego boisz, czy nie.
  • Dbaj o swoje ciało, nie narażaj go bezmyślnie i nie zaniedbuj go, to jedyne narzędzie jakie dostałeś na podróż po tym świecie, Twój naprawdę najlepszy przyjaciel. Podkreślaj swoją urodę, by Twoje odbicie w lustrze podobało Ci się. Powiedz czasami sobie coś miłego, podaruj sobie jakiś drobiazg. Na pewno zasługujesz na uznanie od samej / samego siebie.
  • Jeśli chce Ci się płakać - wypłacz się. To oczyści Twoje myśli na dłuższy czas. Pamiętaj, że z dna depresji jest droga tylko w górę, niżej już się nie da spaść.
  • Odcinaj się od złych myśli, środowisk, filmów, masz przecież swoje własne zmartwienia.
  • Jeśli jesteś osobą wierzącą, zaufaj Bogu, on na pewno nie chce dla Ciebie nic złego.

     ŻYJ PEŁNIĄ ŻYCIA, aby kiedyś, przy jego schyłku, nie żałować zmarnowanego czasu.

 

Na koniec przeczytaj wiersz Wisławy Szymborskiej i uśmiechnij się.

 

"Jak ja się czuję?"

 

Kiedy ktoś zapyta, jak ja się czuję

grzecznie mu odpowiadam, że "dobrze, dziękuję”

To, że mam artretyzm, to jeszcze nie wszystko,

astma, serce mi dokucza i mówię z zadyszką,

puls słaby, krew moja w cholesterol bogata...

lecz dobrze się czuję jak na moje lata.

Bez laseczki teraz chodzić już nie mogę

choć zawsze wybieram najłatwiejszą drogę.

W nocy przez bezsenność bardzo się morduję,

ale przyjdzie ranek... znów dobrze się czuję.

Mam zawroty głowy, pamięć “figle” płata,

lecz dobrze się czuję jak na moje lata.

Z wierszyka mojego ten sens się wywodzi,

że kiedy starość i niemoc przychodzi,

to lepiej zgodzić się ze strzykaniem kości

i nie opowiadać o swojej starości.

Zaciskając zęby z tym losem się pogódź

i wszystkich wokoło chorobami nie nudź!

Powiadają: “starość okresem jest złotym”,

kiedy spać się kładę zawsze myślę o tym...

“Uszy” mam w pudełku, zęby w wodzie studzę,

“oczy” na stoliku, zanim się obudzę...

Jeszcze przed zaśnięciem, ta myśl mnie nurtuje

“czy to wszystkie części, które się wyjmuje”?

za czasów młodości (mówię bez przesady)

łatwe były biegi, skłony i przysiady.

W średnim wieku jeszcze tyle sił zostało,

żeby bez zmęczenia przetańczyć noc całą...

A teraz na starość czasy się zmieniły,

spacerkiem do sklepu, z powrotem bez siły.

Dobra rada dla tych, którzy się starzeją:

niech zacisną zęby i z życia się śmieją,

Kiedy wstaną rano, “części” pozbierają

niech rubrykę zgonów w prasie przeczytają.

Jeśli ich nazwiska tam nie figurują

to znaczy że są zdrowi i dobrze się czują.

  - - -

 

II. Dolegliwości fizyczne osób dotkniętych wadą tkanki łącznej

 

  1. Praca naszego układu pokarmowego

 

Tkanka łączna jest obecna w każdym układzie, zwłaszcza tam gdzie są błony śluzowe. Tak więc cały układ pokarmowy może funkcjonować dobrze / źle w zależności od tego, czy tworząca go tkanka łączna jest dobrej / złej jakości. I tak, żołądek chorego na genetyczną chorobę tkanki łącznej, bywa dotknięty przepuklinami, polipami. Jest tak wrażliwy, że reaguje stanem zapalnym nawet na kurację witaminową. Często przechodzi owrzodzenie. Ale oprócz niedomagań żołądka trapią nas jeszcze np.: torbiele wątroby, trzustki. Poza tym chorują jelita.

 

Jelito cywilizacyjne

 

Choroba tkanki łącznej ma także swój oddźwięk w budowie i funkcjonowaniu jelita. Jelito grube często jest rozciągnięte. Rozciągnięta, za długa poprzecznica, opadająca poniżej pępka wspinając się pod górę tworzy pętlę pod śledzioną, (w miejscu zagięcia śledzionowego okrężnicy) i potem biegnie w dół jako okrężnica zstępująca. Dla takich pacjentów na nic się nie przyda badanie kolonoskopowe, bowiem przez tę pętlę aparat po prostu nie przejdzie. Jednocześnie istnienie tej pętli + słaby ruch perystaltyczny daje w efekcie skłonność do uchyłków, zaburzeń wypróżniania, oraz do powstawania hemoroidów. Poza tym, słabe mięśnie, wiotczejące z każdym rokiem życia, doprowadzają do sytuacji niemożności wydalenia z siebie twardych mas kałowych.

 

Uchyłkowatość jelita jest dziś zwana chorobą cywilizacyjną, podobnie jak i hemoroidy, ale tu znowu jest miejsce na naszą «wyjątkowość»: o ile uchyłki pojawiają się zazwyczaj w piątej, szóstej dekadzie życia u 2/3 populacji społeczeństw wysoko rozwiniętych, to pomimo zapisanych w książkach medycznych teorii, że "w młodszym wieku uchyłki zdarzają się rzadko, a jeśli już to dotyczą głównie otyłych mężczyzn, dają cięższe objawy i częściej wymagają interwencji chirurgicznej" 1. A więc pomimo tego stwierdzenia, u osób dotkniętych genetyczną chorobą tkanki łącznej, uchyłki zdarzają w dużo młodszym wieku. Może być ich nawet kilkaset, bowiem twarde masy kałowe potrafią rozciągnąć słabą ścianę jelita tak, jak wypychają się na kolanach spodnie uszyte z byle jakiego materiału. Objawy uchyłkowatości jelita zawsze łączą się z silnym bólem brzucha i problemami z defekacją. Czasami zdarza się tak, że ból nie występuje w miejscu występowania uchyłka, ale promieniuje do innej części brzucha. Jeśli uchyłek jest niewielki i obkurcza się, wystarczy odpowiednia dieta bogata w błonnik, regularne spożywanie posiłków w rozsądnych ilościach (nie za mało i nie za dużo na raz), no i dużo ruchu - tak, tak RUCH POMAGA JELITOM ! Gorzej, jeśli dojdzie do takiego rozdęcia uchyłka, że nie jest on w stanie wyrzucić z siebie zgromadzonej w nim masy kałowej, która twardnieje z każdą chwilą przedłużającego się pozostawania w tym miejscu.

 

Uwaga! Do rozdęcia uchyłka można doprowadzić się udając się na zabieg hydrokolonoskopii. Takie zabiegi niestety nie są dla nas, bowiem mogą zakończyć się nieszczęściem i pobytem na stole operacyjnym.

 

Zespół jelita nadwrażliwego (IBS)

 

"Dominujące dolegliwości zespołu to zaburzenia defekacji, wzdęcia i bóle brzucha. Objawy te występują w różnych kombinacjach i nasileniu. Tak więc obraz kliniczny choroby jest bardzo zróżnicowany, co niestety nie ułatwia pracy lekarzowi.[...] Bóle brzucha są niecharakterystyczne. Zwykle zlokalizowane w lewym podbrzuszu, ale równie dobrze mogą pojawić się w każdym innym miejscu jamy brzusznej. Najczęściej nasilają się po jedzeniu, a łagodnieją lub ustępują po oddaniu stolca i gazów. Zaburzenia defekacji, czyli zaparcia i biegunka, mogą u danego chorego występować naprzemiennie lub jedno z nich może dominować w obrazie choroby. Biegunkę charakteryzuje oddawanie licznych stolców o niewielkiej objętości, często z domieszką śluzu, wywoływanych przez posiłki. Oprócz tego pacjenci często skarżą się na uczucie niepełnego wypróżnienia i nagłe parcie na stolec (konieczność pospiesznego wypróżnienia się). Liczba wypróżnień zwiększa się w czasie trwania miesiączki i podczas bólu brzucha. U większości chorych występują dokuczliwe wzdęcia i częstsze oddawanie gazów - dolegliwości te mają tendencję do nasilania się w ciągu dnia."

 

Dla chorego na ZJN typowe są zaparcia podczas wyjazdu poza dom, a po powrocie natychmiast pojawia się biegunka. Wystarczy przekroczyć próg swego domostwa... Ponieważ wiele osób z objawami wskazującymi na tę chorobę w ogóle nie idzie z tym do lekarza, ratując się środkami domowymi podpowiadanymi przez intuicję, proponujemy kilka uwag odnośnie odżywiania się przy różnych stadiach tej choroby. Oto one:

 

  • Zalecenia główne:

     

Zrezygnuj z tłustych mięs i wędlin. Unikaj kiełbas i wędlin podrobowych, pasztetów, konserw mięsnych oraz wieprzowiny, tłustej wołowiny, gęsi, kaczek. Można natomiast jeść wędliny drobiowe, polędwicę, szynkę oraz mięsa białe, tj. cielęcinę, indyki, kurczaki, jagnięcinę i króliki. Zdrowsze jest jedzenie potraw gotowanych lub pieczonych w folii niż ich smażenie, a duszenia potraw nie należy poprzedzać obsmażaniem. Pij dużo napojów - minimum 1,5 l dziennie. W fazie biegunkowej chodzi o uzupełnienie bilansu płynów, w fazie zaparć chodzi o rozluźnienie stolca.

 

  • Zalecenia dla fazy: biegunka

     

Unikaj mleka (u niektórych ludzi mleko wywołuje wzdęcia i w dalszym ciągu prowadzi do biegunki), zrezygnuj z produktów bogatych w błonnik pokarmowy (np. warzyw strączkowych, kapustnych, pieczywa razowego), ogranicz wszelkie surowizny (owoce, warzywa), podobnie jak smażone mięsa i tłuste, ciężkie potrawy. Jedz pieczywo z mąki wysokoprzemiałowejoczyszczone kasze i ryż, warzywa i owoce tylko gotowane (ale nie wszystkie).

 

  • Zalecenia dla fazy: zaparcia

     

Tu potrzebna jest dieta bogatoresztkowa, a więc otręby, suche warzywa strączkowe (groch, fasola, bób, soja), buraki, orzechy oraz ciemne makarony, a także pieczywo razowe, świeże nasiona roślin strączkowych, płatki, kasze, szpinak i ziemniaki. Pamiętajmy, że zwiększanie ilości błonnika pokarmowego powinno odbywać się stopniowo, np. zastąp pieczywo jasne pieczywem razowym, a oczyszczone kasze i ryż - grubymi kaszami, np. pęczakiem, kaszą gryczaną i płatkami owsianymi. Poza tym o niekorzystnym działaniu gotowanej kapusty i cebuli na nasze jelita (gazy). Polecane jest natomiast spożywanie otrębów pszennych 3 razy dziennie po łyżce stołowej, najkorzystniej z koncentratem pomidorowym rozcieńczonym przegotowaną wodą, co uzupełni potas w naszym organizmie lub jogurtem albo kefirem. Pijmy dużo napojów - absolutne minimum 1,5 l dziennie. Najlepiej naturalne soki warzywne i owocowe, natomiast niewskazane są napoje gazowane. Pokarmy uzupełniajmy ziołami typu majeranek lub kminek. Możemy wspomóc dietę tabletkami z błonnika, które działają jak miotła. Gdy twój brzuch wydęty jest gazami możesz sięgnąć po tabletki wiążące gazy np.: Espumisan, czy też Gastop.

 

Krwawienia z jelit

Mutacja genu COL3A1 wywołuje IV typ Zespołu Ehlersa-Danlosa, w którym może dojść do tętniaków aorty, przepuklin jelita, oraz do samoistnych pęknięć tętnic i jelit. 3 Ponieważ u czteroletniej dziewczynki z rodziny obciążonej zespołem EDS doszło do krwawienia z jelit wydaje się ważne by wspomnieć o restrykcjach w żywieniu osoby chorej.

 

"Krwawienie z przewodu pokarmowego może być objawem wielu różnych schorzeń układu trawiennego, a także chorób ogólnoustrojowych. Może mieć ono bardzo różne nasilenie – od bardzo niewielkiego, gdy obecna w stolcu krew jest niewidoczna gołym okiem, aż po bardzo masywny krwotok, mogący w krótkim czasie prowadzić do śmierci chorego.[...] Krew może pokrywać czerwonymi pasmami oddawany przez pacjenta stolec (jest to charakterystyczne dla sytuacji, gdy źródło krwawienia znajduje się w końcowym odcinku jelita grubego), może być z nim równomiernie wymieszana (krwawienie z jelita cienkiego lub początkowego odcinka jelita grubego), bądź też mieć charakter tak zwanych stolców smolistych o charakterystycznym wyraźnie czarnym (nie ciemnobrązowym!) zabarwieniu, które świadczy o tym, że krew zawarta w stolcu została strawiona pod wpływem działania soku żołądkowego (objaw typowy dla krwawienia z przełyku, żołądka, niekiedy także z dwunastnicy). Krew wydobywająca się z odbytu bez związku z oddawaniem stolca świadczy o lokalizacji krwawienia w odbytnicy lub odbycie [...] Niezależnie od jego źródła i nasilenia krwawienie do światła przewodu pokarmowego jest zawsze sytuacją nieprawidłową, niebezpieczną dla zdrowia i życia chorego i świadczy o obecności choroby wymagającej dokładnej diagnostyki oraz odpowiedniego leczenia.

 

Dieta w żywieniu chorego dotkniętego krwawieniem z jelit jest dietą bardzo restrykcyjną. Ponieważ wyżej wymienionych objawów nie można pominąć, w gabinecie lekarskim dostaniesz precyzyjne wskazówki dotyczące diety. Generalnie rzecz ujmując: "Potrawy należy sporządzać metodą gotowania w wodzie lub na parze, duszenia, pieczenia w folii lub pergaminie. Przede wszystkim należy ograniczyć ilość błonnika surowego w diecie. [...] Łagodząco na błonę śluzową jelit działają płyny osłaniające takie jak: napar z rumianku, mięty, odwar z siemienia lnianego."

 

Wszystkie opisane powyżej choroby układu pokarmowego przyczyniają się w końcowym efekcie do niedostatecznego przyswojenia substancji odżywczych i do powstania zespołu złego wchłaniania:

 

Zespół złego wchłaniania

 

"Nazwa ta oznacza zaburzenia przyswajania składników odżywczych w jelicie cienkim, spowodowane nieprawidłowym trawieniem lub wchłanianiem pokarmów. Efektem tych zaburzeń jest z reguły niska masa ciała oraz niedobory różnych związków, witamin i minerałów. [...] Głównym objawem jest przewlekła biegunka, przy czym wypróżnienia występują z reguły po posiłkach, a z powodu domieszki niewchłoniętego tłuszczu mają przykry zapach i trudno je spłukać w sedesie. Mogą występować bóle brzucha i wzdęcia oraz brak apetytu. Z czasem dochodzi do ubytku masy ciała, pojawia się anemia, osłabienie i przygnębienie. Częste są bóle i kurcze mięśniowe, różnorodne zmiany skórne, tendencja do wypadania włosów. [...] Przy zespole złego wchłaniania badania krwi wykażą ewentualne niedobory białka, soli mineralnych i witamin oraz ich następstwa, np. niedokrwistość."

 

W przypadku kobiet dotkniętych Zespołem Ehlersa-Danlosa, u których dodatkowo dochodzi do masowego wykrwawiania się, wystąpienie anemii jest 100 procentowo pewne. Może ona trwać latami, ponieważ złe wchłanianie ogranicza dowóz żelaza do tkanek, a ponadto w wyniku cyklu miesięcznego organizm stale «gubi» krew. Na dodatek słaby żołądek nie toleruje preparatów żelazowych reagując na nie silnymi bólami... 

 

Wnioski: Aby zapobiec wypłukaniu niezbędnych w naszym organizmie mikro- i makroelementów należy uzupełniać nasze pożywienie w niezbędne składniki pokarmowe. Zwłaszcza po restrykcyjnej fazie wychodzenia z biegunki. Żywieniowcy twierdzą, że zdrowy człowiek musiałby zjeść dziennie 3 kg warzyw i owoców by dostarczyć organizmowi całą dzienną porcję potrzebnych witamin i minerałów. Jest to po prostu niemożliwe. Zważmy, że to wszystko co dziś dotyczy normalnych, zdrowych ludzi dotyczy także nas. A więc: zatrucie środowiska, stres, nieumiejętne łączenie pokarmów, chemia w pożywieniu, tryb życia, nadmierna konsumpcja leków, wysokie przetwarzanie i nadmierne gotowanie żywności, a nawet przyjmowanie sztucznych witamin powoduje, że nasz organizm nie dostaje tego co mu potrzebne do prawidłowego funkcjonowania. Na temat sztucznych witamin już dziś coraz śmielej mówi się, że są niekorzystne dla naszego zdrowia. Nie wykazują działania które im przypisywano, a wręcz przeciwnie: wspomagają rozwój nowotworów. Dlaczego nie usłyszymy tego w aptece? Ze względu na kapitał, jaki zaangażowany jest w produkcję, dystrybucję i reklamę sztucznych witamin. Gdyby wszyscy nagle przestali kupować sztuczne witaminy, ktoś by splajtował... Dziś dietetycy i naukowcy od żywienia propagują spożywanie przez każdego człowieka dziennej dawki 80 dkg warzyw i 40 dkg owoców (taka dawka potrzebna jest aby zaspokoić minimum potrzeb organizmu w zakresie witamin i fitoskładników), a już co najmniej dwóch różnych owoców i trzech różnych warzyw dziennie. Jakże dalekie to od możliwości naszego układu pokarmowego! A więc CO ROBIĆ?

 

Poszukać witamin produkowanych ze sproszkowanych warzyw, ziół i owoców. Nie występują one pod nazwą witamin, lecz suplementów diety. Zażywać je przez tydzień, podczas posiłku i zgodnie z zaleceniem producenta i potem zrobić tygodniową przerwę. I tak już na zawsze... (zalecenie lekarza gastroenterologa). 

 

  1. Torbiele oponowe kręgosłupa

 

Uszkodzenie korzeni nerwowych najczęściej jest wywoływane przez ucisk wypadającego jądra miażdżystego (tzw. dysku). Tym niemniej są też inne przyczyny ich uszkodzenia i między innymi są nimi torbiele inaczej cysty. Poważne badania nad tymi tworami zaczęły się dopiero w lutym bieżącego roku, a rezultat ich ma być ogłoszony we wrześniu, stąd wiedza na ten temat ciągle jest jeszcze znikoma. Dzisiaj określa się je wspólną nazwa torbiele Tarlova. W zależności od umiejscowienia torbiele dzielą się na okołokorzeniowe (perineural cysts), oponowe (meningeal cysts) i pajęczynówkowe (arachnoid cysts) 

 

"Torbiele oponowe obserwowane są często w Zespole Marfana, ale istnieją także doniesienia o występowaniu ich u chorych z Zespołem Ehlersa-Danlosa. W zależności od lokalizacji i odczuwanych przez chorego dolegliwości podejmuje się decyzję o zabiegu operacyjnym" .

 

Opis torbieli Tarlova

 

"Rdzeń kręgowy / korzenie nerwowe okrywają następujące warstwy tkanek występujące po kolei:

 

opona miękka (pia)

 

opona pajęcza (anachroid) z płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF)

 

opona twarda (dura)

 

kości, mięśnie i skóra

 

1. Oddziaływanie Cyst Tarlova

 

Cysty Tarlova są to cysty wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, występujące wzdłuż nerwów krzyżowych i nerwów niższych partii lędźwiowych kręgosłupa. Cysty opony pajęczej kręgosłupa są cystami podobnymi do tych występujących przy nerwach w części szyjnej, w piersiowej i w wyższej lędźwiowej kręgosłupa.

 

Obecnie określeniem: Cysty Tarlova nazywamy wszystkie cysty występujące w kręgosłupie.

http://www.tarlovcyst.org/index.php?option=com_content&task=view&id=21&Itemid=68

 

Cysty, które dają objawy, uciskają / przytrzaskują nerwy, szczególnie pachwinowe nerwy współczulne. Jakiekolwiek zwiększenie ciśnienia w cystach lub poza nimi powoduje zwiększenie objawów i zakłócenie pracy nerwów. (To nie jest TO SAMO co się dzieje w przypadku bolesności / zakwaszenia mięśni, które muszą przyjść do swojej kondycji.) Wszystkie wysiłki lub aktywności fizyczne tj. jazda na rowerze, gimnastyka muszą być ograniczane, bo powodują zwiększenie objawów. Wszystkie natomiast ćwiczenia, które nie zwiększają objawów powinny być przez chorego wykonywane. Ciało człowieka utrzymuje w równowadze homeostaza.

 

Szybki spacer i / albo ból zwiększa tętno serca, zwiększa się wtedy ciśnienie krwi i rośnie ciśnienie płynu mózgowo- rdzeniowego.

 

Jeśli chory stoi to oznacza, że cysty mogą reagować jak balony wodne, czyli zwiększać swoją objętość dając większy nacisk i większe objawy z bólem. Ćwiczenia plus ból oznacza zwiększenie albo zwielokrotnienie rozmiaru cyst i zwiększenie parcia / nacisku i symptomów. Siedzenie powoduje wzmożenie zewnętrznego ucisku na wszystko co jest w brzuchu w dolnej partii brzucha tj. na cysty, nerwy, na jelita i inne organy tam znajdujące się.

 

Podczas przybrania pozycji zgodnie z siłą ciążenia (siedzenie lub leżenie) cysty mają tendencję do wypełniania się, więc każdy ucisk jest przenoszony na organ w którego zasięgu się obecnie znajdują. Dlatego pełny brzuch (jedzenie), pełny pęcherz (picie) albo okres miesięczny u kobiet może spowodować zakleszczenie cyst pomiędzy dwoma źródłami ucisku. Cysty umieszczone na wyższych partiach nerwów mogą reagować bardziej niż na nerwach niższych, ale te ostatnie też odpowiadają bólami nóg, drętwieniem nóg, słabością mięśni itp.

 

Jeżeli chory zbyt długo stoi (a to zależy od kondycji chorego i od usytuowania cyst) mogą wywołać ogromne drętwienia, zaciśnięcie organów wewnętrznych, długotrwałe objawy Valsalvy i potęgować ból. [...] Czasami leżenie z wyprostowanymi nogami na boku uwalnia chorego od bólu i niekiedy objawy ustępują."

 

Wiadomo, że torbiele stwierdzane w zespołach wady tkanki łącznej dotyczą opony twardej w kręgosłupie. Francuskie Stowarzyszenie Chorych na Zespół Marfana podaje nawet o przepuklinie tej opony, a nie o torbieli . W istocie chodzi o to, że niektóre z tych cyst maja zastawkę i swym kształtem bardziej przypominają torbiel, a inne nie. Podaje się, że sam fakt stwierdzenia obecności torbieli w kręgosłupie nie jest wystarczającym dowodem by rozpoznać Zespół Marfana, czy Zespół Ehlersa-Danlosa. W drugą stronę również, posiadanie rozpoznania zespołu defektu tkanki łącznej nie jest równoznaczne z koniecznością obecności torbieli w kręgosłupie. Chociaż wiadomo, że powstają one w fazie życia płodowego, to ich występowanie nie jest kojarzone jednoznacznie z osobami obciążonymi wadą tkanki łącznej. Badania dziś prowadzone maja na celu wyłonienie jakichś prawidłowości dotyczących występowania i uaktywniania się tych torbieli. Jedną z hipotez do sprawdzenia jest fakt wykonywanej uprzednio ciężkiej fizycznej pracy.

 

Torbiele oponowena pewno nie są zjawiskiem «normalnym», co sugerują niektórzy lekarze. Swoją obecnością zajmują miejsce w kanale rdzeniowym należne korzeniom nerwowym i mogą je uciskać. A więc rodzimy się z nimi i żyjemy całe życie. Dlatego też niektórzy lekarze mogą problem sprowadzić do stwierdzenia "pan(i) z tym żyje i nic o nich nie wie". Ale, niestety, nie jest tak, by one nie dawały żadnych objawów. Cały wic polega na tym, że posiadając taki «inwentarz» od urodzenia, NIE WIEMY, jak się czują inni, zdrowi ludzie. Boli nas coś, ale nie wiemy, że nie powinno. Ot, po prostu boli... Życie...

 

Jeśli torbiele umiejscowiły się w kanale kości krzyżowej i nasze dolegliwości dotyczą zwieraczy - dopóki jesteśmy mali, dorośli będą nas leczyć na «kolkę gazową». Jako dorośli ludzie nie damy sobie wmówić kolki, zwłaszcza po zaobserwowaniu, że skurcze zwieraczy zdarzyły się przy braku gazów w jelitach. Tylko jak o tym powiedzieć przystojnemu specjaliście płci przeciwnej, na dodatek w sile wieku??? Stąd może wynikać przekonanie niektórych lekarzy, że torbiele są bezobjawowe. A więc kiedy te bóle, choć piekielnie silne (9 punktów w dziesięciostopniowej skali), nie mają charakteru stałego - to o nich zapominamy. Dopóki torbiele są niewielkie (a mogą osiągać aż takie rozmiary: 82/46mm), dopóki wiotkość stawów kręgosłupa nie wzrośnie tak, że wszystko się chwieje i przemieszcza, można z tym żyć. No cóż, nie ma innego wyjścia...

 

W przypadku rodziny dotkniętej wadą tkanki łącznej możliwe jest urodzenie dziecka z kręgozmykiem. Jeśli on jest niewielki, to znaczy nie przekracza 20% szerokości kręgów, nie podejmuje się działań wykraczających poza rehabilitację. Człowiek może żyć długie lata z takim stanem, pod warunkiem, że świadomi zagrożenia jego rodzice będą umiejętnie rozwijali u swego potomka pasję do ruchu. Jak już tu powiedziano, najlepsze jest pływanie, by wytworzyć silny gorset mięśniowy, który będzie utrzymywał kręgi na «swoim miejscu». Jeśli tak nie jest, jeśli wiotki kręgosłup będzie poddawany wielu ześlizgom, w najbardziej narażonym miejscu (L4-L5) mogą utworzyć się torbiele synowialne.Dodatkowo, oprócz tych wrodzonych i z reguły występujących na zupełnie innych poziomach.

 

Na pociesznie należy dodać, że torbiele można operować i dokonano już tego w Polsce. Operacja a raczej zabieg FGI (Fibrin Glue Injection) polega na "przezskórnej aspiracji torbieli za pomocą igły, a następnie wypełnienia torbieli fibryną. Obecnie stosowana jest procedura przy użyciu 2 igieł – jedna igła do wykonania zabiegu, druga igła działa jako wentyl. Dodanie drugiej igły, wentylacyjnej, pozwoliło na dokładniejszą aspirację i wypełnienie torbieli.

 

Zabieg FGI stosowany jest jedynie w przypadku torbieli posiadających tzw. zastawkę (valved cysts). Nie można go stosować przy torbielach “otwartych”, ponieważ po aspiracji torbieli wypełniają się one natychmiast płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF). Torbiele posiadające własną zastawkę wypełniają się płynem M-R z opóźnieniem, po pewnym czasie, od kilkunastu minut do kilku godzin, ale ten czas wystarcza do ich aspiracji i uszczelnienia.

 

Ilość kleju (fibryny) użyta do wypełnienia torbieli jest mniejsza od ilości płynu M-R aspirowanego z torbieli, która się powoli obkurcza. Główną funkcją jaką spełnia klej jest uszczelnienie zastawki torbieli, tak aby płyn nie dostawał się do torbieli, nie powiększał jej i pośrednio nie oddziaływał na korzenie nerwowe.

 

W celu kwalifikacji torbieli do procedury FGI, czyli zbadania czy torbiel jest otwarta lub czy posiada zastawkę (valve), stosowana jest mielografia RTG (delayed X-rays myelography), z opóźnionymi powtórzeniami zdjęć po 20-30 min, następnie po 2, 4 i 6-ciu godz., oraz CT-mielografia (delayed CT-myelography).

 

Zabieg operacyjny staje się potrzebny, gdy już dalej nie można, gdy objawy związane z wysokością występowania torbieli przechodzą w stan stały i uniemożliwiają egzystencję, na przykład: brak funkcji wydalniczych. Dopiero wtedy. Ból, czy ograniczenie sprawności ruchowej - niemożność siedzenia, chodzenia - nie jest wskazaniem do operacji. I chociaż już dokonano operacji torbieli to my, dotknięci wadą tkanki łącznej, musimy liczyć się z konsekwencjami takiej operacji. Przeczytajcie, co napisała Danuta z Krakowa : 

 

"W moim przypadku może te 3 operacje przyniosłyby jakiś skutek gdyby nie wada układu tkanki łącznej = wytwarzanie zbliznowaceń w polu operacyjnym ! To zbliznowacenie po operacjach zrobiło u mnie więcej szkody niż same torbiele". Operacja była wykonana (przyp. autorki) "ze wskazania: ograniczenie wydalania moczu, zatrucia. Po operacji było zatrzymanie moczu, kału, parastezje (zaburzenia czucia w postaci mrowienia, palenia, kłucia itp.) pośladków, krocza i lewej nogi, brak równowagi, słabość nóg, zawroty głowy itp." [...]"Nikt nie jest winien, że jestem inwalidą. Przemyśl to przed ewentualnym zabiegiem."


Jeśli więc trapią Cię dolegliwości ale nie wiesz ani jak je określić, ani jak oddzielić od innych, nie rozumiesz dlaczego pojawiają się i znikają, skorzystaj z grafu, służącego specjalistom w diagnozowaniu chorych. Każdy chory radzi sobie ze swoją chorobą o wiele lepiej gdy ją rozumie. Czasami wystarczy wystawienie diagnozy, nadanie «etykietki» temu co nas trapi, niepokoi i już jest o wiele lepiej. Osoby obciążone genetycznie rozumieją to najlepiej - przecież nikt i nic nie pomoże im uciec od samych siebie. 

 

"Przeniesienie dolegliwości bólowych pacjenta na rysunek pomaga ustalić ich lokalizację i charakter. "

 

 

Dla lepszej diagnostyki poniżej zamieszczona jest tabela obrazująca zależność zdrowia poszczególnych partii ciała od unerwienia segmentarnego kręgosłupa. 

 

UNERWIENIE SEGMENTARNE KRĘGOSŁUPA

 

Segment

Obszar oddziaływania

Objawy chorobowe

C1-C2

Dopływ krwi do głowy, przysadka mózgowa, skóra głowy, kości części twarzowej, mózg, ucho wewnętrzne i środkowe, współczulny układ nerwowy.

Bóle głowy, nerwowość, migrena, bezsenność, wysokie ciśnienie krwi, załamanie nerwowe, zanik pamięci, zmęczenie, zwroty głowy.

C2-C3

Oczy, nerwy wzrokowe, słuchowe, zatoki, wyrostek sutkowy, język, czoło.

Zapalenie zatok, alergie, zez, głuchota, dolegliwości oczu, bóle uszu, omdlenia, niektóre rodzaje ślepoty.

C3-C4

Policzki, małżowiny uszne, kości części twarzowej, zęby, nerw twarzowy.

Nerwobóle, zapalenie nerwu, trądzik, wągry, egzema.

C4-C5

Nos, wargi, usta, trąbka Eustachiusza

Katar sienny, upośledzenie słuchu.

C5-C6

Struny głosowe, gardło, krtań.

Zapalenie krtani, chrypka ból gardła, angina, itp.

C6-C7

Mięśnie karku, barki, migdałki.

Sztywność karku, bóle ramion, zapalenie migdałków, krztusiec.

C7-Th1

Tarczyca, kaletka maziowa stawu barkowego, łokieć.

Zapalenie torebki stawowej, przeziębienia, choroby tarczycy.

Th-1Th2

Przedramiona, nadgarstki, dłonie, palce, przełyk, tchawica.

Bóle przedramion i dłoni, astma, kaszel, trudności w oddychaniu.

Th2-Th3

Serce: zastawki, osierdzie, naczynia wieńcowe.

Zaburzenia czynności serca, niektóre dolegliwości piersi.

Th3-Th4

Płuca, oskrzela, opłucna, klatka piersiowa, piersi.

Zapalenie oskrzeli, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, grypa.

Th4-Th5

Pęcherzyk żółciowy, drogi żółciowe.

Dolegliwości pęcherzyka żółciowego, żółtaczka, półpasiec.

Th5-Th6

Wątroba, splot słoneczny, krew.

Dolegliwości wątroby, gorączka, niskie ciśnienie krwi, anemia, zaburzenia układu krążenia.

Th6-Th7

Żołądek,

Dolegliwości żołądka, zaburzenia trawienia, zgaga.

Th7-Th8

Trzustka, dwunastnica.

Wrzody, nieżyt żołądka, osłabienie systemu odpornościowego.

Th8-Th9

Śledziona.

Wrzody, nieżyt żołądka, osłabienie systemu odpornościowego.

Th9 - Th10

Nadnercza.

Alergie, pokrzywka.

Th10-Th11

Nerki.

Dolegliwości nerek, zwapnienie tętnic, chroniczne zmęczenie, zapalenie miedniczek nerkowych.

Th11-Th12

Nerki, moczowody.

Schorzenia skórne jak trądzik, wągry, egzema lub czyraki.

Th12-L1

Jelito grube, pachwiny.

Zaparcie, zapalenie jelita grubego, biegunka, rozwolnienie, niektóre rodzaje przepukliny.

L1-L2

Wyrostek robaczkowy, brzuch, uda.

Skurcze, kłopoty z oddychaniem, nadkwasota, żylaki.

L2-L3

Narządy płciowe, macica, pęcherz, kolano.

Dolegliwości pęcherza moczowego, miesiączkowania - np.: bolesne lub nieregularne miesiączki, poronienia, moczenie nocne, impotencja, dolegliwości klimakterium, dolegliwości kolan.

L3-L4

Prostata, mięśnie dolnej części pleców.

Ischias, postrzał, trudne, bolesne oddawanie moczu, bóle pleców.

L4-L5

Stawy skokowe, stopy, podudzia.

Złe ukrwienie podudzi, spuchnięte kostki, słabe stawy skokowe, zimne stopy, słabe nogi, kurcze łydek.

L5-S1

Pęcherz moczowy, odbyt, narządy płciowe.

Zaburzenia erekcji, zaburzenia wydalania, częstomocz, "brak czucia" w narządach płciowych

S1-S2

Pęcherz moczowy, odbyt, narządy płciowe, pośladki.

Bóle podbrzusza od strony porażonych korzeni nerwowych, wiotkie porażenie mięśni nóg (szczególnie łydek), porażenie mięśni pęcherza moczowego i jelita grubego.

S2-S3

Pęcherz moczowy, odbyt, narządy płciowe, pośladki.

Porażenie mięśni zwieracza odbytu (skurcze lub rozluźnienie wskutek którego następuje nietrzymanie kału), zaburzenia czucia obejmują pośladki, obszar jak spodnie do jazdy konnej oraz podudzie, wiotkie porażenie mięśni kończyn dolnych (mm. trójgłowe łydek, drobne mm. stóp, mm. ksobne kończyn dolnych), bóle okolicy biodra, trudności w wydalaniu moczu lub nietrzymanie moczu.

S3-S5

Pęcherz moczowy, odbyt, narządy płciowe, pośladki, wewnętrzna strona ud.

Zaburzenia czucia obejmujące okolicę anogenitalną.

 

 

  1. «Grzechoczący» kościec

Luźne stawy obwodowe

Fakt, że mamy luźne stawy oznacza, że ich ruchomość jest znacznie większa od normalnej i co za tym idzie, że możemy wykonywać ruchy nieosiągalne dla innych ludzi, na przykład przeprosty. Takie stawy lubią «strzelać», przy czym to strzelanie czasami oznacza bolesność, a czasami nie. Oznacza to dalej, że nasze mięśnie nie mają właściwego napięcia, w konsekwencji czego nie mamy takiej siły jak osoba o wadze, wzroście i wieku odpowiednich do naszej wagi, wzrostu i wieku. To, że możemy rozmaicie wyginać ciało kusi nas do wykonywania akrobacji. Tak długo, jak nie dojdzie do poważnego w skutkach uszkodzenia, tak długo będziemy się tym popisywać. Chcemy czymś zadziwić swoje otoczenie. Z natury ruchliwi, z powodu defektu tkanki łącznej nie mogący długo pozostawać w jednej pozycji - intuicyjnielubimy ruch. To jest przyczyną do powstania «nadużyć» naszego ciała. Co to za nadużycia? Otóż jak życie długie każda godzina ćwiczeń gimnastycznych (np.: aerobik) skutkuje samopoczuciem grypowym przez następne dwa dni. Bolą mięśnie, stawy i głowa, pojawiają się wędrujące po klatce piersiowej, wzdłuż kręgosłupa po ramionach i nogach neuralgie w formie niezwykle bolesnych krótkotrwałych kłuć i wreszcie podnosi się temperatura ciała do ok.37,5 oC. (Oczywiście, żadne dziecko nie jest w stanie zaobserwować tej prawidłowości, ale jak już się dorosłą osobą i uczęszcza się na jakieś zajęcia ruchowe, to ma się możliwość retrospekcji.) Te dwa dni należą do najtrudniejszych chwil w życiu, bowiem nie lądujemy w łóżku, jak w przypadku grypy, ale normalnie uczestniczymy w swoich życiowych czynnościach (szkoła lub praca, planowe zajęcia popołudniowe, domowe obowiązki). Potem wszystko wraca do normy.

 

Większość osób występujących na Marfan Forum zgłasza fakt leczenia w dzieciństwie na gorączkę reumatyczną, potwierdzaną wysokim opadem i równie wysokim mianem ASO. Gorączka reumatyczna, jak sama nazwa wskazuje, jest podniesioną temperaturą ciała. Jej wystąpienie w życiu na pewno świadczy o słabości układu obronnego, ale czy stan podgorączkowy wynika z nadmiernego ruchu, czy z obecnymi w organizmie paciorkowcami??? Dlaczego dzieci troskliwie leczone w Poradni Reumatologii Dziecięcej po przekroczeniu bariery osiemnastego roku życia już nie są poddawane badaniom ASO? Dlaczego nikt nie zajmuje się leczeniem gorączki reumatycznej u dorosłych? Czy coś w ich organizmach się zmieniło? (ASO wykonane w trzydziestym roku życia wykazało wartość 1200 jednostek antystreptolizyny, a bolesność, obrzęk stawów i stan podgorączkowy towarzyszy KAŻDEJ zwiększonej aktywności fizycznej przez całe życie). Ba można nawet udowodnić odwrócenie kolejności zdarzeń: Najpierw wysiłek fizyczny, POTEM bóle, słabość, stan podgorączkowy i na końcu INFEKCJA gardła).

 

Jeżeli zaś obciążymy jeden staw, np.: dźwigamy coś w jednej ręce NA DŁUGIM DYSTANSIE - poskutkuje to efektem wywichnięcia tej ręki. Ręka będzie niesprawna, opuchnięta i bolesna, aż do konieczności umieszenia jej na temblaku, choć rtg może nie wykazać żadnej zmiany.

 

Wykonywanie nadmiernie ciężkiej pracy fizycznej może doprowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń narządu ruchu jak np.: do odklejenia łopatki, zniszczenia stawu kolanowego, wypadania biodra itp.

 

Luźne stawy kręgosłupa

Podczas, gdy luźne stawy obwodowe oznaczają tylko ból stawu nadmiernie obciążonego, to luźne stawy kręgosłupa oznaczają możliwości naruszenia korzeni nerwowych na wielu poziomach, może nawet na wszystkich poziomach w kręgosłupie (jest to możliwe wskutek wypadku, albo długotrwałej niszczącej pracy). Po aktywności fizycznej, nawet nietrudnej jaką jest tapetowanie boli wszystko, do najmniejszej kosteczki palca. Boli nawet dotyk łóżka na skórę. Sen bez środków przeciwbólowych jest niemożliwy. Pojawia się chromanie, czyli po prostu: chory kuleje. Tydzień nieintensywnej pracy skutkuje tygodniem bólu, następnie tygodniem infekcji.

 

Przemieszczanie się kręgów w zbyt luźnych stawach kręgosłupa może spowodować wytworzenie torbieli synowialnych oraz przepukliny i dehydratację krążków międzykręgowych, a w konsekwencji rwę zwaną zgodnie z miejscem występowania.

 

  • rwa kulszowa, wynika z ucisku korzeni nerwowych w odcinku lędźwiowym i objawia się silnym, ostrym i przeszywającym bólem okolicy lędźwiowej, promieniującym wzdłuż jednej z kończyn dolnych.

  • rwa barkowa inaczej ramienna - ból promieniujący od szyi do barku, ramienia i dalej wzdłuż całej ręki. Często występują parestezje (mrowienia, drętwienia, kłucia) niedowłady, przykurcze mięsni.

  • rwa udowa - ból w odcinku lędźwiowym, krzyżowym i dalej przebiegającym po przedniej ścianie nogi, niedowłady parestezje, przykurcze. Objawy bólowe mogą być pomieszane, zależy to od stopnia i wielkości ucisku na dany segment lub segmentów sąsiadujących ze sobą.

  • wędrujące po klatce piersiowej nerwobóle, utrudniające nabieranie powietrza.

Mało przyjemne jest stwierdzenie, że wszystkie te objawy mogą wystąpić naraz...

Leczenie czy leżenie

Dzisiaj już wiadomo, że nawet ostrego bólu wywołanego rwą kulszową nie leczy się leżeniem. Dzisiaj lekarz ortopeda radzi:

 

"Leżenie w łóżku jako metoda leczenia ostrego bólu krzyża budzi kontrowersje. Chociaż może przynosić pewne korzyści poprzez modulację bólu i zmniejszenie ciśnienia wewnątrz krążka międzykręgowego, gdy pacjent znajduje się w pozycji leżącej, to jednak leżenie w łóżku ma szkodliwy wpływ na tkankę kostną, tkankę łączną, mięśnie oraz wydolność układu sercowo-naczyniowego. Zaleca się raczej modyfikację aktywności aniżeli leżenie w łóżku i unieruchomienie. W przypadku ciężkich objawów korzeniowych można zalecić krótkotrwałe leżenie w łóżku oraz stanie i chodzenie w granicach tolerancji dolegliwości. Chorych należy pouczyć, by unikali pozycji i ruchów zwiększających ciśnienie w krążkach międzykręgowych i nasilających objawy korzeniowe, takich jak siedzenie, skłony i podnoszenie ciężkich rzeczy."

 

Kilka porad potrzebnych kiedy pracujesz przy komputerze

 

  1. Sprawdź czy siedzisz w odpowiedniej odległości od ekranu (odległość między oczami a monitorem powinna wynosić 40-75cm). Monitor powinien by c tak ustawiony, żeby patrząc na jego środek zbyt mocno nie pochylać głowy ani nie spuszczać wzroku (kąt między poziomem oczu a linią wzroku nie powinien przekraczać 20 stopni.) 
  2. Klawiatura powinna być ustawiona około 10 cm od brzegu stolika. Wtedy najwygodniej jest jej używać. 
  3. Klawiatura powinna być umieszczona dość nisko. Dzięki temu, podczas pisania, nie wyginasz nadgarstków - co bardzo je obciąża. W utrzymaniu prawidłowego ułożenia dłoni pomagają m.in. podpórki do ustawiania przed klawiaturą. 
  4. Nogi najlepiej trzymaj ugięte pod kątem prostym. 
  5. Stopy powinny być płasko ustawione na podłożu. To pomaga zachować prawidłową postawę i odciąża kręgosłup. 
  6. Szyja nie może być wygięta. To prowadzi do zwyrodnień kręgosłupa szyjnego. Może być przyczyną bólów pleców oraz zawrotów głowy. 
  7. Prostuj plecy - kręgosłup nie będzie wtedy przeciążony i zmniejszy się ryzyko zmian zwyrodnieniowych. Możesz też stosować specjalną podpórkę pod kręgosłup lędźwiowy. 
  8. Łokcie trzymaj przy sobie. Gdy wyciągasz ręce zbyt daleko w przód, automatycznie zaczynasz się garbić. 
  9. Wysokość krzesła i kąt pochylenia oparcia ustaw w takiej pozycji, żeby móc siedzieć wygodnie w niewymuszonej pozycji. 
  10. Oszczędzaj oczy - najlepiej pracuj w okularach ochronnych. Co pół godziny odwróć wzrok od komputera i popatrz w dal lub na coś zielonego.

 

Jeżeli zatem masz wiotkie stawy w kręgosłupie i dodatkowo chowasz w nim torbiele - postępuj ze sobą ostrożnie. Strasznie ważna jest umiejętność życia z takim organizmem. Zapamiętaj , że najważniejsze jest by nie obciążać stawów. Dźwiganie ciężkich rzeczy nie jest dla nas. Lepiej przejdź kilka razy, niżbyś miał(a) zaryzykować poważny uraz.

 

Na co dzień można korzystać z dobroczynnego wpływu gorsetu stabilizującego kręgosłup podczas marszu, prac domowych, czy też podczas jazdy środkami lokomocji. Ważne, by nie przesadzać z używaniem gorsetu, bo to może jeszcze bardziej rozleniwić mięśnie pleców i brzucha. Niezbędna jest kontrola wagi, rehabilitacja i łagodny ruch: gimnastyka wzmacniająca mięśnie pleców i najlepiej pływanie. Bez przesady, nie wyczynowo i nie do «padnięcia» ale RUSZAJMY SIĘ aby nie zwiotczać mięśni kręgosłupa!!! Pomóżmy sobie zaopatrując się w wygodne, średniotwarde łóżko, aby móc bez bólu przespać całą noc. W przypadku problemów z kanałem kości krzyżowej kupmy krążek przeciwodleżynowy lub nadmuchiwane dziecięce kółko ratunkowe do siedzenia na krześle. Jeśli mamy zajęcie siedzące - wstańmy co godzinę i poruszajmy całym ciałem, by przywrócić krążenie i równowagę w napięciu różnych grup mięśni.

 

  1. Zadbajmy o dłonie i stopy

 

Skóra człowieka zdrowego ma różną grubość w zależności od miejsca występowania, jej grubość całkowita waha się od 1,5 do 5 mm. Naskórek na powiece człowieka zdrowego ma grubość ok. 0,1 mm, na dłoni ok. 1 mm, na stopie ok. 2mm.

 

W Zespole Ehlersa-Danlosa, wskutek mutacji genu COL3A1 1, chorzy mają cienką skórę. Co to znaczy dla chorego? Cienka skóra jest narażona na mikrozranienia właściwie zawsze i wszędzie. Skoro jest cienka, to znaczy, że dystans między komórkami czuciowymi, a powierzchnią skóry jest mniejszy niż normalnie. Naskórek, który u jednych ludzi jest umiarkowany, a u innych tworzy grubą, półprzezroczystą, dobrze widoczną powłokę, u nas prawie nie istnieje. Te wszystkie różnice stają się zauważalne i oczywiste dopiero wtedy, gdy w domu mamy kogoś, kto ma zdrową tkankę łączną, a my sami wiemy o swoim genetycznym defekcie.

 

DŁONIE

 

Nasze ręce są często określane jako «stare», ponieważ jest na nich tysiące linii papilarnych więcej niż u innych ludzi. Mało jest takich momentów, by żyły na powierzchni dłoni nie wystawały poza jej obrys... Chory nie potrafi zrobić wielu rzeczy wymagających silnego uścisku, które normalnie wykonuje zdrowy człowiek - ponieważ wywołuje to ból powierzchni skóry tak silny, że nie do zniesienia. Wyobraźmy sobie doświadczenie, w którym dajemy dwudziestu przypadkowym ludziom do odkręcenia gołą ręką słoik typu twist. Ilu z nich tego dokona? Nie wszyscy, to pewne. Ale ci, którzy nie dali rady otworzyć go gołą ręką, poradzą sobie za pomocą specjalnego otwieracza i to bez problemu. Osoba obciążona EDS-em ma kłopoty nawet z użyciem otwieracza... Odkręcenie butelki z napojem staje się możliwe dopiero po ubraniu rękawiczki skórzanej, albo z grubej bawełny, ewentualnie przy użyciu kilkukrotnie złożonej ścierki. (Próba odkręcenia butelki w sklepie skończyła się mikrouszkodzeniami skóry na palcach, a pragnienie i tak nie zostało zaspokojone...) Przy każdorazowej pracy w kuchni, na przykład podczas krojenia w dłoniach warzyw do zupy nasze ręce narażone są na wielokrotny kontakt z ostrzem noża, co po skończeniu obiadu daje nam «posiekane palce». Och, jakże to szczypie! (Posiekane palce mamy nawet od przeglądania papierów.) Przygotowanie obiadu łączy się także z ryzykiem poparzenia. Niezwykle łatwo do niego dochodzi. Właściwie to poważne poparzenie np.: tłuszczem z patelni jest o wiele mniej bolesne niż powierzchowne poparzenie wskutek dotyku gorącego garnka, przejechania ręką nad parującym garnkiem, czajnikiem, czy oblania wrzątkiem... Ot, zwykła codzienność...

 

Podobnie źle wychodzą nasze dłonie na kontakcie z detergentami. Ponieważ warstwa martwych komórek jest zbyt cienka, więc nie stanowi dostatecznej ochrony przed chemikaliami. Nie zdarza się, by taki kontakt nie zakończył się licznymi pęknięciami naskórka, efektem poparzenia. Nawet źle wycelowany palec w przycisk kontaktu, który spowoduje wciśnięcie skóry pomiędzy niego a obudowę zakończy się zranieniem, mikrokrwawieniem (u dorosłego podskórnym, u dziecka powierzchniowym). Ponieważ nasza skóra źle się goi, to wszystkie opisane powyżej sytuacje kończą się KILKUDNIOWYM BÓLEM rąk. Skóra jest obrzęknięta, żywoczerwona, gorąca i bardzo bolesna. Chory musi aplikować sobie wielokrotnie grubą warstwę kremu do rąk, wyleczyć ręce. Ich stan poprawia się około trzeciej doby.

 

Ale nie tylko skóra rąk stanowi problem. Odkręcenie słoika nie jest niemożliwe tylko z tego powodu. Nasze słabe więzadła powodują, że mamy niezbyt silny uchwyt. Poza tym nasze ręce bywają obrzęknięte i zdrętwiałe po nocy - a to już pochodzi od kręgosłupa. Niewygodne miejsce do spania (zbyt twarde łóżko), zła pozycja w czasie snu mogą doprowadzić do przemieszczeń kręgów i nacisku na odpowiednie korzenie nerwowe. Drobne stawy rąk narażone na kontakt z zimną wodą reagują częstymi stanami zapalnymi (obrzęk zaczerwienienie, bolesność) jak podczas gorączki reumatycznej. No cóż, nigdy inaczej nie było i nie będzie...

 

STOPY

 

Nasze stopy nie trzymają się w obrysie stopy zdrowej. Stopa wiotka rozkłada się jak wachlarz, ma zdecydowanie inną szerokość mierzoną bez obciążenia i po postawieniu, obciążeniu jej ciężarem ciała (np.: 23 cm w powietrzu i 26 cm na podłodze). Wiotka stopa wykazuje duże możliwości deformacji i zwyrodnień. W dzieciństwie "gołębi chód", potem haluksy, paluch koślawy, palec młoteczkowaty, osteofity na kościach śródstopia, ostrogi, płaskostopie poprzeczne i podłużne...  To problemy dotyczące wszystkich ludzi, ale u nas wszystkie te problemy mogą wystąpić już w młodym wieku i to naraz. Bardzo dużo zależy od... płci.

 

Jeśli masz EDS-a, lepiej żebyś był mężczyzną!!! No cóż, mężczyźni nie noszą butów na wysokim obcasie. Nie obowiązuje ich tak ściśle moda na linię obuwia, a dzięki temu nie są narażeni na noszenie butów, których kształt urąga zdrowemu rozsądkowi. Powiedz osiemnasto-, dwudziestolatce, że nie może nosić modnego obuwia. Nie posłucha i wkładając szpilki z ostrym czubem na wysokim obcasie szybko «złapie» płaskostopie poprzeczne, doprowadzi do zapoczątkowania innego zwyrodnienia jakim są haluksy (albo do chronicznego zwichnięcia kostki).

 

Zbyt cienka skóra jest wytłumaczeniem problemu dlaczego latem żadne buty nam nie pasują. Od każdego obuwia włożonego na gołą stopę powstają dziesiątki bąbli. Nie można nosić butów na cienkiej podeszwie - bo urażają nas drobne kamyczki. Sezonowo modne obuwie z przezroczystego plastyku też nie dla nas. Dopiero kiedy się zna kogoś, kto takie buty nosi i nic się nie dzieje, wtedy przychodzi zastanowienie - to ze mną coś nie tak... Lato jest bardzo stresującą porą roku dla naszych hiperwrażliwych stóp. Właściwie najlepiej mają się stopy w tekstylnych adidasach, ale też w skarpetkach. Zimą musimy się troszczyć tylko o to, by nogi nam nie przemarzały. Obuwie nie może hamować krążenia, musi być stabilne.

 

Ogromne zdziwienie wywołała opinia lekarza spondyliatry, który powiedział, że od kręgozmyku (przemieszczenie kręgów na wyskości L4-L5) odczuwam palenie pod podeszwą obu stóp!!! Przecież to dotkliwe palenie towarzyszy mi całe życie! (Kręgozmyk prawdopodobnie też...)

 

Kiedyś obuwie miało określoną tęgość i można było sobie wybrać odpowiedni fason w odpowiedniej tęgości. Dziś nie produkuje się butów o zróżnicowanej tęgości. Dostać je - to jak wygrać główną wygraną na loterii. Nie jest zupełnie niemożliwe, ale wymaga bardzo wielu zachodów. Ludzie obciążeni Zespołem Marfana muszą szukać długich butów, my szerokich. 

 

Wnioski:

 

Ratujmy się! Potrzebujemy rękawic ochronnych. W domu powinniśmy mieć zawsze opakowanie rękawiczek chirurgicznych, które nam się przydadzą do prac wymagających czucia, jak na przykład mycie szkła, porcelany, oraz jedną dwie pary grubych rękawic przydatnych do sprzątania, obierania warzyw. Pamiętajmy o uzupełnianiu zapasu rękawic, by nie zdarzyła się nam sytuacja, gdzie bierzemy się do pracy pomimo ich braku. W domu musimy mieć także różne kremy do rąk. Dlaczego różne? Jedne z nich są wyprodukowane po to by leczyć mikrourazy, inne mają tylko zapewnić elastyczność skóry. Kiedy zapomnimy się i dojdzie do uszkodzenia skóry - na noc nasmarujmy je grubą warstwą dobrego, leczącego kremu i załóżmy bawełniane rękawiczki (by nie wetrzeć kremu w pościel). W ciągu dnia smarujmy ręce kremem po każdym umyciu, zmoczeniu. Nie narażajmy rąk na kontakt z zimną wodą, wystarczy, jeśli będzie ona letnia.

 

Nauczmy się mierzyć stopy dzieci, by kupować im właściwe obuwie: Dziecko trzeba postawić na kartce papieru na jednej nodze i wówczas obrysować ołówkiem tę stópkę. Potem poprowadzić linę prostą między dwoma najodleglejszymi punktami i zmierzyć jej długość. Do otrzymanego rezultatu dodać centymetr. W praktyce dziecko musi przymierzyć but. But właściwie dobrany powinien mieć około centymetra luzu w palcach i, po przesunięciu stopy maksymalnie do przodu, powinniśmy móc wcisnąć swój palec pomiędzy piętę dziecka i zapiętek bucika, który chcemy kupić.

 

Kupujcie buty tylko na grubej podeszwie, dostatecznie długie i szerokie, by nie doprowadzać do zazębiania się kości śródstopia i ich dalszych zmian zwyrodnieniowych. Nie dla nas ostre czuby, bowiem łatwo dojdzie do przemieszczenia palców, co w rezultacie utworzy haluksy. A więc kształt podeszwy sandałków (i nie tylko) powinien odpowiadać obrysowi stopy. Poszukajmy butów o miękko wyścielonej podeszwie. Latem - najlepiej o podeszwie wyprofilowanej. Obuwie dla nas musi być ze skóry, a przynajmniej musi mieć skórzaną, korkową lub tekstylną wyściółkę (aby uniknąć odparzania stóp). Obuwie zimowe nie może hamować krążenia, musi być dostatecznie dobrze ocieplone. Najlepiej by było w nim miejsce na wkładkę termoizolacyjną.

 

Stopa musi czuć się wygodnie «jak w łóżeczku», dlatego też but powinien być o centymetr dłuższy od długości stopy. Latem, niezbędna wolna przestrzeń pomiędzy czubkiem palców, a krawędzią sandałka pozwoli uniknąć urazów, a zimą umożliwi włożenie wełnianej skarpety... Poza tym jest niezbędna w przypadku skłonności do obrzęków nóg.

 

  1. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia - tłumaczenie artykułu z biuletynu wydanego przez Francuskie Stowarzyszenie Zespołu Marfana "Vivre Marfan" (Przeżyć Marfana)

Artykuł uzyskał autoryzację Francuskiej Federacji Kardiologicznej

 

Co to jest bakteryjne zapalenie wsierdzia? Kiedy bakterie przekraczają barierę?

 

Naturalna obrona twojego organizmu przed zarazkami zdolnymi wywołać choroby zakaźne jest po części zapewniona przez skórę i błony śluzowe, które stanowią nieprzekraczalną barierę pomiędzy wnętrzem i zewnętrzem ciała ludzkiego.

 

Każde uszkodzenie skóry, czy błony śluzowej stanowi przełamanie tej bariery, a w szczególności uszkodzenia błony śluzowej wyściełającej jamę ustną, powstające przy zabiegach dentystycznych mogą zapoczątkować bakteriemię, czyli przedostanie się bakterii do krwiobiegu.

 

Podczas przepływu przez serce, bakterie obecne we krwi mogą przyczepić się do wewnętrznej powłoki ochronnej komór serca zwanej wsierdziem, a precyzyjnie do zastawek serca. Taki stan zapalny nazywamy bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.

 

Sprzyjające obszary

 

Zastawki i wsierdzie już zmienione poprzez nabytą lub wrodzoną dolegliwość tak samo jak miejsce wszczepienia sztucznych zastawek są obszarami sprzyjającymi osiedlaniu się kolonii bakterii. Bakteryjny zamach na wsierdzie serca zdrowego albo w normalne zastawki jest możliwy, ale znacznie rzadszy.

 

Konsekwencje bakteryjnego zapalenia wsierdzia

 

Przy braku leczenia namnażanie się bakterii we wsierdziu może być źródłem poważnych komplikacji:

 

  • Na zastawkach mogą rozwijać się "wegetacje" czyli narośla złożone z nagromadzonych komórek bakterii i fibryny o zmiennych rozmiarach. Ryzyko, że zostaną zabrane z prądem krwi i staną się przyczyną przerwania krążenia (zator) w innych częściach ciała (mózg, śledziona, kończyny...), albo spowodują rozsianie infekcji na inne organy (wtórne ogniska zapalne).

     

  • Może wystąpić zniszczenie zastawek, które stają się niezdolne do zapewnienia szczelności pomiędzy komorami serca. To może wolniej lub szybciej doprowadzić do poważnej niewydolności serca. Leczenie jej wymaga zastąpienia chorej zastawki protezą.

     

  • Wewnętrzne wrzody serca pojawiające się obok zastawek, mogą prowokować oporność zakażenia na leczenie antybiotykami i powodować znaczne szkody w tkankach. Ich leczenie wymaga interwencji chirurgicznej praktycznie zawsze.

     

Choroba ciągle jeszcze częsta i poważna

 

Zakażenie to, rozwinięte na poziomie zastawek serca pozostaje absorbującym problemem z racji swojej częstości występowania i powagi. We Francji, każdego roku odnotowuje się około 1300 przypadków zapalenia wsierdzia, a ankiety wskazują, że liczba ta zdaje się nie zmniejszać od 10 lat. Wśród chorych zanotowano wzrastającą liczbę osób wiekowych.

 

Nawet jeżeli w ciągu ostatniego dwudziestolecia prognozy poprawiły się, bakteryjne zapalenie wsierdzia pozostaje chorobą, która daje natychmiastowe i wtórne konsekwencje, częstokroć bardzo poważne. Zawsze wymaga ona hospitalizacji i długotrwałego leczenia. Wielu pacjentów, nawet wyleczonych z infekcji, będzie musiało ulec interwencji chirurgicznej aby zastąpić jedną lub więcej zajętych zastawek. Inni będą doświadczać cięższych lub lżejszych dolegliwości odnośnie serca lub innych organów, w szczególności mózgu. Ale jest to choroba, której można zapobiec...

 

Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu serca polega na trzech etapach:

 

  1. wybranie osób z grupy ryzyka

     

W dwóch trzecich przypadków zapalenie wsierdzia pojawia się u osób z grupy ryzyka to znaczy mających już chorobę zastawek serca, albo posiadających sztuczną zastawkę albo takich, które już raz przeszły zapalenie wsierdzia.

 

  1. Rozpoznanie «zabiegów ryzyka»

     

W około połowy przypadków zapalenie wsierdzia pojawia się na skutek «zabiegów ryzyka». Chodzi tutaj o leczenie dentystyczne, a także o pewne badania lub leczenie przewodu pokarmowego, układu moczowego, układu oddechowego lub skóry. Te «zabiegi ryzyka» stanowią to co nazywamy «bramą wejściową» dla bakterii.

 

  1. Zapobieganie

     

Osobom z grupy ryzyka należy przepisywać antybiotyki przed planowanymi «zabiegami ryzyka». Pozwoli to uniknąć przyczepienia się bakterii do zastawek hamując ich rozwój. Procedura ta wydaje się najważniejsza w zapobieganiu bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia. Prawidłowo i systematycznie stosowana powinna pozwolić jeszcze bardziej zredukować liczbę przypadków tej choroby.

 

Zapobieganie w praktyce - Według ustaleń Konferencji z marca 1992

Czy musicie się strzec?

 

Oczywiście to do twojego lekarza należy zakwalifikowanie ciebie do grupy ryzyka i to właśnie on sprecyzuje czy twoja choroba serca wymaga zażywania antybiotyków z powodu planowanego «zabiegu ryzyka». Może chodzić o chorobę serca o wysokim ryzyku:

 

  • Protezę zastawek

     

  • Wrodzoną wczesnosiniczą chorobę serca (Tetralogia Fallota)

     

  • Stan przed bakteryjnym zapaleniem wsierdzia

     

Albo o inną chorobę serca z grupy ryzyka, w tym:

 

  • choroby zastawek: niewydolność aorty, niedomykalność zastawki dwudzielnej, zwężenie aorty, wypadanie płatka zastawki mitralnej połączone z niewydolnością i / albo zgrubieniem zastawki, dwupłatkowa zastawka aorty

     

  • wrodzone wady serca niesinicze z wyjątkiem ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

     

  • kardiomiopatia przerostowa (zaporowa)

     

Kiedy się strzec?

 

Tutaj znowu do twojego lekarza należy potwierdzenie, które zabiegi i terapie stwarzają ryzyko wywołania infekcyjnego zapalenia wsierdzia i wymagają uprzedniego zażycia antybiotyków. Generalnie to dotyczy następujących zabiegów:

 

  • Opieka jamy ustnej i zębów: wszystkie zabiegi dokonywane na miazdze albo na dziąsłach. Tylko leczenie powierzchniowej próchnicy nie wymaga specjalnej ostrożności. Implanty, chirurgia periodontologiczna i protezy wstawiane do kanału zębowego są odradzane.

     

  • Opieka laryngologiczna: tonsillektomia - usunięcie migdałków podniebiennych, adenoidectomia - usunięcie migdałka gardłowego, intubacje tchawicy lub przewodu nosowego

     

  • Opieka gastroenterologiczna: poszerzenie przełyku, laserowe zabiegi wewnątrzprzełykowe, skleroza żylaków przełyku, interwencje w przewodzie pokarmowym potencjalnie zainfekowanym, kolonoskopie, rektosigmoidoskopie (zwłaszcza w przypadku uszkodzeń nowotworowych)

     

  • Opieka urogenitalna

     

  • Opieka skórna dotycząca jej zainfekowanych obszarów.

     

Jeżeli wiesz, że należysz do grupy ryzyka i jeżeli wręczono ci kartę zapobiegania bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia nie wahaj się zapytać swojego lekarza lub dentysty czy planowany zabieg wymaga w twoim przypadku ochrony antybiotykowej. Pokaż mu swoją kartę.

 

Jak się strzec?

 

Jeżeli masz jedną z chorób serca o ryzyku zapalenia wsierdzia i jeżeli wchodzi w rachubę badanie lub leczenie z zakresu «zabiegów ryzyka» twój dentysta lub lekarz przepisze ci osłonę antybiotykową. Wybór antybiotyku jednego lub więcej, dawkowanie, droga podawania (doustnie, czy w kroplówce) i czas przyjmowania antybiotyku mogą zależeć od rodzaju zabiegu i zależą od twoich lekarzy. W praktyce, antybiotyk powinien być podany na godzinę przed zabiegiem. Nie powinien być przepisywany wcześniej, aby nie doprowadzić do uodpornienia bakterii na przepisany antybiotyk.

 

Karta zapobiegania bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, którą ci wręczono wskazuje tylko na najczęstsze zabiegi, a są nimi zabiegi dentystyczne. Okazuj ją swojemu dentyście systematycznie przy każdej wizycie. W tym przypadku, antybiotyk jest podawany jednorazowo w godzinę przed planowanym zabiegiem. Karta wskazuje antybiotyk, który jest zalecany w zależności od tego czy jesteś, (karta żółta), czy nie jesteś uczulony na penicylinę (karta czerwona). Czasami dentysta może być zmuszony do przepisania ci antybiotyku na dłuższy okres, a nawet dodania jeszcze innego, jeśli twoja sytuacja tego wymaga.

 

Jeżeli zabiegi będą wykonywane w znieczuleniu ogólnym, lub gdy chodzi o «zabiegi ryzyka» inne niż dentystyczne, lekarz może zastosować inne środki.

 

Zapobieganie na co dzień

 

Zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia nie spoczywa tylko na osłonie antybiotykowej. Jedna trzecia przypadków tej choroby dotyczy osób mających serce uważane za zdrowe. Oczywiście nie jest wykonalne leczenie antybiotykami całej populacji poddawanej «zabiegom ryzyka». Nawiasem mówiąc, jedna trzecia przypadków zapalenia wsierdzia pojawia się poza zidentyfikowanymi «zabiegami ryzyka». Niezbędne jest przestrzeganie głównych zasad higieny. Powinny być one przestrzegane przez wszystkich.

 

Higiena jamy ustnej

 

Powinna być stała i niezmienna podczas całego trwania życia. Staranne, przedłużone szczotkowanie zębów, winno być wykonywane dwa razy dziennie. Kontrola dentystyczna winna być wykonywana regularnie bez oczekiwania na ból, który zaprowadzi cię do dentysty. Takie systematyczne kontrole pozwolą na leczenie powierzchownej próchnicy bez ryzyka wywołania zapalenia wsierdzia oraz na usuwanie kamienia nazębnego, co ochroni dziąsła przed chorobami przyzębia - poważnym źródłem zakażeń.

 

Zły stan zębów stanowi przyczynę dla zapalenia wsierdzia.

 

Walka przeciw infekcji

 

Chodzi o to, by podjąć jak najbardziej rygorystyczne środki zapobiegania infekcji podczas wykonywania zabiegów z grupy ryzyka, jak na przykład leczenie uszkodzeń skóry, oparzeń itp.

 

W przypadku gorączki

 

Nie bierz antybiotyków zanim przyczyna gorączki nie zostanie rozpoznana, przed badaniami i bez zapoznania się ze zdaniem swojego lekarza. Każdy stan gorączkowy powinien być zbadany, aby można było ustalić precyzyjną diagnozę i odpowiednie leczenie.

 

Twoja karta zapobiegania bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia

 

Jeżeli masz stwierdzoną chorobę serca związaną z ryzykiem zapalenia wsierdzia, poproś o kartę swojego kardiologa, jeśli jej tobie jeszcze nie dano. Miej ją. zawsze przy sobie. Okazuj ją systematycznie swojemu lekarzowi, dentyście, specjalistom u których będziesz konsultowany i lekarzom ze szpitala podczas hospitalizacji.

 

Francuska Federacja Kardiologiczna

Tekst: prof. Daniel Thomas

© Francuska Federacja Kardiologiczna

50 rue du Rocher

75-008 Paris


 

 

  1. Co nam proponują Biura Pracy?

Dzisiaj biura pracy w całym kraju niepełnosprawnym kobietom oferują pracę... sprzątaczki. Niepełnosprawni mężczyźni mogą liczyć na pracę... ochroniarza. Dla obu płci pozostają jeszcze prace interwencyjne - to znaczy sprzątanie ulic, pielęgnacja trawników, itp. Wygląda na to, że pełnosprawni decydenci postrzegają wszystkich niepełnosprawnych tylko i wyłącznie jako tych z defektem umysłowym. Między bajki można włożyć pogląd, że gdy masz orzeczenie o niepełnosprawności to będzie ci łatwiej znaleźć pracę. Nic z tego. Niepełnosprawnym łatwiej pracę tylko stracić. Dlaczego stracić? Ponieważ chorują, a żaden pracodawca nie lubi chorowitych, niewydajnych pracowników.

 

Najwięcej do zrobienia jest w dziedzinie świadomości społeczeństwa, ponieważ nie ma w niej miejsca na ten typ niepełnosprawności, do którego zaliczają się chorzy z defektem tkanki łącznej, bo niepełnosprawny to ktoś na wózku inwalidzkim, albo poruszający się o kulach, albo o wyglądzie Mongoła, co z daleka sugeruje opóźnienie w rozwoju umysłowym. Innej niepełnosprawności nie dostrzega się. Nikogo nie obchodzą losy człowieka, który stracił pracę lub ukończył szkołę, ale wygląda normalnie, rozmawia normalnie, zachowuje się normalnie. Nikt nie wie i nie chce wiedzieć jakie ograniczenia zdrowotne ma ten człowiek. W kraju gdzie jest duża stopa bezrobocia zdobycie pracy to łasy kąsek, więc gdy już wiadomo, że jest jakieś wolne stanowisko, to posyła się tam kogoś z rodziny lub z kręgu znajomych.

 

A przecież można wprowadzić drobną korektę do przepisów i stworzyć grupę niepełnosprawnych ruchowo, a pełnosprawnych mentalnie. Takie osoby wymagają innej pomocy ze strony urzędu przy znalezieniu pracy. Potrzebne będzie zaangażowanie urzędników w wyszukiwanie stanowisk pracy umysłowej, urzędniczej. Hmmm, rarytas dla całej rzeszy pracobiorców. Ale dziś stanowiska urzędnicze obsadza się stażystami. Jest to znakomite wyjście dla rządu, bo w ten sposób realizuje się ideę «taniego państwa». Niby słusznie, bo nie ma gorszego zła niż niepracujący, zdrowy absolwent jakiejkolwiek szkoły. W pojedynkę taki osobnik najwyżej wpadnie w depresję, ale w większej masie zdrowi, młodzi bezrobotni są groźni... Tylko, że takich słuszności można by wymienić jeszcze kilka, a biedni niepełnosprawni ruchowo muszą sobie poradzić sami. Z drugiej strony, całe społeczeństwo żąda by władze realizowały deklaracje «taniego państwa», więc te żądania wydają się zaspokojone. I tak dochodzi do sytuacji, gdzie w urzędzie pracy za biurkiem siedzi młodziutka osóbka (co kilka miesięcy inna), która ani nie ma czasu, ani ochoty, ani możliwości na wgryzienie się w zakres swoich kompetencji i powinności, nie ma pojęcia o empatii, bardziej pilnuje obowiązujących ją procedur, niż prawdziwej pomocy dla bezrobotnych niepełnosprawnych. Biura pracy nie dzwonią do swoich klientów - bo nie mają na to pieniędzy. A więc, jeżeli nawet jest jakaś oferta odpowiednia dla kwalifikacji osoby niepełnosprawnej - to i tak «dostanie się ona» komu innemu. Powód oczywisty - owa osoba nie przyszła w odpowiednim momencie do biura pracy. Trzeba by było chyba tam zamieszkać...

 

Oto słowa młodej osoby z wykształceniem średnim informatycznym i wyższym pedagogicznym, bardzo mocno dotkniętej chorobami: ”Będąc na zasiłku dla bezrobotnych szukałam pracy nie tylko w swoim mieście- również w oddalonych o 30-45 km miastach sąsiednich - jednak bez skutku - praca która byłą tam dostępna nie była na moje zdrowie - a codzienne dojazdy nie wchodziły, niestety, w grę ze względu na zdrowie."

 

Nadaremnie prosi się urzędników o pomoc w przekwalifikowaniu. Kursy są, ale dla kogo?

 

Media donoszą o uruchomieniu programu unijnych dopłat dla niepełnosprawnych, którzy decydują się otworzyć własną działalność gospodarczą... Tylko, że lokalnie to jeszcze nie działa...

 

A może życie społeczne będzie sprawiedliwsze jeśli w urzędach będą pracowali ludzie mentalnie sprawni i odpowiednio wykształceni, ale z ograniczoną sprawnością ruchową, a ludzie z dobrą sprawnością ruchową mogli będą «robić karierę» na szerokim rynku pracy? Przecież człowiek obdarzony wieloukładową chorobą nie potrafi biegać od pracodawcy do pracodawcy, ponieważ jest to dla niego fizycznie niewykonalne. A nawet jak dostanie skierowanie do jakiejś pracy to też często gęsto okazuje się, że już go ktoś uprzedził i «sprzątnął mu pracę sprzed nosa». No cóż, był za wolny...

 

W naszych marzeniach urząd pracy jawi się jako instytucja przyjazna ludziom, gdzie pomogą, doradzą, dokształcą, wyposażą. POMOGĄ, a nie tylko zbiorą podpisy... My nie chcemy ryby, pomóżcie nam zdobyć wędkę!

 

  1. Z pustego i Salomon nie naleje

 

Stan polskiego lecznictwa jest gorzej niż opłakany, dlatego dzieje się tak, że pacjent nie może być obsłużony najlepiej jak to możliwe. Niezależnie od kwalifikacji, osobowości i chęci lekarza do którego trafimy, jego zachowaniem rządzą twarde reguły proceduralne ustanowione przez NFZ. Tak niedawno w naszym kraju zgodnie z decyzjami NFZ zamkniętoby oddział onkologii dziecięcej, narażając małych pacjentów na śmierć. Pomogła interwencja mediów.

 

Kiedy nie mamy rozpoznania często gęsto czujemy się źle obsłużeni, gdy dowiemy się, że ktoś gdzieś z tymi samymi objawami został skierowany na jakieś badania, na zabiegi rehabilitacyjne itp. Czujemy, że takie zabiegi są nam więcej niż potrzebne, a ich nie dostaliśmy. Znając słabość swojego układu pokarmowego denerwujemy się, że kolejny raz zamiast opieki rehabilitacyjnej zaordynowano nam tabletki. Jesteśmy niezadowoleni i na własną rękę szukamy wyjaśnienia zagadki, dlaczego traktuje się nas jak normalnych, zdrowych - chociaż czujemy się jak inwalidzi.

 

W poszukiwaniu wyjaśnienia tej sytuacji spodziewamy się, że powinna ona się zmienić po dostarczaniu lekarzom specjalistom rozpoznania z Centrum Genetyki.

 

Niestety, dostarczenie rozpoznania do lekarza genetyka nierzadko odbiera nam szanse na jakiekolwiek leczenie.

 

Będąc wcześniej prowadzonym przez reumatologa (tony tabletek!) doświadczaliśmy regularnych badań medycznych, dostawaliśmy skierowania na różnego rodzaju zabiegi rehabilitacyjne. Nie pomagało, co było dziwne dla lekarza, ale leczenie trwało. Po dostarczeniu rozpoznania okazuje się, że nic nam nie jest potrzebne, bo nic nam nie pomoże. Bo to jest choroba genetyczna, a taka jak wiadomo, nie ma szansy być wyleczona. Skończyły się badania, skończyły się tabletki, znacznie zmniejszyła się liczba przepisywanych zabiegów.

 

Litości !!! Błagamy o litość.

Dostarczenie rozpoznania powinno być przekierowaniem leczenia na inne tory, przerzuceniem nacisku z farmakoterapii na rehabilitację. My naprawdę potrzebujemy wzmożonej opieki lekarskiej. Tymczasem nie mieścimy się w żadnych «widełkach» tabel Narodowego Funduszu Zdrowia. Więc nie ma się czemu dziwić, że lekarz specjalista, mając tysiące pacjentów, którzy potrzebują jego terapii i którzy pozytywnie na nią reagują, wykorzysta przydzielone mu środki do leczenia tychże pacjentów, jako bliższych jego sercu. A my jesteśmy tacy dziwni i nie rokujemy szansy na poprawę. Dziwni, bo w naszym przypadku właściwie pewne jest, że cokolwiek by nam nie przepisać - to zawsze da to negatywny oddźwięk w innych organach, jakieś skutki uboczne.

 

To, że nie mieścimy się w żadnych «widełkach» tabel Narodowego Funduszu Zdrowia widać także po reakcji urzędników NFZ na skierowanie do sanatorium. Otóż skierowanie z wypisanym w uzasadnieniu Zespołem Ehlersa-Danlosa zostało odrzucone. Powód ten sam: choroba genetyczna nie rokuje żadnych szans na wyleczenie.

 

Jeszcze raz błagamy o litość. Z naszymi bólami nie da się żyć. Kto choć raz był na sanatoryjnym turnusiewie, że "leczenie odpoczynkiem i klimatem" to jest to co nam naprawdę pomaga

 

Kochani decydenci, pozwólcie nam żyć bez tabletek przeciwbólowych chociaż część naszego życia.

rzecież nikt nas nie zwolni z naszych obowiązków związanych z utrzymaniem się "na powierzchni". Żeby być dobrym pracownikiem, tatą, mamą - musimy być sprawni...


 Zamiast stwierdzenia, że choroba genetyczna nie rokuje szansy na poprawę, zechciejcie wpisać w swoje tabele: "wieloukładowa choroba tkanki łącznej wymaga starannej opieki ze strony lekarza rehabilitacji w czym nacisk powinien być położony na fizykoterapię i leczenie sanatoryjne, oraz wszystkich innych lekarzy o właściwych specjalizacjach". Każdy lekarz je otrzyma i będzie zobowiązany ich przestrzegać. Nie jest nas wiele, więc nie obciążymy kasy NFZ. Ponieważ jesteście Państwo lekarzami więc odwołujemy się do Waszej wiedzy medycznej, że lepiej zapobiegać chorobom niż wykładać ciężkie pieniądze na szalenie trudne i często zagraniczne operacje kręgosłupa, aorty... Wtedy dopiero poczujemy, że nasze prawa do równego traktowania nie są masowo i nieświadomie łamane. Przecież zapewnia je nam Konstytucja Rzeczypospolitej Polskiej i Konstytucja Unii Europejskiej. To naprawdę niewiele, a wszyscy będziemy lepiej spać. My - bo bez bólu, a Wy, kochani decydenci - bo z poczuciem dobrze spełnionego obowiązku wobec bliźnich.

 

Z kart informacyjnej autorki napisanej przez Prof. dr hab. med. Annę Latos-Bieleńską

Na podstawie książki "Żyć w rodzinie i przetrwać"- autorów: Robin Skynner - psychiatra, terapeuta rodzin i John Cleese; rozdział: Dlaczego musiałem ożenić się właśnie z Tobą?

 "Ćwiczenie układów rodzinnych" z Instytutu Terapii rodzin założonego przez R.Skynnera

Określenie użyte przez dra R. Skynnera w w/w książce

Określenie użyte przez R.Skynnera w książce "Żyć w rodzinie i przetrwać"

Broszura Nutrilite

Z karty informacyjnej autorki tekstu, napisanej przez panią Prof. dr. hab. med. Annę Latos-Bieleńską

http://torbieletarlova.populus.org/rub/ 1, Louise A. Schmidt, D.O. (Doctor in Ostheopathy) Członek grupy dyskusyjnej TarlovTalk; Opis Cyst Tarlova (tłumaczenie: Danuta L.)

http://www.geocities.com/vivremarfan/ zobacz artykuł: Marfan i ciąża, część pytania i odpowiedzi (tłumaczenie własne)

cytat z wypowiedzi Danuty 1958 ze strony internetowej: http://forum.gazeta.pl/forum/72,2.html?f=35504&w=33270388&a=34549026

od: E.K.A. "Witek" Krzysztof Teofil Witek

Gerard A. Malanga, Scott F. Nadler, tłumaczył lek. med. Mariusz Korkosz, konsultował prof. dr hab. med. Artur Dziak na stronie http://torbieletarlova.populus.org/rub/6 w zakładce "ból krzyża"

 treść ulotki dostarczanej przez Dyrektora Obszaru Pionu Zasobów Ludzkich TP S.A. w Koszalinie

Artur Dziak " Chcę mieć zdrowe nogi"

 

1. Serce i układ krążenia u chorych na zespoły schorzeń

tkanki łącznej genetycznie uwarunkowane

 

W każdym z zespołów z genetycznym defektem tkanki łącznej na pełny obraz oprócz zaburzeń wzroku, zmian w kośćcu, zaniku tkanki podskórnej, uszkodzenia błony środkowej ściany aorty wstępującej na skutek torbielowatej martwicy i rozerwania włókien elastynowych oraz zwłóknienia przydanki, składają się również inne poważne zaburzenia, w tym także wrodzone. Tak więc dotykają nas nie tylko zagrożenia ze strony pogłębiającego się z wiekiem osłabienia ścian wielkich naczyń, ale jestesmy także narażeni na istnienie strukturalnych nieprawidłowości w budowie serca i układu krążenia, które powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy już w pierwszym trymestrze ciąży, czyli batrdzo wcześnie podczas rozwoju w łonie matki. Mogą pojawić się wady typu wrodzonej niedomykalności zastawki dwudzielnej (zespół Barlowa), przetrwałego przewódu tętniczego, samoistnego rozszerzenia tętnicy płucnej i współistniejącego z tą anomalią rozciągnięcia zastawki płucnej, ubytki w przegrodzie międzykomorowej, zwłóknienia zastawek, a nawet ogniska martwicy w mięśniu sercowym. Na powstawanie tych defektów mają wpływ mutacje nawet pojedynczego genu, dlatego wszelkie choroby związane z mutacją genów kodujących struktury włókien kolagenu predysponują do wielu dolegliwości ze strony serca i całego układu krążenia.

  • W zespole Marfana charakterystyczne zmiany polegają na wypadaniu płatka zastawki mitralnej, poszerzeniu łuku aorty, rozwarstwieniu aorty i niedomykalności zastawki aortalnej.

  • U osób dotkniętych zespołem Ehlersa – Danlosa podaje się, że objawy tego zespołu dotyczą głównie skóry, wiązadeł i stawów, jednak jakże często w tym zespole występują choroby i wady zastawek serca, m. in. ich niedomykalność, a niedobór okołonaczyniowego kolagenu i włókien elastycznych może prowadzić do samoistnego pęknięcia ściany dużych i średnich naczyń oraz samoistnego powstawanie przetok naczyniowych.

  • Znamienną cechą homocystynurii jest stan nadkrzepliwości, powodujący przedwczesne występowanie zawału serca, zatorowości płucnej, a także niedokrwiennego udaru mózgu.

  • W zespole Loeysa-Dietza oprócz tętniaków i rozwarstwienia ścian tętnic często występują wady serca, np. przetrwały przewód tętniczy czy ubytki w przegrodzie międzykomorowej.

  • W zespole Bealse'a również notuje się wrodzone wady serca.

 

Niesprawne zastawki

W trakcie całego życia człowieka bez przerwy otwierając się i zmykając cztery zastawki sercowe zapobiegają cofaniu się krwi z komór do przedsionków oraz z aorty i tętnicy płucnej do komór serca, tym samym zapewniając prawidłowy przepływ krwi przez serce. Często do rozwoju nieprawidłowych zastawek sercowych dochodzi już w trakcie życia płodowego, a ważną rolę w tym procesie pełnią białka macierzy biorące udział w bezpośrednim różnicowaniu się komórek i tworzeniu płatków. Niewłaściwa produkcja fibryliny w trakcie rozwoju zastawek może zakłócić proces tworzenia się jej płatków, powodując powstanie nieprawidłowych zastawek, jak również może spowodować osłabienie ścian samej aorty. W zespołach genetycznie uwarunkowanych schorzeń tkanki łącznej już w momencie urodzenia zastawki mogą mieć nieprawidłową budowę. To właśnie powoduje ich nieprawidłowe działanie, będące powodem pojawienia się przerastania i rozszerzania bardziej obciążonych pracą jam serca.

Zespół Barlowa

Wada dotyczy zastawki dwudzielnej, kiedy to jej tylni lub oba płatki uwypuklają się nieprawidłowo do lewego przedsionka i wykazują nieprawidłowość kolagenu w centralnej warstwie włóknistej. W tak nieprawidłowej zastawce mitralnej miejsca, w których dochodzi do przerwania śródbłonka, są obszarami najbardziej narażonymi na tworzenie się zakrzepu lub zapalenia wsierdzia. Natomiast współistniejące dolegliwości, takie jak kołatania serca z różnymi zaburzeniami jego pracy, pojawiające się przy zmianie pozycji ciała lub podczas wysiłku, bóle i zawroty głowy, zimne kończyny, zaczerwienienie twarzy lub nagłe pocenie dłoni i stóp, duszności, piekące, często dość mocne bóle za mostkiem, często zasłabnięcia i uczucie stałego zmęczenia – utrudniają życie. Chorzy z zespołem wypadania płatka zastawki dwudzielnej mają zazwyczaj niskie ciśnienie tętnicze krwi, a u części z nich może występować hipotonia ortostatyczna. Ogólnie mówiąc jest to schorzenie o złożonej etiopatogenezie i bardzo bogatym obrazie klinicznym. Wydaje się, że w leczeniu jest uzasadnione i wskazane zastosowanie beta-blokerów. Wpływają one na wzrost objętości lewej komory, co w konsekwencji daje zmniejszenie napięcia mięśni brodawkowatych, a zwolnienie częstości akcji serca powoduje wydłużenie czasu rozkurczu. Mechanizm działania beta-blokerów w leczeniu zespołu Barlowa nie jest jednak do końca wyjaśniony. Zaburzenia rytmu, zarówno komorowe jak i nadkomorowe, po zastosowaniu beta-blokera mogą nie występować lub znacząco się zmniejszyć. Leki te stabilizują czynność pracy serca, powodując obniżenie częstości akcji serca w dzień i w nocy, co bardzo korzystnie wpływa na samopoczucie chorego. Zastosowanie beta-blokera zmniejsza także wahania ciśnienia tętniczego, znacznie poprawiając jakość naszego życia i redukując jego przykre doznania. Wskazaniem do leczenia chirurgicznego wypadania płatka zastawki dwudzielnej jest jej postępująca niewydolność. Celowość takiego rodzaju leczenia rozważa się w sytuacji potwierdzonego echokardiograficznie postępującego wypadania płatka, utraty przytomności oraz niepoddające się leczeniu farmakologicznemu groźne zaburzenia rytmu. W takiej sytuacji zastawkę można wymienić lub poddać ją rekonstrukcji.

 

Niedomykalność zastawki dwudzielnej

Niedomykalność zastawki mitralnej to wada serca, która charakteryzuje się nieprawidłowym przepływem zwrotnym krwi w czasie skurczu z lewej komory do lewego przedsionka. Z reguły spowodowana jest wrodzonymi lub nabytymi zmianami w obrębie płatków zastawki. Każda przyczyna, która powoduje powiększenie lewej komory, może zaburzyć dopasowanie mięśni brodawkowatych, upośledzając ich czynność i poszerzając pierścień mitralny, co prowadzi do niedomykalnościi. Spośród wielu przyczyn niedomykalności zastawki mitralnej wypadanie płatka lub płatków zastawki stanowi pod wieloma względami unikatową jednostkę chorobową. Może powstać nagle lub jest wadą przewlekłą, dlatego jej przebieg jest różny. W niedomykalności mitralnej małej i umiarkowanej chorzy zwykle nie odczuwają żadnych dolegliwości. W niedomykalności mitralnej dużego stopnia chory skarży się na stopniowo narastającą duszność początkowo wysiłkową, a następnie spoczynkową i napadową nocną. Konsekwencje niedomykalności mitralnej ocenia się na podstawie stopnia powiększenia lewego przedsionka i lewej komory oraz jej frakcji wyrzutowej. Bardzo pomocnym parametrem jest ocena ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej.

Współistnienie niedomykalności zastawki dwudzielnej nasila występowanie arytmii, zwłaszcza komorowej, jak również bradykardii zatokowej, bloku zatokowo- przedsionkowy, zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego oraz bardzo rzadko bloku odnóg pęczka Hisa. Tak częstym objawem nas chorych jest uczucie ciągłego zmęczenia, zmniejszamy przez to swoją aktywność fizyczną i przy każdym następnym wysiłku stajemy się bardziej zmęczeni. Często pojawia się duszność, która objawia się w ten sposób, iż odczuwamy potrzebę wzięcia głębokiego wdechu.

Dwupłatkowa zastawka aortalna

Ważną rolę w rozwoju prawidłowej zastawki aortalnej pełni macierz zewnątrzkomórkowa, której białka biorą udział w bezpośrednim różnicowaniu się komórek i tworzeniu płatków. Niewłaściwa produkcja fibryliny-1 w trakcie rozwoju zastawek może zakłócić proces tworzenia się jej płatków, powodując powstanie zastawki dwupłatkowej, jak również może spowodować osłabienie ścian samej aorty. U większości chorych płatki różnią się wielkością, co jest wyrazem fuzji dwóch płatków w jeden dominujący. Następstwa to najczęściej występujące zwężenie utrudnieniające przepływ krwi przez taką zastawkę. Wówczas od wczesnego dzieciństwa obserwowany jest różny stopień jej zwężenia, a u większości bez cech zwężenia w młodości, z czasem dochodzi do przedwczesnych zmian degeneracyjnych zastawki, gdyż różna wielkość i asymetria płatków sprzyja szybszemu procesowi wapnienia zastawki.

 

Niedomykalność aortalna

Niedomykalność związana jest z rozszerzeniem miejsca przyczepu płatków, co prowadzi do niezupełnej koaptacji płatków i może sprzyjać ich wypadaniu, ale jej przyczyną może być też wcześniej przebyty proces zapalenia wsierdzia na zastawce aortalnej. Dwupłatkowa zastawka aortalna jest niezależnym czynnikiem ryzyka stopniowego poszerzania się aorty, dlatego wszystkie osoby z rozpoznaną dwupłatkową zastawką aortalną z uwagi na następstwa, powikłania i dynamiczny charakter zmian jej towarzyszących wymagają okresowej kontroli lekarskiej, profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz okresowej kontroli echokardiograficznej celem oceny progresji wady i szerokości aorty wstępującej. Kryteria kwalifikujące pacjenta do wymiany zastawki są takie same, jak w zwężeniu o innej etiologii, natomiast czynnikiem przyspieszającym decyzję o operacji jest poszerzenie aorty wstępującej powyżej 4,5 cm.

 

Nieprawidłowe funkcjonowanie zastawek wymusza na sercu jego nadmierną praca, a jego długotrwałe obciążenie prowadzi do niewydolności. W rozpoznaniu wady pomocne jest EKG, badanie radiologiczne klatki piersiowej, a szczególnie badanie echokardiograficzne, które pomaga wyznaczyc moment, w którym powinnismy poddać się zabiegowi operacyjnemu. Bowiem uszkodzone zastawki serca można chirurgicznie wymienić, co łagodzi objawy i oznaki jego ciężkiej choroby.

 

Uszkodzone zastawki żylne

Wskutek zaburzeń genetycznych często dziedziczymy nie tylko słabe naczynia, ale także zbyt słabe lub za mało wykształcone, niedomykające się zastawki w żyłach. Niekiedy już rodząc się możemy otrzymać od natury za mało zastawek, które sterują przepływem krwi, tak by płynęła ona tylko w kierunku serca,. W przypadku nieprawidłowego ich działania krew spływają do nóg, a jej przewlekły i silny napór na delikatne ścianki żył powierzchniowych, powoduje powstanie żylaków. Jeśli do zastoju krwi dołączy się zapalenie żył, może to uszkodzić zastawki żył głębokich. W zaawansowanej chorobie żylnej dochodzi do powstania obrzęków w okolicy kostek, zaburzeń w prawidłowym odżywianiu skóry, do trudno gojących się owrzodzeń, w końcu do jej martwicy, a w obrębie samych żylaków nierzadko dochodzi do stanów zapalnych grożących

powstawaniem zakrzepów. Zakrzepowe zapalenie żył często jest lekceważone, a tymczasem jest to bardzo groźne schorzenie, tym bardziej, jeżeli dotyczy żył głębokich. Jego najpoważniejszym powikłaniem może być nawet zator tętnicy płucnej.Żylaki trzeba leczyć, gdyż zaniedbane mogą spowodować poważne komplikacje zdrowotne.

 

Upośledzenie krążenia krwi

Wielu z nas chorych tak strasznie marznie, śpimy bardzo często w ciepłych skarpetach, a ręce brrrrr ! Co jest tego powodem? Otóż w zespołach schorzeń tkanki łącznej genetycznie uwarunkowanych, uczucie stałego zimna jest powodowane upośledzeniem krążenia krwi. Przy zaburzeniach krążenia obwodowego następuje zmniejszenie zaopatrzenia w krew dłoni i stóp, co przebiega z towarzyszącym objawem uczucia chłodu w kończynach. Także wszelkie zaburzenia wydzielania gruczołów (np. tarczycy), które towarzyszą chorobom tkanki łącznej objawiają się uczuciem chłodu. W związku z tym, że serce nie może poradzić sobie z całą objętością krążącej krwi, nadmiar płynu z obiegu krwi gromadzi się w różnych narządach i tkankach ciała, z reguły w stopach, łydkach, biodrach, brzuchu i w wątrobie. Nasz organizm uruchamia mechanizmy, które za wszelką cenę starają się nie dopuścić do oziębienia narządów wewnętrznych, a ponieważ znacznie większe porcje krwi zostają pokierowane do organów wewnętrznych klatki piersiowej i brzucha kosztem krwi doprowadzanej do kończyn dolnych i górnych, dlatego właśnie to dłonie i stopy ochładzają się najszybciej. Czasem takie uczucie zimna spowodowane jest dodatkowo niskokaloryczną, skąpą dietą dostarczającą zbyt mało energii, witamin i mikroelementów oraz dużymi przerwami między posiłkami. Spowolnienie tempa ogólnego przepływu krwi, zmniejszenie ilości krwi przy rozkurczu serca, podwyższenie ciśnienia w komorach serca, nagromadzenie nadmiernej ilości krwi, z którymi serce nie może sobie poradzić w tak zwanych "magazynach" - żyłach nóg oraz jamie brzusznej, bardzo często powoduje słabość i szybko następujące zmęczenie. Są to pierwsze objawy niewydolności serca.

Jak sobie radzić

Stosować kremy rozgrzewające i ubranie na cebulkę, a także odpowiedniej do możliwości aktywności fizycznej i właściwej diety. Najlepiej, jeśli w diecie znajdą się tłuste ryby, np. maślana, makrela, tuńczyk, łosoś. Można je upiec w piekarniku, gotować na parze lub kupić wędzone. Na pewno się nie znudzą. W rybach znajduje się dużo witaminy E, która delikatnie rozszerza naczynia krwionośne i ułatwia przepływ krwi. Tą rozgrzewającą witaminę znajdziemy też w fasoli, nasionach słonecznika, awokado, orzeszkach ziemnych i laskowych. W jadłospisie na lepsze krążenie nie powinno zabraknąć produktów z magnezem, który reguluje ciepłotę ciała i dobrze wpływa na pracę mięśnia sercowego. Najlepsze źródło tego cennego pierwiastka to kakao, ziarna sezamu, soja oraz niemal wszystkie rodzaje orzechów. Nie należy zapominać też o przyprawach rozgrzewających: imbirze, cynamonie i goździkach.

Można wypróbować inną metodę walki z wychłodzeniem. Na nasze zmarznięte stopy chciałam polecić wam stopki terapeutyczne Salvapide, które można je kupić w aptece. Są to miniskarpetki wykonane z miękkiej dzianiny z dodatkiem minerałów krzemu, miedzi i cynku oprawiające krążenie krwi, chronią przed wyziębieniem, otarciami i infekcjami. Ponadto zmiększają także stwardniały naskórek stóp. Pomagają uniknąć nie tylko odmrożeń, ale też banalnych przeziębień spowodowanych wychłodzeniem nóg.

 

Tętnice wieńcowe

Wśród wszelkich zespołów z genetycznym defektem tkanki łącznej mogą występować także wrodzone anomalie tętnic wieńcowych, szczególnie ich zwężenia, nieprawidłowości odejścia naczyń z zatok wieńcowych czy ich śródmięśniowy przebieg. Dlatego my chorzy tak często wykazujemy objawy niestabilnej choroby wieńcowej i jesteśmy zagrożeni tętniakami naczyń wieńcowych. Ich istnienie powiązane z towarzyszącym zapaleniem naczyń czy ich spontanicznym rozwarstwieniem, mogą prowadzić do zawału serca. Diagnostyka oraz leczenie są tu niezwykle trudne ze względu na kruchość wszystkich naczyń, która to często uniemożliwia przeprowadzenie badania angiograficznego.

 

Zaburzenia w krążeniu mózgowym

Czynniki genetyczne zaburzające przebieg układu kapilarnego mózgu prowadzą do zmniejszenia liczby naczyń włosowatych lub powstawania naczyniaków włośniczkowych, a przy nieprawidłowym metaboliźmie w genetycznie uwarunkowanych chorobach tkanki łącznej w krążeniu mózgowym dodatkowo powstają zaburzenia spowodowane zachwianiem równowagi czynnościowej bariery krew--mózg, co jest przez nas odczuwane jako częste bóle i zawroty głowy. Z kolei anomalie rozwojowe naczyń szyjnych i mózgowych mogą przebiegać z tworzeniem tętniaków tętnic mózgowych, stwarzających ryzyko krwawienia śródmózgowego lub podpajęczynówkowego. Obserwuje się także rozwarstwienie ściany tętnic szyjnych i kręgowych, które występują samoistnie lub nieraz są skutkiem banalnego urazu lub gwałtownych ruchów głową. Dlatego tak często mówi się, że my chorzy z osłabioną tkanką łączną jesteśmy „delikatni”.

Udar mózgu wywołany pęknięciem ściany naczynia nazywany jest udarem krwotocznym, natomiast taki, do którego dochodzi w wyniku wytworzenia się zakrzepu (zatoru) wewnątrz naczynia krwionośnego i gwałtownego zatrzymania dopływu krwi do tego ważnego organu to udar niedokrwienny. Zarówno niedokrwienie jak i krwotok u osób z genetycznym schorzeniami tkanki łącznej jakże często wywołują zatory pochodzące z zainfekowanych zastawek, jak również są powikłaniem zapalenia wsierdzia. Bardzo ważnym czynnikiem prognostycznym u obu rodzajów udaru mózgu jest wartość ciśnienia tętniczego, ponieważ im wyższe ciśnienie tętnicze, tym wyższe ryzyko udaru.

Jak rozpoznać objawy udaru

Do krwotoków mózgowych dochodzi przede wszystkim na skutek pęknięcia mikrotętniaków. Wówczas rozerwane, krwawiące naczynie powoduje ostre niedokrwienie tkanki nerwowej, któremu towarzyszy powiększający się krwiak oraz równie szybko rozprzestrzeniający się obrzęk mózgu. Pojawia się zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.

Wszyscy powinniśmy zwracać szczególna uwagę na bardzo ważne sygnały ostrzegawcze:

 

  •  
    • nagła dezorientacja, trudności z mówieniem lub rozumieniem mowy,
    • nagłe zdrętwienie lub zwiotczenie twarzy ramienia czy nogi, zwłaszcza po jednej stronie ciała,
    • nagłe problemy z widzeniem w jednym lub obu oczach,
    • nagle występujące trudności z chodzeniem, równowagą, koordynacją,
    • nagły, silny ból głowy bez znanej przyczyny, zawroty głowy.

 

Ważnymi rokowniczo elementami są przede wszystkim: wiek, wydolność krążenia i jego stan jako całości, a także obecność współistniejących często z główną chorobą tkanki łącznej zaburzeń metabolicznych np. choroby nerek czy miażdżycy. Obraz kliniczny niedokrwienia mózgu zależy nie tylko od rozmiaru zaburzeń, ale w dużej mierze właśnie od współistniejących schorzeń poza mózgowych, które wystąpiły w czasie jego trwania lub powstały przed udarem. Różnicowanie najczęstszych typów udarów mózgu jest możliwe dzięki wykorzystaniu tomografii komputerowej, która wyjaśnia i odróżnia udar krwotoczny od zawału mózgu. Zawsze mniej niebezpieczne od zwężenia jednego z głównych naczyń jest maleńkie ogniskowe uszkodzenie w którejkolwiek części mózgu.

 

...”Co byś zrobił, gdyby nagle pojawiły się u Ciebie zawroty głowy i problemy ze wzrokiem? Czekał co się wydarzy dalej? Zadzwonił po pogotowie?

Większość Amerykanów nie reaguje na znaki ostrzegawcze udaru, takie jak nagłe zawroty głowy czy utrata równowagi, koordynacji lub utrata widzenia w jednym lub obu oczach. Jednak zdaniem ekspertów dzięki wczesnemu leczeniu można by uniknąć poważnych konsekwencji, w tym śmierci i niepełnosprawności. Badania przedstawione podczas ostatniego zjazdu American Stroke Association wykazały, że ponad połowa osób, u których wystąpiły objawy udaru, nie szuka pomocy. - Niezależnie od tego czy rzeczywiście doszło do udaru, ludzie ci powinni zostać przebadani, bo mógł to być udar– mówi główny autor badań, Virginia J. Howard, epidemiolog z University of Alabama-Birmingham. – W razie wątpliwości powinni porozmawiać ze swoim lekarzem albo szukać innej porady – nawet, gdyby była to tylko rozmowa z lekarzem przez telefon (...) Osiemdziesiąt procent udarów powodują zakrzepy, które tamują dopływ krwi do mózgu - to tak zwany udar niedokrwienny. Inny rodzaj - udar krwotoczny – może wystąpić, gdy naczynie pęknie i krwawi do otaczającej tkanki mózgowej. U niektórych osób występuje “mini -udar”, zwany też przemijającym atakiem niedokrwiennym (TIA), w którym dopływ krwi do mózgu jest czasowo blokowany. U takich osób większe jest ryzyko wystąpienia udaru w przyszłości (...) Osoby, u których mogło dojść do udaru, nie szukają pomocy lekarza z wielu powodów. - Ludzie często po prostu nie rozpoznają objawów - wyjaśnia dr Dawn Kleindorfer, profesor neurologii i specjalista od udarów z University of Cincinnati. – Nie chodzi o to, że się boją, po prostu nie zdają sobie sprawy, że to nagły przypadek- mówi”... 1

Rehabilitacja po udarze niedokrwiennym

Rehabilitacja ofiar udaru mózgu to proces długotrwały i trudny, m. in. dlatego, że przywracanie chorym dawnej sprawności wymaga od nich ogromnego samozaparcia. Dzięki badaniom przeprowadzonym w Finlandii powrót do zdrowia może trwać krócej, a terapia - dawać lepsze efekty. Badacze są pierwszymi, którzy potwierdzili opinię, że środkiem skutecznie wspomagającym leczenie jest muzyka. Słuchanie jej przez kilka godzin dziennie przez osoby, które niedawno przeszły udar, poprawiało sprawność ich pamięci werbalnej. Także nastrój chorych okazał się znacznie lepszy niż u tych, którzy zamiast muzyki woleli ciszę lub słuchali audio booków. Badaniu poddano 60 osób tuż po udarze niedokrwiennym spowodowanym przez tętnicę środkową mózgu. Ten jeden z częściej spotykanych typów wspomnianego schorzenia może upośledzić zdolność do poruszania się, mówienia, a także sprawność umysłową. Chorych podzielono na dwie grupy. Część słuchała ulubionej muzyki lub książek dźwiękowych, pozostali zaś zostali poddani typowej rehabilitacji. Po trzech miesiącach grupa "umuzykalniona" mogła pochwalić się o 60% lepszą pamięcią werbalną, podczas gdy słuchacze książek zyskali jedynie 18%, a pacjenci po standardowym leczeniu - 29%. Ponadto w pierwszej grupie zanotowano 17- procentową poprawę zdolności do koncentracji. Prowadzący badania Teppo Sarkamo z University of Helsinki powiedział "Nie możemy stwierdzić co się dzieje w mózgu, ale z wcześniejszych badań oraz teorii wynika, że muzyka mogłaby aktywować obszary mózgu odzyskujące sprawność". Naukowiec uważa też, że muzyka może uruchamiać bardziej ogólny mechanizm, który naprawia i odnawia sieć neuronową mózgu. Do potwierdzenia uzyskanych wyników wymagane jest przeprowadzenie szerszych badań. Jeśli potwierdzą one dotychczasowe wyniki, otrzymamy tani i łatwy do zastosowania środek wspomagający leczenie po udarach.” 2

 

Przetrwały przewód tętniczy

Przewód Botala to naczynie krwionośne, które znajduje się w klatce piersiowej między aortą a tętnicą i w okresie życia płodowego, gdy płuca są jeszcze nieaktywne pełni zasadniczą rolę w utlenieniu organizmu. Wraz z pierwszym oddechem dziecka zmieniają się warunki hemodynamiczne, płuca rozprężają się, wypełniają powietrzem i wówczas różnicuje się ciśnienie krążenia systemowego i płucnego. W efekcie w ciągu kilku dni naczynie to ulega samoistnemu zamknięciu i staje się zbędne. Jednak u w wcześniaków i niektórych noworodków przewód Botala pozostaje drożny, co prowadzi do bardzo poważnych zaburzeń w krążeniu krwi, zwłaszcza jeśli przewód jest szeroki. Jest to jedną z przyczyn kłopotów z oddychaniem, a także niewydolnością krążenia i dzieci takie niekiedy muszą być operowane już w pierwszych dniach życia. Ale bywa też tak, że objawy mogą wystąpić po kilku tygodniach lub miesiącach życia. Dzieci szybko się męczą, powoli rosną i nie przybywają na wadze, często chorują na zapalenia oskrzeli i płuc, a wada bywa stwierdzana przypadkowo.

 

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej

W wadzie tej dochodzi do przepływu krwi z lewej do prawej komory, co powoduje jej przerost i wzrost przepływu krwi przez krążenie małe. Gdy towarzyszą jej inne znaczące anomalie, jak np. niedomykalność zastawki aortalnej, wypadanie płatka zastawki aortalnej, zwężenie pnia płucnego czy powiększenie lewej komory, przeprowadza się leczenie chirurgiczne polegające na zamknięciu ubytku, aby zapobiec niewydolności zastoinowej serca, rozwojowi znacznego stopnia nadciśnienia płucnego i powstaniu stwardnienia płuc.

 

Cienka przegroda międzyprzedsionkowa

Wrodzona anomalia budowy serca bardzo często obecna u większości chorych szczególnie z zespołem Ehlersa-Danlosa, często skojarzona z wypadaniem płatka zastawki dwudzielnej. Tętniak czyli jej workowate uwypuklenie, jeśli nie ma przecieku, a co za tym idzie cech przeciążenia prawego serca, nie jest powodem do nadmiernego niepokoju.

Wrodzone skazy naczyniowe

sińce, wybroczyny, krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, obfity okres

W zespołach wadliwej syntezy kolagenu powodowane zaburzeniami układu hemostazy występują wrodzone skazy naczyniowe, które objawiają się wzrostem przepuszczalności oraz kruchości naczyń, ich uszkodzeniami immunologicznymi. Krwawieniem. Dlatego tak często występują u nas chorych sińce, wybroczyny, krwawienia z dziąseł, z nosa, krwawienia po ekstrakcji zębów czy w czasie zabiegów operacyjnych, a także bardzo obfite krwawienia miesięczne u kobiet. W rozpoznaniu istotne znaczenie ma dokładne zebranie wywiadu dotyczącego siniaczenia się oraz krwawień występujących przy normalnej aktywności, ekstrakcjach zębów i podczas zabiegów operacyjnych. W tym celu należy wykonać badania układu krzepnięcia krwi. W przypadku zespołu Marfana skaza krwotoczna kojarzy się z niedoborem osoczowego czynnika VIII:C oraz zaburzeniami czynności płytek krwi. W zespole Ehlersa - Danlosa cechą naczyniowej skazy krwotocznej jest uszkodzenie ścian naczyń i przenikanie krwinek poza łożysko naczyniowe, a dodatkową przyczyną tworzenia się siniaków jest długotrwałe leczenie steroidami, które także przyczynia się do kruchości ścian naczyń krwionośnych (zwykle żył) i łatwego ich pękania.

Siniaczenie nie stanowi większego zagrożenia, dopóki nie jest zbyt rozległe i nie uciska większych naczyń krwionośnych, tamując krążenie. Natomiast częste krwawienia są często przyczyną niedokrwistości, wówczas trzeba zastosować krwiotwórcze leczenie objawowe. W postępowaniu profilaktycznym powinniśmy unikać nadmiernych wysiłków, a okresowo możemy stosować preparaty wzmacniające ścianki naczyń krwionośnych (wit. C, Rutinoscorbin) oraz wspomagać się domowymi przetworami jarzynowo - owocowymi, które zawierają witaminki.

 

__________________________________

Bibliografia:

* „Wady serca” M. Hoffman, W. Rydlewska-Sadowska, W Rużyłło; PZWL, Warszawa 1989

* „Kardiologia dla lekarzy rodzinnych” C. Ścibiorski, T. Pasierski Wydawnictwo Lekarskie PZW

* „Medycyna wewnętrzna” Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2001

źródła:

* podst. inf. z tłum. własnego z j. angielskiego - źródła dotyczące zespołu Marfana i Ehlersa - Danlosa: -

Cincinnati Children's Hospital Medical Center - Heart Center Encyklopedia (Klinika dla Dzieci z Zespołem

Marfana / Ehlers Danlosa w Cincinnati, Amerykańskie Stowarzyszenie

Kardiologiczne, Amerykańska Narodowa Biblioteka Medyczna, Narodowa Fundacja Zespołu Marfana)

* „Przegląd pediatryczny 2005”

* 1 fragm. atykułu „Poznaj objawy udaru”; źródło: onet.pl

* 2„Leczenie jak z nut” autor: Przemysław Kobel; źródło: Reuters

* na podst. własnych doświadczeń

materiał opracowała Renata S.

 

2. Kruchość naczyń krwionośnych

w różnych zespołach z osłabioną tkanką łączną

 

Różnorodność dolegliwości, nie tylko tętniaki ...

Chorując na genetycznie uwarunkowane schorzenia tkanki łącznej nie sposób pominąć, że osłabienie naczyń krwionośnych w całym ciele istnieje nie tylko w zespole Marfana, ale także w wielu innych już odkrytych, a także nowo odkrywanych i bardziej niebezpiecznych zespołach. Dotyczy ono nie tylko samej aorty, ale także wszystkich mniejszych jej odgałęzień, drobnych tętnic oraz układu żył oraz najmniejszych, ale równie ważnych naczyń włosowatych. Nie sposób pominąć tu najpoważniej rokującego spośród wszystkich typów zespołu Ehlersa – Danlosa czyli typu naczyniowego tej choroby, w którym także występują nieprawidłowości budowy naczyń. Mogą one powodować rozwarstwianie ścian tętnic, ich pękanie, a także samoistne powstawanie przetok naczyniowych. Nawet minimalne urazy prowadzą do wylewów podskórnych, a pęknięciu może ulec także mięsień sercowy. Ciężkim powikłaniem jest samoistna perforacja jelita oraz ryzyko pęknięcia macicy u kobiet w ciąży. Obraz tej choroby uzupełniają łatwo widoczny pod skórą układ naczyniowy, krwawe podbiegnięcia, przebarwienia skóry i nadmierna ruchomość w stawach. Dochodzą objawy spowodowane wypadaniem płatka zastawki mitralnej.

Wciąż odkrywane są nowe, bardziej niebezpieczne od zespołu Marfana schorzenia, a zasięg tych chorób jest nieznany.

... 1„Diagnozowaliśmy nową rodzinę co tydzień", powiedział Dietz, profesor w Hopkins Institute of Genetic Medicine." Ludzie przychodzili na badanie, ponieważ ktoś miał tętniaka lub nagle zmarł". Loeys powiedział, że słabe punkty naczyń krwionośnych, które pojawiają się w rdzeniu aorty u pacjentów z Zespołem Marfana zostały znalezione "we wszystkich odgałęzieniach aorty i także w mózgu" w zespole Loeys-Dietz. W związku z tym, pacjenci z nowo odkrytym uwarunkowaniem wymagają nawet bardziej dokładnego monitoringu niż ci z Zespołem Marfana, powiedział Dietz. "Jest jedna ważna rzecz - w tym syndromie tętniaki mogą zdarzyć się w całym ciele, a najczęściej w klatce piersiowej i brzuchu. Wspólną rzeczą w obydwu schorzeniach jest nadaktywność molekułu zwanego TGF-beta, który Dietz opisuje jako "molekuł który mówi komórkom jak się zachowywać, kiedy się dzielić, kiedy umierać". W Zespole Marfana TGF-beta jest nadprodukowany. W syndromie Loeys-Dietz, receptor który pozwala molekułom wkroczyć do komórek jest zdeformowany, więc więcej TGF-beta pozostaje aktywne. Rezultatem jest "słabe trzymanie" tkanki łącznej, co zagraża integralności aorty w Zespole Marfana i wielu naczyń krwionośnych”...

Również niedawno na łamach “Nature Genetics” 2 badacze z University of Texas Medical School z Houston (USA) donieśli o zidentyfikowaniu mutacji w genie ACTA2. Zbadali oni 93 członków należących do 14 rodzin pochodzących z USA, Australii i Europy i odkryli mutację, która występuje w komórkach mięśni gładkich naczyń krwionośnych i może stanowić poważne zagrożenie życia dla osób z wrodzoną chorobą aorty piersiowej. Mutacja w genie kodującym alfa-aktynę w mięśniach gładkich naczyń krwionośnych osłabia ścianę tych naczyń i przyczynia się do powstawania tętniaka, który może nagle ulec pęknięciu i spowodować nagła śmierć.

 

Nie mamy wpływu na powstawanie tętniaków, umiejscawiają się one najczęściej w aorcie, w jej brzusznym odcinku powyżej lub w obrębie jej rozgałęzienia na tętnice biodrowe wspólne. Dość często zdarzają się też tętniaki tętnicy śledzionowej oraz w tętnicach podkolanowych i udowych. Oczywiście tętniaki mogą także dotyczyć tętnic kończyn górnych czy tętnic zaopatrujących mózg. Te ostatnie są jednak odrębnym neurochirurgicznym zagadnieniem. Długo mogą nie dawać żadnych objawów, co jest cechą bardzo niebezpieczną, a wszelkie ewentualnie odczuwane przez nas dolegliwości są zależne od ich lokalizacji. Często zdarza się, że pierwszym sygnałem obecności tętniaka jest jego pęknięcie. Szczególną uwagę powinniśmy zwracać na zmiany w tętnicy podkolanowej czy udowej, gdzie mogą pojawić się tętniące, łatwo wyczuwalne guzy, które powodują dyskomfort czy nawet ból, uciskając sąsiadujące tkanki. Natomiast tętniaki aorty brzusznej mogą powodować ból promieniujący do pleców lub pachwin, a podczas badania brzucha wyczuwalny jest duży, tętniący guz. Takie badanie nie jest nigdy badaniem pewnym, ponieważ u osób szczupłych w ten sposób wyczuwa się tętnienie zupełnie prawidłowej aorty. Z kolei u chorych bardziej otyłych nawet duży tętniak może być niewyczuwalny.

W związku z tym wszyscy chorzy z nowo odkrytymi genetycznymi uwarunkowaniami tkanki łącznej wymagają nawet bardziej dokładnego monitoringu niż chorzy z Zespołem Marfana.

 

Otorbiony krwiak śródmięśniowy

Wielu z nas nie zdaje sobie często sprawy, jak ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarskich odnośnie ograniczenia wysiłku. Nieraz mówimy, a co tam, jak troszkę pomogę np. przeniosę coś, przesunę, nic mi nie będzie. Ale tu możecie się spotkać z „niespodzianką”, z jaką ja miałam do czynienia po nieprzemyślanej chęci udzielenia mi pomocy przez mojego chorego syna. Po niewielkim wysiłku podczas przesunięcia mebla na następny dzień pojawił się ból brzucha, który był raczej przypisywany niestrawności. Ale ból ten nie mijał, a po kilku dniach w okolicach pępka pojawiło się wypuklenie, jakże bardzo przypominające przepuklinę. Więc świadomość wszelkich powikłań, jakie niesie nasza choroba zmusiła go do natychmiastowej wizyty lekarskiej.

Jaka reakcja służby zdrowia? Wizyta u lekarza zakończyła się natychmiastowym skierowaniem na oddał chirurgiczny, ponieważ na dobrą sprawę nie wiadomo było, co się dzieje ... Czy czekaliście godzinami na poczekalni, próbując pocieszyć swoje dziecko? Zapewne ... ale czy trafiliście do lekarza, który upierał się, że nie ma nawet potrzeby wykonania usg jamy brzusznej ? Nie wspominając o tym, że nie było już mowy o jakichkolwiek dokładniejszych badaniach w celu stwierdzenia ew. innych przyczyn wciąż występujących bóli brzucha. Postawiona diagnoza to krwiak otorbiony pochewki mięśnia prostego brzucha, po wysiłku, bez wykonania badania usg, Brzmiała ona dla młodego człowieka poniekąd bardzo przerażająco. Odesłano go do domu z zaleceniem smarowania miejsca maścią przeciwbólową i wykonania badania usg brzucha za ok. pół roku. Z ust lekarza nie padło żadne pouczenie, jak postępować na przyszłość.

My nieświadomi wówczas chorzy, dzisiaj już wiemy, że nawet najmniejszy wysiłek w niektórych przypadkach może spowodować wylew w jakiejkolwiek części ciała, niekoniecznie pękniecie aorty. Wiemy także, że jeśli takie krwawienia śródmięśniowe nie są odpowiednio opanowane i leczone, powstają krwiaki śródmięśniowe, które powoli ulegają otorbieniu i zwapnieniu, mogą się powiększać i wytwarzać guzy. Wzbudza to w nas poważne zaniepokojenie, ponieważ musimy co jakiś czas poprzez usg brzucha kontrolować wielkość oraz jakość tej „niespodzianki”, gdyż w przyszłości może ona wymagać różnicowania z innymi bardzo niebezpiecznymi przypadłościami oraz wykonania zabiegu chirurgicznego.

 

Jak możemy sobie pomóc

Pęknięcia naczyń zdarzają się pomimo naszych najszczerszych wysiłków, a wszystko, co możemy zrobić, to być przygotowanym na jak najlepsze radzenie sobie w takich sytuacjach.

Oto najważniejsze zalecenia:

  • Noś ze sobą malutką legitymację wydana przez Stowarzyszenie Marfan Polska ew. mały wisiorek z informacją o swojej chorobie informującą osoby postronne, służby ratownicze o tym, na jaką chorobę jesteś chory, a także, o ewentualnych niebezpieczeństwach zdrowotnych z nią związanych. W legitymacji (ulotce) wypełniamy kilka rubryczek: nazwisko, info o zażywanych antykoagulantach, noszeniu/nie soczewek kontaktowych.

  • Staraj się jak najwięcej wiedzieć o swojej chorobie, ponieważ nasze choroby występują rzadko, więc personel medyczny w pierwszej chwili może nie wiedzieć, jakie leczenie jest nam potrzebne.

  • Jeżeli musisz skorzystać z pierwszej pomocy medycznej, postaraj się skontaktować ze swoim kardiologiem.

 

Pękające naczyńka włosowate, rumień

Wśród przyczyn wpływających na kruchość naszych naczyń krwionośnych oprócz zaburzeń krążenia jest także nadciśnienie tętnicze. Słabsze naczynia krwionośne nie wytrzymują ciśnienia krwi, rozszerzają się i stają się bardzo widoczne pod skórą. Pierwszym tego objawem jest zazwyczaj pojawiający się rumień. Jeśli nie znika on w ciągu kilku minut, znaczy, że mechanizm kurczenia i rozszerzania naczynek nie działa prawidłowo. Rozszerzają się one znacznie silniej i częściej, kurczą natomiast znacznie wolniej albo wcale, dlatego pojawiają się długotrwałe rumieńce. Skutkiem mogą być trwałe i wyraźnie rozszerzone naczynie krwionośne widoczne pod skórą, które potocznie nazywamy pajączkami, które najczęściej pojawiają się na policzkach, nosie, brodzie, na nogach czy nawet na innych częściach ciała. Takie położone bardzo płytko naczynia włosowate wytwarzają w skórze sieć połączeń między żyłami a tętnicami i często są narażone na negatywny wpływ wielu czynników, np. gwałtownych zmian temperatury, alkoholu, gorących pokarmów, ostrych przypraw, także leków hormonalnych i sterydowych, tak często stosowanych w naszej chorobie, promieniowania ultrafioletowego, czyli słońca lub solarium Pod ich wpływem pękają wytwarzając tzw. teleangiektazje, których zaniedbanie jest przyczyną rozwoju trądzika różowatego.

 

Niewydolność układu żylnego

Inaczej stan, w którym dochodzi do wystąpienia objawów zastoju krwi żylnej w żyłach wskutek wstecznego przepływu żylnego (refluks) lub zwężenia bądź niedrożności żył. W przypadku nóg wczesnym tego objawem jest uwidocznianie naczynek w obrębie kończyn dolnych, powstawanie przetok tętniczo - żylnych, które doprowadzają do miejscowego rozwoju nadciśnienia żylnego oraz pękania naczynek, siniaków oraz bolesności. Naczynia krwionośne ulegają uszkodzeniu nie tylko w nogach, również w innych częściach ciała.

 

Żylaki kończyn dolnych

Napór wysokiego słupa krwi w żyłach o uszkodzonych zastawkach jest największy u dołu nogi, toteż żylaki powstają najczęściej w okolicach łydki, ale mogą też pojawić się na podudziu i udach. Zwłaszcza jeśli do zastoju krwi dołączy się zapalenie żył i uszkodzi zastawki żył głębokich, co zahamuje drogę krwi „w górę”, do serca i zwiększy napór krwi na żyły powierzchniowe. Wówczas stosunkowo szybko znaczną części nogi mogą pokryć długie, kręte i szpecące balonowate sploty żylaków. Trzeba je leczyć, gdyż zaniedbane mogą spowodować poważne komplikacje zdrowotne. W zaawansowanej chorobie żylnej powikłania wynikają ze zmiany krążenia krwi w kończynach dolnych, dochodzi do powstania obrzęków w okolicy kostek, zaburzeń w prawidłowym odżywianiu skóry, w końcu jej martwicy i trudno gojących się owrzodzeń. W obrębie żylaków nierzadko dochodzi do stanów zapalnych i powstawania zakrzepów. Tak często lekceważone zakrzepowe zapalenie żył niestety jest bardzo groźnym schorzeniem, tym bardziej jeżeli dotyczy żył głębokich, a jego najpoważniejszym powikłaniem może być zator tętnicy płucnej.

 

Jak możemy sobie pomóc?

Bardzo często zdarza się, że puchną nam stopy, szczególnie w okresie wiosny i lata, w którym to bardzo często spacerujemy, wędrujemy, przemieszczamy się z miejsca na miejsce. Opuchlizna jest efektem zmęczenia stóp, pojawia się ich obrzęk, a towarzyszy on najczęściej zaburzeniom odpływu żylnego lub limfatycznego. W dolnej części ciała gromadzi się krew i chłonka, która nie zostaje "odpompowana" przez pompę mięśniową w górę kończyn. Stopy są obrzęknięte, rozpiera je nadmiar płynów, towarzyszą temu bolesne skurcze i zespół objawów tzw. niespokojnych nóg. Opuchlizna może być spowodowana zarówno przez nadmiar jak i niedomiar ruchu. Drugi stan pojawia się najczęściej podczas długich podróży np. lotniczych podczas, w których dochodzi do zastoju żylnego lub limfatycznego (powikłaniem może być nawet groźna dla zdrowia zakrzepica, tzw. economy class syndrom - syndrom klasy ekonomicznej). Aby tego uniknąć, należy stosować profilaktyczne i lecznicze wyroby uciskowe (skarpetki, podkolanówki, rajstopy przepisane przez lekarza w odpowiednio dopasowanym rozmiarze), oraz gimnastykować stopy. Stan zastoju może przydarzyć się także kierowcom, dlatego podczas długiej podróży warto robić przerwy, podczas których można pospacerować. Sposobów na spuchnięte stopy jest kilka: najczęściej ulgę przynosi leżenie ze stopami uniesionymi 10-15 cm powyżej poziomu serca. Skuteczna jest także chłodna kąpiel i masaż stóp.

Należy zażywać zalecone przez lekarza preparaty uszczelniające i wzmacniające naczynia krwionośne, np. Rutinoscorbin, Rutoven, Venoruton, Venotrex. Obolałym nogom przynosi ulgę smarowanie specjalnymi maściami i żelami, np. Hirudoidem, Venorutonem. Pomocne bywają też zioła wzmacniające naczynia krwionośne. W domowej apteczce powinniśmy mieć:

  • kasztanowiec (napar z jego kwiatów pije pije się dwa razy dziennie),

  • arnikę (napar z ziela warto pić trzy razy dziennie),

  • nagietek, skrzyp polny (napar stosuje się do kompresów i przemywań).

Warto również popijać ziółka poprawiające krążenie krwi, np. głóg, dziką różę, serdecznik. Pamiętajmy jednak, że zioła łagodzą przykre dolegliwości wywołane przez pękające naczyńka czy nawet żylaki, jednak nie usuwają przyczyny ich powstawania.

 

Jeśli praca wymaga długotrwałego stania, można przestępować w miejscu z nogi na nogę, także od czasu do czasu wykonać kilka przysiadów. Jeśli mamy pracę siedzącą, starajmy się często zmieniać pozycję ciała. Ponadto odpoczywajmy kilka razy w ciągu dnia z nogami uniesionymi do góry, np. opartymi o ścianę, lub chociaż wyciągniętymi na drugim krześle. Zwracajmy uwagę na ćwiczenia, w których pracują nogi, np. nożyce, rowerek. Nośmy buty o szerokich czubkach, z obcasem nie wyższym niż 2,5 - 3 cm i lepiej też pożegnajmy się z obciskającą bielizną i spodniami. Bardzo ważne - absolutnie nie wskazana jest nagrzewanie słońcem, sauna i solarium. Przeciwwskazane są kąpiele w gorącej wodzie, szczególnie całego ciała. Powinno się także zrezygnować z rozgrzewających maseczek i ciepłych okładów. Dobrze jest stosować niskokaloryczną dietę, bogatą w warzywa i owoce. Także domowe przetwory jarzynowo-owocowe zawierają bardzo dużo tak niezbędnej przy kruchych naczyniach witaminy C (czarna porzeczka, grejpfruty, natka pietruszki), flawonoidy (ciemne winogrona), rutynę (kasza gryczana). Niezwykle ważnym pierwiastkiem jest cynk, który oprócz tego, że warunkuje dobry stan ścian naczyń krwionośnych, ponieważ odpowiada za syntezę elastyny i kolagenu, czyli składników strukturalnych włókien elastycznych i kolagenowych w naczyniach, to również przyspiesza gojenie ran, wpływa korzystnie na stan skóry, włosów i paznokci. Dietę możemy uzupełniać witaminą PP, która uszczelnia naczyńka, chroniąc je przed pękaniem. Preparaty wzmacniające ścianki naczyń krwionośnych (wit.C, Rutinoscorbin) trzeba stosować bardzo rozważnie i najlepiej okresowo, ponieważ przedawkowanie witaminy C może prowadzić do krystalizacji szczawianów i moczanów w nerkach, a jej bardzo duże dawki mogą także wywoływać zaburzenia w przewodzie pokarmowym.

 

Żylaki powrózka nasiennego

Każda wrodzona wada tkanki łącznej, która osłabia ściany naczyń żylnych, także jest związana z brakiem lub niewydolnością zastawek żylnych, może powodować poszerzenia żył otaczających nasieniowód oraz jądro oraz cofanie się krwi do moszny. Również zwiększenie ciśnienia hydrostatycznego w obrębie żył odprowadzających krew z jądra, co ma to związek z różnicami anatomicznymi w ich przebiegu po prawej i lewej stronie ciała potęguje pojawiający się w mosznie ból i powoduje uczucia dyskomfortu. Pojawiają się zmiany w konsystencji jądra moszny (wiotkość). Jeśli u dziecka lub młodego mężczyzny pojawiają się takie problemy, należy zasięgnąć natychmiast porady urologa oraz naczyniologa, ponieważ wszelkie zmiany tego typu prowadzą do niepłodności i innych poważnych powikłań.

 

Hemoroidy

Poprzez osłabienie tkanki łącznej w postaci wiotkości ściany naczyń żylnych oraz wzmożone ciśnienie w tym splocie wewnątrz i dookoła odbytu, także w następstwie uporczywych zaparć i siedzącego trybu życia, bardzo często u wielu chorych powstają żylakowate rozszerzenia splotu odbytniczego czyli żylaki odbytu. Powodują one dyskomfort i mogą być bolesne. Jeżeli nie udało ci się ustrzec hemoroidów, musisz przede wszystkim zadbać o regularne wypróżnianie. Nie należy jednak dopuszczać do długiego przesiadywania w toalecie. Strach przed krwawieniem i uczuciem pieczenia może doprowadzić do powstania błędnego koła, ponieważ odwleka się wizytę w łazience, co prowadzi do zaparć, a to z kolei jest przyczyną powstawania następnych guzków. Po każdym pobycie w toalecie należy delikatnie przemywać bolące miejsce chłodną wodą i mydłem z neutralnym pH. Można też swędzące okolice przemywać naparem z kory dębu, który działa przeciwzapalnie lub stosować płyn do higieny intymnej zawierający składniki kory dębowej. Skutecznym sposobem jest także okład z ciepłej torebki herbaty - tanina, zawarta w herbacie hamuje krwawienie i łagodzi nieprzyjemne objawy. Można spróbować też okładów z lodu, który zmniejszy obrzęk lub specjalnych nakładek (do kupienia w aptekach), które po schłodzeniu zakłada się w okolicę odbytu. Wielu pomaga także chłodna lub ciepła kąpiel. Jeśli mamy siedzącą pracę, to róbmy sobie częste przerwy, żeby poprawić obieg krwi w okolicy odbytu, a podczas wypoczynku trzeba unieść nogi powyżej tułowia, po kilkunastu minutach ból i swędzenie powinny być mniej zauważalne. Jeśli dolegliwości nadal będą bardzo uciążliwe, trzeba sięgnąć po maści lub czopki przeciw hemoroidom. Oczywiście należy dbać o swoją aktywność fizyczną, ponieważ ruch nie tylko pozwala się zrelaksować, ale także zapobiega problemom trawienia. Osoby cierpiące na hemoroidy powinny jeść pokarmy zawierające dużo błonnika - owoce i warzywa, rośliny strączkowe, płatki śniadaniowe z otrębami, chlebek wypiekany z mąki pełnoziarnistej oraz codziennie pić dużo soków owocowych i wody.

 

Żylaki przełyku

Żylaki przełyku swoim wyglądem przypominają żylaki na nogach, jednak są to poszerzenia żylne, które umiejscowione w przełyku. Rozciągnięte, poszerzone żyły są bardzo delikatne, nie powodują dolegliwości do momentu pojawienia się krwawienia np. przy połykaniu. Znamiennym objawem krwawienia jest stolec koloru ciemnoczerwonego lub czarnego oraz wymioty krwią, co często jest przyczyną osłabienia, a nieraz omdlenia. Niekiedy krwawienie może ustać samoistnie, ale w każdym przypadku należy przeprowadzić dokładną i natychmiastową diagnostykę, gdyż ich pękanie wiąże się z ryzykiem utraty dużej ilości krwi, tym samym jest niebezpieczne.

 

Mimo wymienionych wyżej metod wspomagających, nic nie jest w stanie doprowadzić do całkowitego ustąpienia dolegliwości związanych z kruchością naszych naczyń krwionośnych. Można je zaleczyć, ale nie zlikwidować i nawet przy najlepszym leczeniu te problemy będą dla nas wyzwaniem. Szanse na bardziej normalne życie są dziś o wiele większe, ale jakości życia należy niestety poświęcić o wiele więcej uwagi.

 

Bibliografia:

* „Cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome” E.Sadurska, E.Stążka-Gregosiewcz, W.Furmaga-Jabłońska

* „Kardiologia dla lekarzy rodzinnych” C.Ścibiorski, T. Pasierski Wydawnictwo Lekarskie PZW

* „Dziecko z zespołem wad wrodzonych” - diagnostyka dysmorfologiczna” Korniszewski PZWL

źródła:

* podst. inf. z tłum. własnego z j. angielskiego - źródła dotyczące zespołu Marfana i Ehlersa - Danlosa: -

Cincinnati Children's Hospital Medical Center - Heart Center Encyklopedia (Klinika dla Dzieci z Zespołem

Marfana / Ehlers Danlosa w Cincinnati, Amerykańskie Stowarzyszenie Kardiologiczne, Amerykańska Narodowa

Biblioteka Medyczna, Narodowa Fundacja Zespołu Marfana)

* 1 Omim Loeys-Dietz Syndrome; National Center for Biotechnology Information http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

* 2EurekAlert (Oryginalna publikacja: Dong-Chuan Guo et al., “Mutations in Smooth Muscle Alpha-Actin (ACTA2)

Lead to Thoracic Aortic Aneurysms and Dissections”, Nature Genetics, Published online 11 November 2007)

* 3 na podst. własnych doświadczeń

materiał opracowała Renata S.

 

3. Groźne dla naszych serc

 

Nadciśnienie

W przypadku genetycznie uwarunkowanych schorzeń tkanki łącznej współistnienie nadciśnienia jest bardzo groźne ze względu na niekorzystny wpływ jego podniesionych wartości na już osłabione ściany naczyń. Samo nadciśnienie jest najczęściej stwierdzane w trakcie rutynowych badań lekarskich i polega na stałym lub okresowym podwyższeniu ciśnienia tętniczego krwi. W większości przypadków za wartość graniczna, powyżej której mówimy o problemie nadciśnienia, uznaje się wynik przekraczający 140/90 mmHg. Przebiega ono zazwyczaj bezobjawowo, chociaż zwiastunami mogą być np. zawroty lub bóle głowy (przeważnie w części potylicznej), zaburzenia widzenia, krwawienia z nosa czy osłabiona tolerancja wysiłku. Takich problemów nie wolno bagatelizować, bo nawet jeśli nie czujemy się źle, to nie wolno zapominać o poważnych konsekwencjach, a jest ich wiele. W naszym przypadku oprócz zmian w tętnicach, wysokie ciśnienie dodatkowo może powodować uszkodzenie siatkówki oka czy nawet niewydolność nerek. Pocieszające jest jednak to, że nadciśnienie możemy kontrolować. Niezbędne jest jednak jego wczesne wykrycie i leczenie farmakologiczne. Najczęściej stosowane są tzw. beta-blokery i leki moczopędne. Ważna jest również zmiana stylu życia - zmiana diety na niskotłuszczową, zwiększone spożycie produktów, które posiadają potas i magnez, rzucenie palenia papierosów oraz zwiększenie aktywności fizycznej.

 

Naturalne metody obniżania wysokiego ciśnienia krwi

„Badacze z Uniwersytetu Kentucky odkryli nową metodę korygowania podwyższonego ciśnienia krwi. Jest bezpieczna i skuteczna, nie wywołuje skutków ubocznych, a do tego... nie wymaga interwencji lekarza. Chodzi o medytację transcendentalną (MT). Najnowsze badania dowodzą, że technika ta może okazać się bardzo efektywna we wspomaganiu terapii stanów podwyższonego ciśnienia u ludzi. Badania wykonano metodą metaanalizy, tzn. podsumowano wyniki dziewięciu innych eksperymentów. Polegały one na stosowaniu MT jako środka zapobiegania nadciśnieniu. Wykazano, że stosowanie medytacji przy braku przyjmowania jakichkolwiek leków obniża ciśnienie skurczowe serca o 4,7 mmHg, a rozkurczowe o 3,2 mmHg. Odpowiada to spadkowi ciśnienia krwi o ok. 3% u osoby, której ciśnienie krwi znajduje się na granicy nadciśnienia. Oznacza to, że dołączenie MT do trwającej farmakoterapii jest porównywalnie skuteczne do dołączenia do niej drugiego leku. Główny autor metaanalizy, dr James W. Anderson z Uniwersytetu Kentucky, twierdzi, że obniżenie ciśnienia o taką wartość pozwala oczekiwać realnego spadku ryzyka chorób sercowo-naczyniowych. Dodatkowo, co podkreśla naukowiec, odbywa się to przy całkowitym braku efektów ubocznych oraz obciążenia organizmu. Nieznany jest dokładny mechanizm działania MT, pozwalający na obniżenie ciśnienia krwi. Najprawdopodobniej nie chodzi jednak o samo uspokojenie organizmu, gdyż inne techniki relaksacyjne (tradycyjna medytacja, biologiczne sprzężenie zwrotne, techniki kontrolowania stresu itp.) nie przynoszą podobnych efektów (...) Czy medytacja transcendentalna stanie się jedną z nich, będzie zależało prawdopodobnie głównie od samych pacjentów... oraz od lekarzy, gdyż nie jest pewne, czy zaufają oni tej wysoce niestandardowej metodzie leczenia. Wyniki badań dr. Andersona zostały opublikowane w najnowszym numerze czasopisma American Journal of Hypertension”(...) 1

Zamiast łykać chemię w tabletkach możemy sobie przecież pomagać w naturalny sposób, np. popijając soczek z buraczków. Bo właśnie pół litra soku z buraków dziennie może wyraźnie obniżyć ciśnienie tętnicze krwi - poinformowało pismo "Hypertension" (PAP). 2 Naukowcy z London School of Medicine oraz Peninsula Medical School przeprowadzili badania na pijących buraczany sok ochotnikach. Ciśnienie tętnicze krwi spadało już w godzinę po wypiciu soku, efekt ten nasilał się po 3-4 godzinach i był widoczny jeszcze po upływie doby. Według autorów badań składnikiem obniżającym ciśnienie są azotany, obecne także w zielonych warzywach liściowych. Azotany pod wpływem bakterii zawartych w ślinie przekształcają się w azotyny. Azotyny ze śliną trafiają do żołądka, gdzie pod wpływem kwasu solnego powstaje tlenek azotu. Część azotynów przedostaje się bezpośrednio do krwiobiegu. Buraki oprócz witaminy C i B1 zawierają także wiele makro- i mikroelementów, dużo wapnia, magnezu, sodu i potasu. Picie surowego soku z buraków pomaga także w wydalaniu kwasu moczowego z organizmu, pobudza krążenie i ułatwia przemianę materii.

Znacząco obniżyć ciśnienie możemy stosując bezpieczną, skuteczną, niefarmakologiczną możliwość leczenia lub uzupełnienie terapii - codziennie przez pół godziny słuchając muzyki Tak wynika z badań przedstawionych niedawno na spotkaniu stowarzyszenia American Society of Hypertension w Orleanie (USA). Wykazały one, że u osób z łagodnym nadciśnieniem, które przez miesiąc słuchały zaledwie przez 30 minut dziennie muzyki klasycznej, celtyckiej bądź indyjskich rag, połączonej z powolnym oddychaniem brzusznym, nastąpiła znacząca poprawa. Tak więc coś tak prostego, łatwego i przyjemnego może w naturalny sposób pomóc nadciśnieniowcom.3

 

Niskie ciśnienie

W związku z naszymi genetycznymi schorzeniami, w przebiegu których doświadczamy wielu zaburzeń, m.in. niewydolności krążenia, zaburzeń rytmu serca, zmniejszenia objętości krążącej krwi, także zaburzenień hormonalnych, nieodłącznym towarzyszem naszej przewlekłej przypadłości jest niedociśnienie. Jesteśmy dręczeni przez częste zawroty i bóle głowy, mamy kłopoty z koncentracją, skłonności do omdleń i "zimne końcówki", czyli wciąż marzną nam dłonie i stopy. Jeżeli ciśnienie tętnicze krwi spada poniżej 100/60 mm Hg (dolna granica prawidłowego ciśnienia), uznaje się je za hipotonię, czyli niedociśnienie tętnicze. Jednak każdy ma nieco inny próg wrażliwości na obniżone ciśnienie i inaczej też je odczuwa. Człowieka z niskim ciśnieniem krwi porównuje się do trzciny, a osobę z nadciśnieniem do spróchniałego drzewa. Jeśli zerwie się wichura to chore drzewo łamie się i pada. Natomiast trzcina pochyla się do samej ziemi, ale później znów się podnosi i powraca do pozycji wyjściowej. Porównanie piękne, gdyby nie to, że życie z niedociśnieniem wcale nie jest łatwe, bo może ono bardzo uprzykrzyć życie. Niskociśnieniowiec (uważany przez lekarza za zdrowego) czuje się czasami tak fatalnie, że traci chęć do życia. Rano z trudem podnosi się z łóżka, w dzień jest znużony i szybciej męczy się przy wysiłku. Narzeka na trudności z koncentracją, bóle głowy, obniżony nastrój. Typowe jest też nasilanie się przykrych objawów wskutek osłabienia chorobą, zmian pogody, przejedzenia, intensywnego wysiłku, a także stresu. Chociaż niskie ciśnienie nie stanowi bezpośredniego zagrożenia dla zdrowia, ale jest bardzo uciążliwe. Aby pobudzić krążenie, sięgamy przede wszystkim po kawę, herbatę i inne napoje z kofeiną. Jest to mało efektywne, a w zbyt dużych ilościach nawet szkodliwe!

Wskutek szybkiego przejścia z pozycji leżącej do stojącej lub przy dłuższym staniu może dochodzić do zaburzeń regulacji krążenia. Wówczas krew gromadzi się w kończynach dolnych i obszarze trzewnym, a to prowadzi do zmniejszonego jej odpływu w kierunku serca, zmniejszenia objętości krwi tłoczonej przez mięsień serca w ciągu minuty, a w konsekwencji do nagłego spadku ciśnienia. Taki spadek ciśnienia u osób z prawidłowym ciśnieniem lub nawet nadciśnieniem tętniczym nazywamy hipotonią ortostatyczną. Tej przypadłości bardzo często towarzyszą omdlenia, wówczas należy ułożyć omdlałą osobę płasko i unieść jej kończyny dolne do góry, co zwiększa napływ krwi do serca i podnosi ciśnienie.

 

Jak możemy sobie pomóc

Długo utrzymujące się niskie ciśnienie grozi niedotlenieniem i niedożywieniem mózgu, stóp i dłoni, a nawet nerwów wzrokowych. Podnoszenie fizjologicznego ciśnienia krwi w niektórych przypadkach jest niewskazane, a także szkodliwe. Są jednak pewne reguły, których przestrzeganie może pomóc niemal każdemu niskociśnieniowcowi.
Aby złagodzić niedociśnienie powinniśmy:

    • zapewnić sobie odpowiednią podaż płynów w ciągu doby. tj. ok. 2-2,5 litra na dobę,
    • przede wszystkim trzeba jadać bez pośpiechu, regularnie, niewielkie posiłki.
    • zwiększyć spożycie soli, unikać obfitych posiłków,
    • ograniczyć picie kawy, herbaty i innych napoi z kofeiną, ponieważ, są one mało efektywne, a w zbyt dużych ilościach nawet szkodliwe,
    • zwiększyć aktywność fizyczną (pływanie, dużo ruchu na świeżym powietrzu),
    • wysypiać się, odpoczywać, przed snem przydałby się spacer, nawet gdy jest zimno,
    • spać z uniesioną górną połową ciała, ponieważ powoduje to zmniejszenie ilości moczu oddawanego w nocy i zapobiega hipotonii w godzinach porannych,
    • utrzymywać organizm w cieple,
    • pomagają także masaże i hydroterapia. Dobrze jest przez kilka minut pomasować stopy. Taki masaż pobudzi zakończenia nerwowe i krążenie krwi, a nasz organizm odbierze go jako zastrzyk życiodajnej energii. Trzeba zacząć od prawej. Najpierw głaszczemy, potem zaczynamy uciskać intensywnie miejsce przy miejscu (po ok. 3 min). Następnie mocno pocieramy podeszwę od palców w kierunku pięty. Tak samo postępujemy z lewą stopą.
    • W ustabilizowaniu ciśnienia krwi na odpowiednim poziomie pomocna jest też akupunktura i akupresura. W domu możemy codziennie masować przez pięć minut punkt znajdujący się w połowie odległości między górną wargą a nosem, najpierw lekko, a potem mocniej. Następnie punkt, który znajdziemy na obu rękach. Wystarczy zgiąć łokieć, a koniec tworzącej się fałdki po zewnętrznej stronie ręki wyznaczy ten punkt. Potem ten, który jest zlokalizowany na obu rękach, trzy palce powyżej nadgarstka, pomiędzy dwoma dobrze wyczuwalnymi naczyniami krwionośnymi.
    • nieodzowny jest też śmiech!

Stale utrzymujące się niskie wartości ciśnienia tętniczego nie zagrażają życiu, chociaż dają pogorszenie jego jakości. W naszym przypadku dla większości chorych jest ono okolicznością korzystną, gdyż w związku z naszą słabszą tkanką w mniejszym stopniu narażeni jesteśmy na poważne schorzenia serca i naczyń, a także układu moczowego.

 

Gdy serce zmienia rytm

Serce bije nierówno, raz szybciej, raz wolniej, a jego właściciel cierpi na duszności, ma zawroty głowy, czasem słabnie, a nawet traci przytomność. Nawet jeśli nasze samopoczucie ulegnie poprawie, kondycję układu krążenia powinien ocenić kardiolog. Leczenie zależy od rodzaju arytmii, od wieku oraz naszej kondycji zdrowotnej. Leki antyarytmiczne czy regulujące ciśnienie stosuje się tylko po uprzednim wnikliwym przeanalizowaniu wszelkich wskazań, gdyż mogą powodować niepożądane objawy. Gdy stwierdza się poważne zakłócenia rytmu serca oraz takie objawy, jak utraty przytomności, zasłabnięcia, zawroty głowy, stopniowe lub nagłe pogorszenie sprawności fizycznej, przerwy w biciu, trzeba przeprowadzić specjalistyczne badania serca: EKG, echo serca, test wysiłkowy, 24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera lub badania elektrofizjologiczne, wymagające wprowadzenia do serca cewników. Kierując się wynikiem uzyskanym podczas badania elektrofizjologicznego lekarz będzie w stanie dokładnie rozpoznać rodzaj arytmii. Dzięki temu możliwy będzie właściwy wybór sposobu leczenia, np. leczenie za pomocą leków, implantacja rozrusznika serca, albo też wykonanie zabiegu ablacji. Jest to inwazyjny zabieg polegający na wytworzeniu w sercu niewielkiej blizny uniemożliwiającej dalsze powstawanie arytmii. Dzięki temu w około 90% przypadków dochodzi do całkowitego usunięcia arytmii.

 

Jak możemy sobie pomóc?

Współczesna medycyna dysponuje dużą różnorodnością leków antyarytmicznych, co pozwala dobrać odpowiedni specyfik do naszych indywidualnych wymagań. Ważny jest również racjonalny tryb życia oraz zdrowe odżywianie, zwłaszcza produktami zawierającymi magnez (zielone warzywa liściaste, orzechy, groch, fasola, ziarna zbóż). Pierwiastek ten ma bowiem bardzo duże znaczenie dla prawidłowej pracy serca. Przy zbyt niskim poziomie magnezu, szczególnie u osób starszych zalecane jest przyjmowanie preparatów magnezowych.

Omdlenia

Wśród wszelkich dolegliwości dotykających osoby z zespołami schorzeń tkanki łącznej genetycznie uwarunkowanymi przyczyny występujących omdleń w pierwszej kolejności należy upatrywać ze strony układu krążenia i serca. Ponieważ wielu z nas doświadcza często arytmii, musimy pamiętać o bardzo ważnej rzeczy - otóż niektóre zaburzenia rytmu serca w tych jednostkach chorobowych występujące najczęściej po wysiłku i trwające nieco dłużej, także wrodzone wady serca, tętniaki aorty, zapalenia wysiękowe osierdzia czy zapalenie mięśnia sercowego, powodują krótkotrwałe, przejściowe utraty świadomości z równoczesną utratą napięcia mięśniowego w wyniku niedotlenienia mózgu.

  • Długo stojące dziecko mdleje, np. w kościele lub na apelu szkolnym. Szczególnie dotyczy to młodzieży, która potocznie mówiąc za szybko urosła. Ale w przypadku naszych schorzeń większość to nie tylko osoby wysokie o szczupłej budowie ciała, ale także niższe, u których pobudzenie nerwu błędnego powoduje zwolnienie czynności serca, a hamowanie układu współczulnego rozkurcz naczyń i obniżenie oporu obwodowego, co wywołuje zwolnienie przepływu i zaleganie krwi w obwodowym układzie żylnym. Prowadzi to do zmniejszenia powrotu żylnego do serca, obniżenia objętości wyrzutowej prawej komory, zmniejszenia przepływu płucnego i wtórnie objętości wyrzutowej lewej komory. W efekcie dochodzi do nagłego obniżenia ciśnienia tętniczego krwi, pogłębia go wolna akcja serca, przechodząca niekiedy w zahamowanie zatokowe Ostatecznym wynikiem tych zaburzeń jest znaczne ograniczenie przepływu, ostre niedokrwienie mózgu, co wywołuje omdlenie. Czynnikami predysponującymi do tego typu omdlenia jest też samoistne niskie ciśnienie tętnicze krwi, które tak często nam towarzyszy, także zmęczenie, niedokrwistość czy przebyte zakażenia.

  • Dotyczą nas także omdlenia ortostatyczne, występujące przy nagłej zmianie pozycji z leżącej na stojącą, kiedy to dochodzi do natychmiastowego obniżenia ciśnienia tętniczego w górnej części ciała, zwłaszcza w mózgu, co prowadzi do ostrego niedokrwienia. Pojawia się uczucie osłabienia z zawrotami głowy lub krótkotrwała utrata przytomności.

  • Przy nieprawidłowo odchodzących tętnicach zaopatrujące w krew tylną część mózgu do omdlenia może dojść przy nagłym skręcie głowy, tj. przy przechyleniu głowy do tyłu, przy spoglądaniu w górę czy przy oglądaniu się za siebie.

  • Omdlenia mogą także wystąpić podczas napadu kaszlu u chorych na astmę oskrzelową (najczęściej u dzieci), ponieważ kaszel powoduje znaczące zmniejszenie przepływu krwi przez płuca .

  • Także po ostrym krwotoku, biegunce czy spożyciu obfitego posiłku.

  • W następstwie stosowania leków moczopędnych i leków obniżających ciśnienie tętnicze, po wypiciu alkoholu, po zażyciu narkotyków (zwłaszcza kokainy)

 

Istnieje jeszcze wiele rodzajów omdleń, niemniej jednak przy powtarzających się incydentach utraty przytomności i zasłabnięciach u osób z zespołami schorzeń tkanki łącznej należy jednoznacznie określić ich przyczynę, przy czym bardzo ważne jest dokładne przebadanie w kierunku schorzeń kardiologicznych, układu oddechowego oraz neurologicznych.

 

Jak możemy sobie pomóc?

Postępowanie doraźne polega na pozostawieniu omdlałej osoby w pozycji leżącej, najlepiej z uniesieniem kończyn dolnych do góry i zabezpieczeniem dobrej wentylacji pomieszczenia, gdzie przebywa. Na czoło i policzki można położyć chustkę nawilżoną wodą. Postępowanie profilaktyczne polega na unikaniu długotrwałego stania w bezruchu, a istotne znaczenie zapobiegawcze ma regularne przyjmowanie posiłków, zwiększona podaż płynów i soli mineralnych. Musimy pamiętać, że dobrze zdiagnozowana przyczyna omdlenia wymaga dobrania odpowiedniego leczenia, co pomoże w całkowitym ustąpienie omdleń.

Zapalenie osierdzia

Osierdzie, podobnie jak opłucna, jest błoną surowiczą otaczającą serce, a jego stan zapalny, który powstaje, gdy zostanie ono zaatakowane przez bakterie lub wirusy, manifestuje się silnymi bólami w klatce piersiowej. Możemy je mylnie potraktować jako bóle towarzyszące zawałowi serca, a strach spowodowany taką ewentualnością może faktycznie zaburzyć jego czynność jako pompy i spowodować dodatkowe komplikacje. Ból występuje zazwyczaj nagle, często ma charakter kłujący i nasila się przy oddychaniu, co odróżnia go od bólu zawałowego, może mu towarzyszyć uczucie duszności, gorączka, uczucie ogólnego osłabienia. W niektórych przypadkach w worku osierdziowym gromadzi się płyn, który trzeba usunąć za pomocą nakłucia. Kiedy proces zapalny trwa długo, może doprowadzić do powstania blizn osierdzia, a także do zrostów pomiędzy jego dwiema blaszkami. Powstaje wtedy obraz zaciskającego zapalenia osierdzia, choroba ma przebieg bezbólowy, lecz uszkodzone osierdzie utrudnia pracę sercu i prowadzi do powstania duszności i prawokomorowej niewydolności krążenia.

 

Jak możemy sobie pomóc

W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów nie próbujmy dochodzić przyczyn swego stanu i nie podejmujmy jakichkolwiek innych decyzji poza wezwaniem pogotowia. Właściwa diagnoza może być postawiona tylko na podstawie dokładnego osłuchania klatki piersiowej, elektrokardiogramu, a czasem nawet echokardiogramu. Najczęściej stosuje się powszechne leki przeciwzapalne, a w niektórych przypadkach steroidy.

 

Zawał serca

Zawal serca to martwica mięśnia sercowego spowodowana jego niedokrwieniem. Powstaje w wyniku zwężenia lub całkowitego zamknięcia tętnic wieńcowych.

 

Na co trzeba zwracać uwagę

Typowe symptomy zawału to zamostkowy ból w klatce piersiowej, lokalizujący się za mostkiem o charakterze gniotącym, rozpierającym lub piekącym, który może promieniować do szyi, żuchwy, pleców lub lewego ramienia, zimne poty, duszność, uczucie lęku oraz nudności. Zdarzają się również chorzy z nietypowymi objawami klinicznymi, które mogą charakteryzować się występowaniem bólów zlokalizowanych w nadbrzuszu (często rozpoznawane przez chorego jako dolegliwości gastryczne) czy pojawieniem się narastającej duszności. U osób młodych bardzo często występują nietypowe objawy zawału, dopiero postawienie przez lekarza rozpoznania przebytego zawału serca i uświadomienie ryzyka, pozwala nam skojarzyć takie objawy z prawdziwą ich przyczyną.

Wyścig z czasem

Jeśli zauważyłeś jakieś symptomy wskazujące na zawał należy niezwłocznie wezwać pogotowie ratunkowe, bo tylko szybka interwencja może uratować życie.

 

Niewydolność krążenia

Uszkodzone zastawki, arytmie, współistniejące nadciśnienie tętnicze, zapalenia, choroby stawów oraz wszelkie inne choroby, na które sami pracujemy poprzez złe odżywianie, brak ruchu, stres, a przede wszystkim palenie papierosów – przyczyniają się do rozwoju niewydolności serca (krążenia). Jest to stan, w którym serce nie jest zdolne dostarczyć odpowiedniej ilości krwi do narządów naszego ciała, tym samym zmniejsza się nasza wydolności wysiłkowej. Gdy narząd czy układ nie spełnia swojej funkcji, uruchamia się mechanizm obronny, który włącza w działanie inne narządy i układy. W pierwszej kolejności jednak to właśnie serce powiększa swój rozmiar, pracuje na podwójnych obrotach i uruchamia niebezpieczny mechanizm podwyższonego ciśnienia krwi. Nasz organizm musi mieć pewność, że do mózgu i innych narządów dostarczana jest odpowiednia ilość życiodajnego tlenu. Serce to jedyny mięsień w naszym organiźmie, który pracuje nieustannie. Odchodzimy na zawsze, gdy kiedy chce odpocząć, bo nie jest w stanie pracować przez długie lata przy tak niekorzystnych warunkach kompensacyjnych. Jego największym wrogiem jest właśnie niewydolność, a najlepszym przyjacielem, my sami i nasze życie.

Niektóre objawy niewydolności serca:

  • obrzęki obwodowe, np. wokół kostek lub całych podudzi,
  • kaszel nocny,
  • duszność wysiłkowa,
  • powiększenie wątroby,
  • przyśpieszenie częstości skurczów serca powyżej 90 uderzeń na minutę,
  • powiększenie sylwetki serca – stwierdzane w czasie wykonywania zdjęcia rentgenowskiego lub EKG,

 

Jak możemy sobie pomóc?

Bardzo ważne jest rozpoznanie i leczenie choroby, która prowadzi do niewydolności serca. Najlepszą terapią jest profilaktyka, która obejmuje prawidłowe leczenie nadciśnienia tętniczego i ew. zaburzeń lipidowych, zdrowy tryb życia, właściwą dietę oraz ćwiczenia fizyczne. Najważniejsze w tym wszystkim jest wczesne rozpoznawanie wad serca i związane z tym najwcześniejsze podejmowanie decyzji o leczeniu operacyjnym. W przypadku nadciśnienia przeważnie stosujemy beta-blokery zapobiegające niekorzystnym zmianom zachodzącym w słabszych tętnicach i w układzie hormonalnym, a także inne leki w zależności od schorzeń współistniejących (np. przy równoczesnym występowaniu zespołu Raynauda). Ostatecznym rozwiązaniem stosowanym w leczeniu skrajnie ciężkich postaci niewydolności serca jest przeszczep.

 

Nie czekaj, sprawdź serce

Choroba wieńcowa może objawiać się na wiele sposobów. Koniecznie skonsultuj się z lekarzem, jeśli zauważysz u siebie któryś z poniższych objawów:  

  • bez żadnej przyczyny pojawiły się duszności duszności, nagłe, nie mające żadnego związku z wysiłkiem fizycznym
  • nawet niewielki wysiłek powoduje zadyszkę, łatwo się męczysz,
  • spuchły Ci kostki, podudzia czy ręce, pojawiły się obrzęki,
  • masz kołatania serca, przyspieszone bicia z towarzyszącym bólem w klatce piersiowej, jeśli dodatkowo wystąpi duszność lub zasłabnięcie, wymagana jest natychmiastowa pomoc lekarska,
  • odczuwasz ból w klatce piersiowej zaczynający się pośrodku, promieniujący do ramion, szyi oraz żuchwy.

 

Bibliografia:

 „Cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome” E.Sadurska, E.Stążka-Gregosiewcz, W.Furmaga-Jabłońska

„Kardiologia dla lekarzy rodzinnych” C. Ścibiorski, T. Pasierski Wydawnictwo Lekarskie PZW

 „Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona. Kompendium dla lekarzy i studentów”; Fauci i inni; Wydawnictwo

Lekarskie PZWL, Warszawa, 2000

źródła:  http://kopalniawiedzy.pl/

materiał opracowała Renata S.

 

4. Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne a układ krążenia

 

Ważne informacje dla chorych z genetycznymi chorobami tkanki łącznej zażywających leki przeciwbólowe oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne.
 

Powszechnie wiadomo, że leki przeciwbólowe czyli opioidy, środki nieopioidowe oraz preparaty złożone leków przeciwbólowych to specyfiki znoszące ból, które działają w różny sposób. Od łagodzenia bólu w miejscu urazu do blokowania przechodzących impulsów bólowych z zakończeń nerwowych do mózgu. Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne stosowane w terapii przewlekłego bólu, wszelkich stanów zapalnych, w dolegliwościach układu kostnego są bardzo liczne, a wiele z nich niekorzystnie wpływa na układ krążenia lub wchodzi w interakcję z lekami stosowanymi w leczeniu jego zaburzeń. W związku ze szczególną predyspozycję chorych z genetycznymi schorzeniami tkanki łącznej do chorób układu sercowo - naczyniowego, co wiąże się z częstszym zażywaniem leków kardiologicznych, jak i powszechnym stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych czy glikokortykoidów w terapii innych towarzyszących schorzeń, ma to bardzo duże znaczenie ze względu na często prowadzone w tych chorobach leczenie przewlekłe. Ograniczają one jednak występowanie dolegliwości bólowych będących nieraz pierwszym sygnałem niektórych schorzeń kardiologicznych, np. mogą maskować objawy choroby niedokrwiennej serca powodując nasilenie choroby podstawowej, zazwyczaj leczą objawy niż samą chorobę, a samo ich przyjmowanie łagodzi ból, ale jednocześnie utrudnia wykrycie przyczyny bólu, co nieraz opóźnia właściwą diagnozę.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne najczęściej używane w łagodzeniu dolegliwości towarzyszących osłabionej tkance łącznej, w różnym stopniu hamują aktywność najważniejszych enzymów procesu zapalnego odpowiedzialnych również za procesy fizjologiczne. Enzymy te regulacją bowiem agregacji płytek krwi, utrzymują na prawidłowym poziomie przepływ krwi, wydzielanie wodorowęglanów, śluzu w błonie śluzowej żołądka oraz regulują przepływ nerkowy, przez co wpływają na filtrację kłębkową i zwrotne wchłanianie sodu. Zaburzenia homeostazy nerkowej indukowane przez niesteroidowe leki przeciwzapalne prowadzą do zatrzymania wody, sodu i do wzrostu jonów potasowych w surowicy krwi (hiperkaliemii). Szczególnie u osób predysponowanych np. z chorobami serca, mogą być przyczyną obrzęków, nasilenia niewydolności krążenia i nadciśnienia. Dlatego przyjmowanie tych leków podwaja częstotliwość hospitalizacji chorych z zastoinową niewydolnością serca.

Wskazania do stosowania silnych opioidów (narkotyczne leki przeciwbólowe) dotyczą przypadków łagodzenia ciężkiego bólu po operacjach oraz bólów przewlekłych, opornych na inne środki przeciwbólowe. Kodeina, fentanyl, metadon, morfina czy tramadol, często są stosowane wśród chorych na genetyczne schorzenia tkanki łącznej. W przypadku stosowania morfiny może wystąpić bradykardia lub spadek ciśnienia tętniczego, co jest spowodowane bezpośrednio lub za pośrednictwem uwolnionej histaminy rozszerzającej naczynia krwionośne.

Tramadol podany dożylnie zbyt szybko oraz u osób osłabionych może spowodować wystąpienie zaburzeń rytmu serca, tachykardię, hipotonię ortostatyczną i omdlenie. Wyjątkowo rzadko wzrost ciśnienia tętniczego lub bradykardię, dlatego u chorych z nadciśnieniem tętniczym istnieje możliwość jego obniżenia.

Fentanyl stosowany w leczeniu przewlekłych bólów w postaci plastrów transdermalnych nie wpływa depresyjnie na mięsień sercowy, nie powoduje uwolnienia histaminy, jednak może spowodować zaburzenia rytmu serca.

Leki zmniejszające napięcie mięśni szkieletowych, działające ośrodkowo, stosowane są m.in. bólach kostnych, spośród objawów kardiologicznych najczęściej mogą powodować

niedociśnienie oraz zaburzenia rytmu serca.

Leki stosowane w osteoporozie i chorobie zwyrodnieniowej stawów mogą powodować zmniejszenie stężenia wapnia w surowicy. W przypadku kwasu hialuronowego podawanego dostawowo w chorobie zwyrodnieniowej stawów przeciwwskazaniem jest równoczesne stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Ze względu na powszechne użycie niesteroidowych leków przeciwzapalnych istnieje duża możliwość ich interakcji z innymi lekami. Prawdopodobnie poprzez wpływ na syntezę nerkowych prostaglandyn zmniejszają one działanie diuretyków, co może zaostrzać niewydolność krążenia i pogarszać kontrolę nadciśnienia, tak często występującego w schorzeniach tkanki łącznej. Ponadto zmniejszają efekt hipotensyjny stosowanych często w tych chorobach beta - blokerów. Stąd często u osób stosujących równocześnie oba rodzaje leków może być konieczne zwiększenie ich dawki. Uważa się, że potencjalnie prawie wszystkie niesteroidowe leki przeciwzapalne stosowane wraz z przeciwkrzepliwymi zwiększają ryzyko krwawień z przewodu pokarmowego.

Skutki uboczne stosowania wszelkich leków to m.in. zgaga, pieczenie, bóle brzucha, nudności, a nawet groźne dla życia perforacje i krwawienia górnego odcinka przewodu pokarmowego. Częstym powikłaniem leczenia klasycznymi niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi są właśnie uszkodzenie żołądka i dwunastnicy. Przede wszystkim owrzodzenia, które mogą być niebezpieczne, tym bardziej, że rozwój wielu schorzeń układu pokarmowego często przebiega bez objawów ostrzegawczych. Nie wiemy nawet, że rozwija się choroba lub nie wiążemy dolegliwości żołądkowych z terapią stosowaną w chorobie. Tradycyjne niesteroidowe leki przeciwzapalne hamują aktywność enzymów, które chronią ściany żołądka i jelit oraz są odpowiedzialne za ból w stawach. W rezultacie układ pokarmowy jest narażony na wszelkie uszkodzenia. Tak więc jako chorzy z już osłabiona śluzówką żołądka czy jelit, powinniśmy przyjmować preparaty osłaniające, które nie powodują blokowania "dobrych" enzymów. Wszak dostępne są już leki nowej generacji, zwane wybiórczymi inhibitorami COX-2 (na przykład rofekoksyb) i stały się już standardem leczenia, ale .. tu ciekawostka! Lek ten w krajach zachodnich został w 2004 roku wycofany całkowicie użycia z powodu licznych przypadków zawału serca.1 Polskie doniesienia podają tylko informacje dotyczące skuteczności tego leku, nie podają wzmianki o jego wycofaniu.

„Popularne środki przeciwbólowe mogą osłabiać działanie grupy leków obniżających ciśnienie krwi - donieśli badacze z USA na łamach pisma "Hypertension". Do takich wniosków doszli badacze z Rush Medical Center w Chicago po przebadaniu 25 pacjentów z zapaleniem stawów i nadciśnieniem. Aby złagodzić dolegliwości bólowe i stany zapalne w stawach część z nich zażywała popularne środki przeciwbólowe z grupy tzw. niesteroidowych leków przeciwzapalnych, np. Voltaren, Ibuprofen czy Celebrex. W celu obniżenia ciśnienia krwi wszyscy stosowali natomiast tzw. inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE). W Polsce z tej grupy leków dostępne są m.in. enalapril i kaptopril. Niesteroidowe leki przeciwzapalne stanowią dużą grupę leków, często o odmiennej budowie chemicznej, np. aspiryna, ibuprofen czy diclofenak (składnik Voltarenu). Leki starszej generacji (w tym aspiryna, Ibuprofen czy Voltaren) i nowsze (Vioxx i Celebrex) są łagodniejsze i nie powodują tak wielu skutków ubocznych. Po 4 tygodniach badań okazało się, że niesteroidowe leki przeciwzapalne obu generacji pogarszały skuteczność inhibitorów ACE w obniżaniu ciśnienia krwi. Jednak osłabienie funkcji nerek, które objawiało się m.in. opuchlizną kostek, było związane tylko ze stosowaniem leków starszej generacji np. Voltarenu. Jak podkreślają autorzy, ich wyniki są o tyle ważne, że u osób w starszym wieku zapalenie stawów i nadciśnienie często współistnieją ze sobą, a jednoczesne podawanie pacjentom inhibitorów ACE i niesteroidowych leków przeciwzapalnych jest powszechnie praktykowane. "Lekarze powinni być świadomi jaki może to mieć wpływ na ciśnienie krwi oraz na nerki i przeprowadzać regularne badania kontrolne w tej grupie pacjentów" – zaznacza prowadzący eksperyment dr George L. Bakris” 2

Uczeni wciąż prowadzą poszukiwania nowych sposobów walki z bólem. Pod koniec ubiegłego roku udało im się ustalić, że pomocą może w tym służyć wyciąg z papryczek chili, a dokładnie kapsaicyna. Podobnie zresztą, jak i inny obiecujący lek - sześciokrotnie silniejsza od morfiny opiorfina. W Wielkiej Brytanii rozpoczęto już sprzedaż leku uzyskanego z jadu morskiego ślimaka, którego działanie polega na hamowaniu przekazywania sygnałów bólowych do ludzkiego mózgu. Tymczasem arsenału środków przeciwbólowych, jakim dysponuje współczesna medycyna jest on bardzo duży, ale rzadko uświadamiamy sobie, że w gruncie rzeczy wszystkie bardziej popularne leki - te na receptę i te bez - działają na podobnej zasadzie.

 

Traktujmy ból jako przejaw życia, a kiedy staje się nie do zniesienia sięgnijmy po wszystkie poza farmakologiczne sposoby jego łagodzenia. Bo tu tkwi całe sedno walki z bólem wśród osób z genetycznymi schorzeniami tkanki łącznej. Po prostu jest to błędne koło. Pomagamy sobie farmakologicznie często nie zdając sobie sprawy z równoczesnego ubocznego działania leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych. Szczerze mówiąc, poza osłonowymi i podawanymi z pominięciem układu pokarmowego tzn. dożylnie, domięśniowo lub w plastrach, nie ma żadnego leku, który nie podrażniałby żołądka. A i te wymienione działają ze szkodą serca.

 

Bibliografia:

 „Kardiologia dla lekarzy rodzinnych” C. Ścibiorski, T. Pasierski; Wydawnictwo Lekarskie PZW

 „Leki współczesnej terapii” J.K. Podlewski, A. Chwalibogowska-Podlewska; Fundacja PB

 „Farmakologia kliniczna” A. Chodera, Z.S. Herman; Wydawnictwa Lekarskie PZWL

Źródła:

Wikipedia francuska http://fr.wikipedia.org/wiki/Rof%C3%A9coxib)

inf. z portalu dla pacjentów ePacjent; autor: lek.med. M.Banach

 

materiał opracowała Renata S.

5. Wpływ choroby genetycznej na psychikę dziecka Depresja u naszych dzieci

...”Nie ma cię to już, radości kochana,
Która tak wiernie służyłaś mi długo,
Wróć się, wróć jeszcze do swego pana,
Darmo cię wołam, ulubiona sługo!

Już idzie smutek. Z nim jego dworzany;
Żal, tęskność, moją obstąpili duszę
Ci to moimi teraz będą pany,
Ja, com panował, teraz służyć muszę”...
1

 

Ważnym czynnikiem określającym psychologiczne następstwa genetycznych chorób tkanki łącznej jako schorzeń przewlekłych jest wiek, w którym uwidoczniły się pierwsze ich symptomy, a potem poważne dolegliwości. Bowiem pojawienie się choroby we wczesnym okresie życia powoduje bardziej burzliwy jej przebieg i bardziej rozległe spustoszenia nie tylko u osób dojrzałych, ale przede wszystkim w psychice naszych dzieci. Choroba wywiera niekorzystny wpływ na położenie życiowe dziecka, gdyż już samo wystąpienie takiej choroby jest zbyt dużym obciążeniem, jak na niepełne jeszcze doświadczenia życiowe, których zakres w dużej mierze u młodego człowieka zostaje mocno zawężony chociażby poprzez obniżenie poziom poczucia bezpieczeństwa oraz prowadzi do frustracji potrzeb emocjonalnych, społecznych i poznawczych dziecka. Ponadto wystąpienie depresji wiąże się z większą dynamicznością wszystkich procesów w rozwijającym się młodym organizmie oraz silniejszym wpływem środowiska na kształtowanie i dojrzewanie psychiki. Świat dziecka wymaga trwałych zmian i naraża go na długotrwałe uzależnienie od pomocy otoczenia.

 

Dodatkowo niektóre z dolegliwości występujących w tych chorobach, np. schorzenia układu krążenia, układu ruchu, wzroku, zaburzenia przemiany materii, mogą powodować różnego stopnia zmiany w czynnościach ośrodkowego układu nerwowego, które prowadzą do nieprawidłowego rozwoju funkcji poznawczych, emocjonalnych i ruchowych, co wtórnie obniża możliwości adaptacyjne. Występuje zatem zwiększone ryzyko pojawienia się depresji, gdyż wszystkie te współistniejące dolegliwości powodują, że depresja u takiego dziecka rzadko bywa zdiagnozowana przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej czy nawet kardiologa.

 

W rezultacie silnych i nawracających stresów związanych z diagnozowaniem, leczeniem i rokowaniem, prawie wszystkie chore dzieci wykazują pewne charakterystyczne cechy osobowości i zaburzenia emocjonalne. W tych zmaganiach z codziennie towarzyszącymi dolegliwościami ze strony chorego organizmu u dzieci mogą ujawnić się różnego typu zaburzenia zachowania począwszy od agresji, kłamliwości, negatywizmu, postawy antyspołecznej, właśnie poprzez reakcje depresyjne, nerwicowe czy nawet natręctwa. Niepełnosprawne dzieci są drażliwe, niespokojne, przejawiają skłonność do zamykania się w sobie, mają trudności w nawiązywaniu i podtrzymywaniu kontaktów z rówieśnikami, są mało towarzyskie, nieśmiałe, niepewne siebie, pasywne i przyhamowane, odnoszą się do innych z rezerwą, trzymają na uboczu lub wręcz izolują od otoczenia. W porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami najzwyczajniej są częściej neurotyczne. Poprzez swoją chorobę świat, w którym żyją postrzegają jako im zagrażający, źle urządzony i nieprzewidywalny, dlatego samoocena dziecka chorego jest najczęściej zaniżona i niestabilna. Wśród emocji dominuje uogólnione poczucie niższej wartości, nierzadko negatywna ocena własnego wyglądu fizycznego, lęk, poczucie winy czy krzywdy.

Równowaga psychiczna dzieci doświadczanych przez poważną chorobę jest bardzo kruchą i delikatną materią, ponieważ mają one zazwyczaj bardzo rozwiniętą potrzebę moralnego wsparcia, przynależności i miłości, pocieszenia i dodawania otuchy, uznania, ogólnie mówiąc potrzebę bezpieczeństwa. Z reguły genetyczna choroba tkanki łącznej sama w sobie nie zaburza rozwoju intelektualnego, wręcz odwrotnie - obdarza dużymi możliwościami intelektualnymi, dlatego w sprzyjających warunkach środowiskowych oraz wychowawczych nasze dzieci dążą do jak najlepszego rozwoju swoich potencjalnych możliwości i samorealizacji.

Bardzo istotny jest stopień ciężkości głównej choroby i fizycznego „niedoboru”, które ona powoduje. Im jest on większy, tym zmiany w cechach osobowości chorego dziecka bywają poważniejsze. Dzieci przewlekle chore stosują najczęściej mechanizmy obronne, takie jak uciekanie w marzenia, fantazjowanie (np. o życiowych sukcesach, o miłości), zaprzeczania problemom i chorobie, a także metodę kompensacji np. w postaci wysokiej motywacji do nauki. Natomiast, gdy w wyniku choroby dochodzi do trwałego, widocznego kalectwa, czy nawet uszkodzenia ciała, pojawiają się oszpecające blizny po operacjach, wtedy często towarzyszy temu nadmierne poczucie wstydu i upokorzenia spowodowanego własnym wyglądem, nieufność i przejawy odrzucenia.

Szczególne niebezpieczeństwa pojawiają się w okresie latencji i adolescencji, który trwa od 12 do 17 roku życia i nawet u dzieci zdrowych często obfituje w stany depresyjne. Poważna choroba dodatkowo wikła typowe dla tego okresu zagrożenia, które w dużej mierze wiążą się z labilnością emocjonalną i skłonnością do reakcji depresyjnych, ambiwalencją, z określeniem własnego miejsca w życiu. Bardzo utrudnia to rozwiązywanie specyficznych dla depresji problemów. Nie sposób tu pominąć faktu, że dzieci z niezadowalającym stanem zdrowia, znacznie częściej odczuwają negatywne nastawienie i brak akceptacji ze strony rówieśników, w związku z czym przeżywane przez nich negatywne odczucia, stany smutku i rozdrażnienia są dodatkowo pogłębiane przez towarzyszące temu niekorzystnie układające się stosunki koleżeńskie oraz problemy w nauce.

 

Jak rozpoznać depresję u dziecka?

Dziecięca depresja jest trudna do rozpoznania, ponieważ takie jej objawy, jak spadek aktywności, trudności w wykonywaniu obowiązków szkolnych i domowych, bezczynność, smutek czy trudności w skupieniu uwagi na ogół odbierane są jako złe cechy charakteru oraz lenistwo, które należy karać. Jest to wielkim błędem ze strony rodziców, ponieważ to, co dotyka ich niepełnosprawne dzieci jest przejawem dodatkowej poważnej choroby. Bo depresja to nie chwilowa zmiana nastroju, nie przemijający smutek, ale skomplikowana, ciężka choroba, która nieleczona może doprowadzić nawet do śmierci. Jej objawy mogą być różne, począwszy od problemów żołądkowych, częstych bóli głowy, zaburzeń snu, długotrwałego obniżenia nastroju, apatii, poprzez całkowity brak zainteresowania światem zewnętrznym, rezygnację z chodzenia do szkoły do skierowania przez dziecko agresji na siebie, co objawia się samookaleczeniami.

Nigdy nie wolno rodzicom odwracać się od takiego dziecka, ale też nie wolno wzbudzać w sobie poczucia winy, że nie jesteśmy dobrymi rodzicami. Musimy walczyć o to, aby nasze dziecko na nowo odzyskało radość życia.


W jaki sposób można uzyskać pomoc dla dziecka z depresją?

Pierwszy krok, nie zawsze prosty, to spowodowanie, aby dziecko samo zdało sobie sprawę z depresji, w jakiej się znajduje. Jeśli często ma poczucie bycia odrzuconym czy nieakceptowanym, ma problemy ze snem, nie szuka przyjaźni i często izoluje się od rówieśników, czyli przejawia pierwsze objawy depresji, powinniśmy zwrócić się o poradę do lekarza rodzinnego, a następnie zaprowadzić dziecko do psychologa, który poprowadzi z nim rozmowę we właściwy i przyjemny sposób. Konkretne leczenie obejmuje różne formy terapii zabawowej, terapie rodzinną oraz stosowanie leków przeciwdepresyjnych. Im starsze dziecko, tym udzielenie pomocy może być trudniejsze, ponieważ możemy spotkać się z odmową pójścia do lekarza o specjalności psychiatry. Nastolatki czują się bardzo inteligentne i mają niezwykłe zdolności rozpoznawania, czy rodzice czują się winni, czy też jest im to obojętne, dlatego tu bardzo ważne jest zdecydowanie rodziców, wyrażenie ich pełnej identyfikacji i poczucia wspólnoty ze swoim dzieckiem. Wówczas warto przede wszystkim bardzo dużo rozmawiać z dzieckiem, właśnie po to, aby nie borykało się ze swoimi problemami samotnie. Trzeba podwójnie przy nim być i podwójnie dawać mu wsparcie. Depresja w przypadku już chorego poważnie dziecka to podwójnie ważny problem, gdyż takie dzieci, szczególnie starsze, potrafiące antycypować przyszłość, dużo mocniej doświadczają lęku w pierwszej kolejności przed swoją niepełnosprawnością, przed bólem, cierpieniem, śmiercią, odrzuceniem, utratą miłości czy napiętnowaniem społecznym.

Ponieważ dzieci z chorobami tkanki łącznej powinny podlegać szczególnej trosce, dlatego też występujące dodatkowo zaburzenia depresyjne powinny być leczone wyłącznie w wyspecjalizowanych ośrodkach przez dobrych specjalistów mających w tej dziedzinie duże doświadczenie.

 

Dziecko z depresją w szkole

W przypadku stwierdzenia depresji u naszego dziecka należy poinformować o tym szkołę, do której uczęszcza. Większość szkół zobligowana jest do objęcia troską i wsparciem takich dzieci, a współpraca dziecko - rodzic – lekarz – szkoła odgrywa pierwszoplanową rolę w terapii depresji, w opanowaniu technik radzenia sobie z negatywnymi myślami i emocjami. Ze względu na złożoność problemu leczenie jest zawsze wielokierunkowe. Może to być skrócony czas zajęć albo zorganizowanie przerw w zajęciach, a nawet nauczanie indywidualne, które prowadzone w cichej sali w pewnym sensie zapewnia schronienie przed szkolnym chaosem, szczególnie jeśli do depresji dołącza fobia szkolna. Zdarza się to bardzo często w przypadku dzieci z różnymi dysfunkcjami i przewlekle chorych. Wstręt, awersja do szkoły to wydumane, raczej „dziennikarskie” określenia i jakże często podaje się, że niechęć do szkoły najczęściej wynika nie z tej przyczyny, że szkoła jest nie taka, tylko, że młody człowiek nie może dać sobie rady ze sobą. Jest w tym dużo prawdy, lecz druga strona medalu jest całkiem inna, co z całą pewnością mogę potwierdzić na przykładzie depresji mojego chorego dziecka i przeżywania problemów szkolnych z nią związanych, co w bardzo dużym stopniu utrudniało leczenie nie tylko samej depresji, ale także choroby podstawowej, którą okazał się zespół Marfana.

... „Lekarze twierdzili, że mój syn jest zdrowy i rozwija się prawidłowo. Na to, że słabnie w szkole, że przez pół dnia zamyka się w swoim pokoju i z nikim nie chce rozmawiać, że momentalnie wpada w złość, kiedy się do niego mówi, wypisali, że jest nadpobudliwy, a ja mam po prostu niegrzeczne dziecko. Trzeba zacisnąć zęby i przeczekać, zaparzyć wieczorem melisę”...

Tak więc ogromnym problemem staje się depresja nastolatków. Nie zawsze przebiega u nich typowo, choć najczęściej na myśl o szkole zaczyna boleć głowa czy brzuch, pojawia się lęk, niepokój i całkowita bezwolność. Wielu rodziców bezskutecznie stara się zmusić dziecko do nauki nie zdając sobie sprawy, że to, co dotyka ich dzieci, nie jest lenistwem, ale przejawem poważnej choroby. Nie rozumieją, dlaczego oceny z przedmiotów są coraz gorsze. Próbują dyskutować, w końcu krzyczą i stosują cały system przeróżnych kar. Dziecko stosuje bierny opór, bo jest apatyczne i nie ma siły walczyć. Ale bywa i tak, że reaguje agresją, jest głośne i nadpobudliwe. Zdarzają się również objawy wegetatywne - bóle głowy czy żołądka, bezsenność lub nadmierna senność, brak łaknienia lub nadmierny apetyt. Dziecko chore na depresję nie może raczej liczyć na zrozumienie w środowisku rówieśniczym, bo w najlepszym razie dotychczasowi koledzy zareagują szyderstwem, w najgorszym odsuną się. Nie ma prostej dziedziczności jeśli chodzi o tę chorobę, choć prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta jeśli depresja występowała w rodzinie.

 

Obowiązkiem poradni pedagogiczno – psychologicznej pod opieka której pozostaje nasze dziecko, jest wyznaczenie psychologa do prowadzenia indywidualnych spotkań, będących bardzo ważną formą terapii.

 

Trudności w wykrywaniu dziecięcej depresji

W tym momencie trzeba koniecznie zwrócić uwagę na trudności w wykrywaniu depresji poprzez przeprowadzanie tradycyjnych testów u przewlekle chorych dzieci. Oto fragment wypowiedzi badaczy z USA 2...”Badania wykazały, że tradycyjne testy na wykrycie depresji czy odczuwanych lęków nie sprawdzają się u dzieci przewlekle chorych. Aby zaadaptować się do stresu, jaki niesie ze sobą długotrwała choroba i uchronić przed nieprzyjemną rzeczywistością, dzieci te nieświadomie uruchamiają specjalne mechanizmy obronne osobowości. Okazało się, że niezależnie od rodzaju przewlekłej choroby, dzieci mają tendencję do stosowania tzw. zaprzeczenia (jest to tzw. obronność percepcyjna). Zjawisko polega na odmowie postrzegania rzeczywistości i niedopuszczaniu do świadomości różnych bodźców zewnętrznych i wewnętrznych, np. negatywnych myśli o sobie czy różnych emocji” ... "Nie jest to zwykłe wyparcie czy fantazjowanie. Chore dzieci naprawdę były zadowolone z siebie, oceniały, że są dobrze zorganizowane i dostosowane do otoczenia, wysoko oceniały też swoją zdolność do samokontroli" - komentuje dr Phipps ... "Testy wskazują, że dzieci te nie miały żadnych problemów natury psychicznej" - dodaje badacz. Zgodność wyników niezależnie od rodzaju choroby dziecka, wskazuje, że zaprzeczanie może być charakterystyczną dla dzieci przewlekle chorych metodą adaptacji do stresu. Tendencję do stosowania zaprzeczenia ocenia się analizując klarowaną przez badanego zdolność do zachowań pożądanych społecznie, ale mało realnych, jak w zdaniu "Jestem zawsze grzeczny nawet dla tych, którzy nie są dla mnie mili". Dr Phipps podkreśla, że wyniki jego zespołu nie dają odpowiedzi na pytanie, czy mechanizm obronny, jaki prezentują przewlekle chore dzieci, może im przynieść więcej szkód czy korzyści. Według badacza, zaprzeczanie, które pozwala dzieciom "ukryć" objawy depresji czy lęku, może im pomagać lepiej radzić sobie z wyzwaniem, jakie stanowi dla nich choroba. Jednak hamowanie własnych uczuć i emocji może też utrudnić odbiór ważnych sygnałów na temat jej postępów (...) że u przewlekle chorych dzieci nawet przy braku jakichkolwiek oznak stresu wskazane jest przeprowadzenie dodatkowych testów na wykrywanie depresji” ...

 

Ryzyko nawrotów

Ponieważ depresja dziecięca bardzo często współwystępuje z zaburzeniami lękowymi, zaburzeniami zachowania, specyficznymi trudnościami w nauce, stanowi to duże ryzyko nawracania depresji w okresie dorosłości. Np. depresja przebyta w okresie dorastania może przyczyniać się do zakłócania relacji z rówieśnikami, później również z małżonkami, może zaburzać pełnienie ról społecznych i zawodowych oraz powodować obniżenie satysfakcji z życia. Dlatego depresję trzeba leczyć już od wychwycenia jej najwcześniejszych objawów.

 

Bibliografia:
* 1„Pieśń po straconej radości” Andrzeja Brodzińskiego
* „Jak sobie radzić z niechcianymi uczuciami” I. Obuchowska; Media Rodzina 2001
* „Psychologia porozumiewania się” M. Dziewiecki;Jedność Kielce 2000
* „Inteligencja emocjonalna” D. Goleman; przeł. [z ang.] A.Jankowski; Media Rodzina of Poznań, 1997
* „Dziecko niepełnosprawne w rodzinie” I.Obuchowska, A.Twardowski, L.Kowalewski, E.Muszyńska, A. Brzezińska, J.Lausc Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne (2005)
* „Oswoić los" Anna Cholewa-Selo
* „Jutro wzejdzie słońce” Gayle Rosellimi &Mark Worden
* „Nie bój się bać” Susan Jeffers org.”Feel the Fear and Do It Anyway”
* „Jak pokonać depresję” Dr Archibald Hort
* na podst. własnych doświadczeń

żródła:

* 2 do napisania art. wykorzystano doniesieniezpisma "Psychosomatic Medicine”; źródło PAP

materiał opracowała Renata S.

 

6. Jak rozmawiać z małym dzieckiem o jego chorobie?

 

Każde dziecko chorujące na dłużej trwające schorzenie, oprócz wszelkich trapiących go dolegliwości fizycznych, tak jak każdy dorosły odczuwa dyskomfort psychiczny. Jednak poradzić sobie z nim jest mu o wiele trudniej. Często sami zadajemy sobie pytanie, jak odpowiadać na ogrom pytań kierowanych do nas przez chore dziecko. Zwykle udzielenie odpowiedzi zależy przede wszystkim od wieku naszej pociechy oraz jej możliwości intelektualnych. Powinniśmy wiedzieć, że nigdy nie jest za wcześnie na prawidłowe rozwijanie umiejętności rozmawiania na temat choroby ze swoim dzieckiem. Niektórzy z nas rodziców bardzo często wychodzą z założenia, że maleńkie dziecko nie słucha, a tym bardziej nie rozumie, co mówimy o jego chorobie. Zatem często w jego obecności rozmawiamy z lekarzami czy znajomymi i wówczas wydaje man się, że dzieci nie zwracają uwagi. Ale właśnie w takich momentach są one nad wyraz czujne, pochłaniają treść rozmowy, rozmyślają nad nią, a co najważniejsze - bardzo mocno potrafią przeżywać taką rozmowę. Bardzo małe dzieci, które nie są w stanie wyrazić niepokoju słowami, to potrafią pokazać go swoim zachowaniem. Dostrzegamy wówczas napady złości, a także problemy ze spaniem czy jedzeniem.

Zatem jak wyjaśniać małemu dziecku różne aspekty jego choroby?

W zrozumieniu tego pomocna jest bardzo znajomość faz rozwojowych dziecka. Małe dzieci do drugiego roku życia będące w fazie sensomotorycznej czyli zmysłowo-ruchowej, zdobywają wiedzę o otaczającym je świecie dzięki własnej aktywności i zmysłom. Dlatego też nie są jeszcze zdolne do racjonalnego ani do abstrakcyjnego myślenia. W rozmowach z nimi powinniśmy używać podstawowego słownictwa, a wykonując najprostsze czynności, które wiążą się z jego chorobą opisywać najważniejsze czynności w najprostszy sposób. Nawet wówczas, gdy dziecko jeszcze nie mówi. Tak postępując, oswajamy je z terminologią i wyjaśniamy, o czym ew. rozmawia się w jego obecności. Wówczas dziecko lepiej rozumie, co dzieje się w jego otoczeniu. Możemy to dostrzec np. w zabawie w udawanie. Zaczyna naśladować działania otoczenia, np. podaje lalce zastrzyk, zawija nóżkę, przemywa oczka. Właśnie dzięki temu każde chore dziecko oswaja się z tym, co dzieje się z nim samym, a także łatwiej akceptuje wszelkie doświadczenia związane ze swoją chorobą. Możemy zacząć od nazwy schorzenia, np. zespół Marfana, Ehlersa czy którykolwiek inny. Od takich określeń, jak słabe oczka czy serduszko, słabsze kosteczki, itp. Idąc do lekarza można opowiadać dziecku, że idziemy na wizytę, a lekarz posłucha, jak bije twoje serduszko. To, że np. masz zespół Bealsa oznacza, że gdyby zrobiło ci się słabo, to trzeba ci pomóc, abyś np. upadając podczas tej słabości nie zrobił sobie krzywdy. To, że np. masz astmę oznacza, że gdyby źle ci się oddychało, to trzeba szybciutko zrobić głęboki wdech specjalnego leku, który kazał podawać lekarz i wtedy znowu będziesz mógł się spokojnie bawić.

Wiadomo, że podstawą w opiece każdego dziecka chorego jest pełne docenianie jego uczuć oraz uspokojenie go. Kiedy się denerwuje np. w gabinecie lekarskim, wtedy często mówimy „to przecież nie boli, nie płacz”. Ale wielu z nas nie wie, że takie słowa dezorientują dziecko, bo dziecko uważa, że to, co właśnie odczuwa jest niewłaściwe. Będzie lepiej, jeśli powiemy „to normalne, że chce ci się płakać, ja wiem, że to boli”. Potem należy dziecko przytulić czy nawet ucałować. Bo bardzo ważne jest, aby wszystkie dzieci, nawet te mniejsze systematycznie włączać do przeprowadzane badania czy ćwiczenia. Jednak nie powinniśmy z tym przesadzać, aby nie spowodować w uczuciach dziecka zamętu,a tym samym stawiania oporu przed pójściem na kontrolę czy użyciem leku. Wszak nasze dziecko może być za małe, aby w pełni pojąć znaczenie choroby, którą jest dotknięte, ale rozmawiając z nim w taki właśnie sposób sygnalizujemy, że o jego chorobie można mówić rzeczowo i otwarcie.

 

Bibliografia:

„Sztuka rozmawiania” F. Schulz von Thun WAM, Kraków 2001

„Dziecko niepełnosprawne w rodzinie” I.Obuchowska, A.Twardowski, L.Kowalewski, E.Muszyńska, A. Brzezińska,

J.Lausc Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne (2005)

 na podst. własnych doświadczeń

materiał opracowała Renata S.

 

7. Rodzeństwo dzieci niepełnosprawnych

Mówi się wiele i pisze o dzieciach niepełnosprawnych, także o rodzicach, zwłaszcza matkach. Nie możemy jednak zapominać o rodzeństwie, które od najwcześniejszych lat życia w bardzo szczególny sposób konfrontuje się z cierpieniem. Ilu z nich che powiedzieć ...

... „Mamo, tato ... przecież ja tu jestem”...  

Z reguły uwaga rodziców jest skoncentrowana przede wszystkim na niepełnosprawnym dziecku. Taka rodzinna sytuacja często właśnie doprowadza do pomijania dzieci zdrowych, a także do obciążania ich ponad siły. Ile razy słyszałam, że trzeba jeszcze urodzić dziecko, a nawet dwoje, bo kto pomoże, kto zajmie się tym chorym, kiedy rodziców zabraknie? Dlatego bywa, że relacje rodziców z dziećmi zdrowymi są trudne, jakby ograniczone, jednym słowem stają się specyficzne. Bo jakże często właśnie dzieci zdrowe są zaniedbywane, pomijane i jakże często bezradnie poszukują wsparcia.

Co oznacza niepełnosprawne dziecko w rodzinie dla jego rodzeństwa ?

  • Życie w rodzinie odmiennej od innych
  • Często występujący rozwój poczucia winy
  • Mniejszy dostęp do rodziców
  • Ograniczone możliwości zawierania przyjaźni
  • Częste pojawianie się lęków
  • Zakaz rywalizacji z chorym dzieckiem
  • Wczesną konfrontację z cierpieniem
  • Doświadczanie zamiany ról w stosunku do kolejności urodzeń tzn. młodsze w roli starszego

 

Jakich uczuć doświadcza rodzeństwo chorych dzieci?

Każde zdrowe rodzeństwo dla swojego chorego brata lub siostry jest towarzyszem zabawy oraz przyjacielem. Poprzez taki kontakt rozwija w sobie poczucie odpowiedzialności, altruizm, wrażliwość, dojrzałość oraz tolerancję w nieczęsto spotykanym stopniu. Bardzo często jednak bywa opiekunem, wychowawcą, terapeutą, po prostu niańką, bo niepełnosprawnym bratem czy siostrą po prostu trzeba się opiekować. Czynią to, jakże często zapominając o sobie, tłumiąc w sobie cechy pozytywne: poczucie humoru, chęć psocenia czy fantazję. W takich sytuacjach zdrowe dziecko, które bezkonfliktowo obcuje z chorym, nie potrafi jednak nawiązać zabawowego stosunku, przytulać się, czubić, przepraszać. Nie może ono porostu zniwelować żalu, poczucia negatywnych myśli, że to właśnie nim rodzice mniej się interesują, Stawia sobie wyrzuty, które z czasem wykształcają w nim poczucia winy. Najpewniej takie odczucia, taka postawa sprawiają, że rodzeństwo niepełnosprawnych dzieci wyrasta na ludzi pełnych poświęcenia, silnie altruistycznych, śpieszących każdemu z pomocą. Ale bardzo często bywa tak, że siły są przeceniane i zdrowe dziecko szkodzi samemu sobie. Dlatego tak bardzo ważne są wszelkie relacje zachodzące między rodzeństwem, wywierają one bowiem znaczny wpływ na rozwój i dorastanie zdrowych dzieci, które także w zbyt brutalny sposób i zbyt wcześnie życie konfrontuje z chorobą, bólem i nieszczęściem.

 

Kontakty na zewnątrz rodziny

Wśród społeczności, która preferuje sprawność, zdrowie, urodę, jednocześnie silnie depresjonuje chorobę i cierpienie, rodzeństwo dzieci chorych jest nieszczęśliwe i źle się czuje. Nie sposób tu nie wspomnieć o wstydzie, który często towarzyszy dzieciom z rodzin „innych” niż te ze zdrowym potomstwem. Nietolerancja społeczeństwa wobec chorych oraz bezwzględność rówieśników, którzy biorą jakże zły przykład z zachowania dorosłych powoduje, że kontakty zewnętrzne dzieci zdrowych mających niepełnosprawne rodzeństwo są bardzo ograniczone. Skrępowane nietypową sytuacją w swoim domu nie zapraszają do siebie rówieśników, przez co są skazane tylko i wyłącznie na swoje towarzystwo. Wydźwięk tego jest groźny, ponieważ w takich rodzinach zaczyna dominować atmosfera beznadziejności.

 

Obawa przed chorobą

W miarę dorastania zdrowego rodzeństwa nie znika dziecięcy niepokój, obawa przed chorobą i niepełnosprawnością. Ciągle wraca pytanie „A jeśli ja też będę chory, jeśli mnie to spotka?” Przecież w każdej szkole nasze dzieci zdobywają nowe wiadomości, zdają sobie z czasem sprawę, że są choroby dziedziczne, ujawniające się w różnym wieku, a chorobę genetyczną mogą odziedziczyć przyszłe pokolenia. Mnożą się pytania, czy decydować się na urodzenie swojego dziecka, jeśli moje rodzeństwo jest chore? Czy takie postępowanie jest odpowiedzialne ? Dlatego rodzeństwo dzieci niepełnosprawnych rzadko ma beztroskie dzieciństwo i prawidłowy przebieg okresu wchodzenia w dorosłość, bowiem często wykształca w sobie poczucie winy i uważa, że jest zaniedbywane przez rodziców. W swoim dorosłym życiu niestety samo potrzebuje pomocy, przez co zostaje pacjentem różnych poradni.

 

Jednak bardzo wiele zależy od rodzaju i stopnia choroby obecnej w rodzinie, od klimatu w niej panującego,a także od sytuacji finansowej. Rodzice nie powinni zaniedbywać ani też przeciążać dziecka zdrowego, jednak jeśli są oni nawet najbardziej pełni poświęcenia, to najzwyczajniej nie są w stanie zapewnić dziecku zdrowemu tyle samo uwagi i czasu, co choremu. Tym bardziej, jeśli muszą zmagać się dodatkowo z nietolerancyjnym podejściem otoczenia.

 

Bibliografia:

* „Dziecko niepełnosprawne w rodzinie” I.Obuchowska, A.Twardowski, L.Kowalewski, E.Muszyńska, A. Brzezińska, J.Lausc; Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne (2005)
* „Nie bój się bać” org. „Feel the Fear and Do It AnywaY” Susan Jeffers
* na podst. własnych doświadczeń

materiał opracowała Renata S

 

8. Dzieci niepełnosprawne wśród rówieśników

Integracja czy segregacja, prawo sobie a rzeczywistość sobie?

Stopień świadomości niepełnosprawności u każdego chorego dziecka zależy od jego ogólnych możliwości intelektualnych, a także od środowiska, w którym jest wychowywane. W wieku kilku lat chore dziecko może podchodzić do ograniczeń związanych z chorobą całkowicie neutralnie, jednak z czasem pod wpływem choroby funkcjonowanie psychiczne dziecka zaczyna ulegać dezorganizacji, co powoduje, że zaczyna ono, oczywiście przy pomocy dorosłych wartościować swoją niepełnosprawność. Dlatego też warunkiem prawidłowego rozwoju każdego chorego, zarówno maleńkiego jak i starszego dziecka jest przebywanie wśród rówieśników i uczestniczenie w życiu społecznym. Tu trzeba zaznaczyć, że ważnym czynnikiem wpływającym na nawiązanie wspólnych kontaktów niepełnosprawnych i sprawnych dzieci jest integracja, czyli włączanie ich w życie społeczne. Nie powinniśmy jednak w ten sposób określać prawidłowego funkcjonowania w społeczeństwie zarówno chorych jak i zdrowych osób, bo przecież osoby niepełnosprawne są normalnymi jego członkami, a wszyscy mają takie same prawa i obowiązki.

Wszystkie dzieci są otwarte i chętne na wszelkie działania, jednak bardzo dużo zależy od postawy oraz profesjonalizmu dorosłych, bowiem poprzez właściwe działanie integracyjne można wzbogacić zdrowych, nauczyć szacunku oraz cierpliwości dla ograniczeń rówieśników, a przede wszystkim nauczyć odpowiedzialności i realistycznego spojrzenia na rzeczywistość. Wszystkie nasze dzieci z jakimkolwiek uszczerbkiem w stanie swojego zdrowia w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami znacznie częściej odczuwają negatywne nastawienie i brak akceptacji ze strony kolegów, Sądzą, że nie są dla zdrowych partnerami w zabawie, że nie są przez nich lubiane. Z tego też powodu bardzo często przeżywają smutek i stany rozdrażnienia, a źle układające się relacje koleżeńskie dodatkowo powodują problemy np. z nauką w szkole.

Znane jest przekonanie, że chore dzieci z miłą osobowością, posiadające umiejętność łatwego nawiązywania kontaktów w grupie, mają większe szanse na szybszą i dobrą akceptację w gronie rówieśników. Natomiast unika się dzieci negatywnie nastawione do świata, nieżyczliwe, a nawet złośliwe. Właśnie takie dzieci, oprócz przykrego doświadczania swojej choroby, dodatkowo odczuwają negatywne nastawienie i brak akceptacji ze strony kolegów. Bywa często, że dzieci zdrowe pozorują chęć chociażby przebywania z chorymi, przestrzegając grzecznościowych zasad poprawnego zachowania np. przyjmują zaproszenie chorego dziecka na przyjęcie urodzinowe, ale ... nie przychodzą. Po prostu wycofują się, na dodatek umiejętnie maskując swoją niechęć i unikają kontaktów z niepełnosprawnymi rówieśnikami.

Z moich doświadczeń jako matki chorego chłopca po kilku operacjach, który dopóki operacje nie były przeprowadzone, był traktowany jak normalny, dobry kolega, wynika, że w momencie uświadomienia sobie przez rówieśników, że mają do czynienia z bardzo chorym kolegą, dochodzi do całkowitego odrzucenia go przez grupę, m.in. z obawy, że podczas zabawy coś mu się stanie. Jest to wyrażane przez rówieśników w bardzo bezpośredni sposób ... cyt: „Nie chodź z nami, bo Ci jeszcze serce pęknie”... Zapewne w takim momencie nikt z tych odtrącających go kolegów nie zdawał sobie sprawy, że to serce „pęka” takiemu dziecku w momencie. kiedy z ust dotychczas najlepszych swoich przyjaciół. słyszy skierowane do niego takie słowa. Tu rozważając utarte przekonanie, że wpływ na akceptację w grupie ma miła i otwarta osobowość chorego dziecka, to trzeba jednak stwierdzić, że w rzeczywistości takie cechy charakteru niepełnosprawnego dziecka tak naprawdę w ogóle się nie liczą. Oto inna, podobna, a nawet dużo bardziej upokarzająca sytuację, która zaistniała ... o zgrozo! ... na terenie szkoły! Na przerwie między zajęciami grupa młodzieży na szkolnym korytarzu otacza chłopaka, zrzuca mu z nosa okulary, z dobrze znanym określeniem „ty okularniku”, popycha, bluzga, opluwa ... Inni uczniowie stoją i patrzą, nikt nie reaguje, nie ma również żadnej reakcji nauczycieli.

Co w takim momencie dzieje się w psychice tego młodego, chorego człowieka? Jakie uczucia targają serce? Warto zatem zapytać – czy w naszych szkołach panuje integracja? Czy prościej nazwać to segregacją? Dlaczego nasze chore dzieci nie czują się pewnie wśród pełnosprawnych rówieśników? Odpowiedzi są proste - obawiają się, że będą źle potraktowane, a wszelkie dalsze kontakty stają się rzadkością. Nie dziwmy się zatem, że nie chcą chodzić do szkół, że popadają w depresję. Bo przecież każde dziecko szuka potwierdzenia swojej wartości. Przekonanie o tym, że jest się tej wartości pozbawionym, zawsze rodzi ogromny, wewnętrzny ból, niechęć, a wręcz nienawiść do otaczającego go świata.

 

Jednakże smutne są serca naszych chorych dzieci, które pomijane w jakikolwiek sposób mocno płaczą. Bo przecież są one istotami żywymi, które ze względu na już istniejące niezależne od nich samych doświadczenie przez los, ze względu na swoją niepełnosprawność, odczuwają wszystko dużo głębiej niż niejedno zdrowe dziecko. Poprzez szyderstwa ze strony swych rówieśników, poprzez niekompetencję opiekunów nie są rozumiane i w jakże jawny sposób odrzucane.

 

Po co daje się im nadzieję, skoro polska integracja nie wszędzie wygląda „różowo”? Nie pomogą tony ustaw, jeśli drugi człowiek zamiast serca ma zimny głaz. Oby postępowanie nie tylko opiekunów ale także rówieśników, wszystkich nieodpowiedzialnych za rozwój, edukację i integrację naszych chorych dzieci jak najszybciej się zmieniło. Bo przecież empatia obowiązuje dwie strony: dzieci niepełnosprawne i tych, którzy mają być dla nich wzorcem. Owszem, przybywa przedszkoli i szkół, w których ku radości rodziców integracja postępuje, ale aby nasze dzieci mogły bezpiecznie uczestniczyć w życiu normalnej społeczności przedszkolnej czy szkolnej, młodszych i starszych należy oduczać negatywnych zachowań, należy jak najwięcej zapoznawać z nimi o problemach zdrowotnych, z którymi mogą się zetknąć w kontaktach ze swoimi rówieśnikami, a także należy ich zapoznawać z wszelkimi objawami i formami udzielania pomocy w razie wystąpienia jakichkolwiek kłopotów zdrowotnych Za tworzenie atmosfery sprzyjającej integracji w szczególny sposób odpowiedzialni jesteśmy my – rodzice dzieci niepełnosprawnych i dzieci zdrowych, bo to od nas w dużej mierze zależy wzajemny stosunek dzieci do siebie. Dziecko niepełnosprawne robi postępy, jeżeli z naszej strony istnieje zrozumienie wymagań i ich akceptacja. Naszej uwadze nie mogą umykać postępowania zdrowych dzieci. Dodatkowo powinna zaistnieć aktywna, pełna zaufania oraz życzliwości współpraca nas rodziców i nauczycieli.


Niniejszy dokument został opublikowany dzięki pomocy finansowej Państwowego Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych.


Bibliografia:

* „Psychologia porozumiewania się” M. Dziewiecki;Jedność Kielce 2000
* „Dziecko niepełnosprawne w rodzinie” I.Obuchowska, A.Twardowski, L.Kowalewski, E.Muszyńska, A. Brzezińska, J.Lausc; Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne (2005)
* na podst. własnych doświadczeń

materiał opracowała Renata S.

   Zmień wielkość tekstu na witrynie  |  Zmień kontrast wyświetlania witryny
Google Plus